Amyloidosen

Die Amyloidose ist eine Erkrankung, bei welcher Eiweisse, die in der Fachsprache Amyloid genannt werden, in verschiedenen Geweben abgelagert werden. Da sich die Amyloidose in vielerlei Hinsicht sehr unterschiedlich präsentieren kann, wird sie anhand der auslösenden Ursachen und der befallenen Organe in verschiedene Arten unterteilt.

Primäre Amyloidose: Diese Art der Amyloidose wird durch eine Fehlregulation im Immunsystem verursacht. Dabei wird ein Bestandteil bestimmter Abwehrstoffe, der so genannten Immunglobuline, in sinnlos grossen Mengen hergestellt. Diese werden als Amyloid in verschiedenen Organen wie zum Beispiel in den Nieren, dem Herz, dem Magen-Darm-Trakt oder den Nerven abgelagert und beeinträchtigen so die Funktion dieser Organe.

Ein Beispiel einer solchen Erkrankung des Immunsystems, welche eine Amyloidose verursachen kann, ist das Plasmozytom, auch Multiples Myelom genannt.

Sekundäre Amyloidose: Bei dieser Art wird das Amyloid durch eine über viele Jahre bestehende Entzündung gebildet. Ursachen dieser chronischen Entzündungen sind zum Beispiel eine Rheumatoide Arthritis, der Morbus Bechterew, chronische Entzündungen des Darms (Morbus Crohn, Colitis ulcerosa) oder chronische Infektionskrankheiten wie zum Beispiel die Tuberkulose.

Familiäre Amyloidose: Hierbei handelt es sich um eine vererbte Krankheit, bei der durch einen Gendefekt ein fehlerhafter Blutbestandteil in sehr hohen Konzentrationen hergestellt wird. Dieses Produkt, welches aufgrund seiner Fehlerhaftigkeit nicht verwendet werden kann, wird in Geweben und Organen abgelagert.

Auf ein bestimmtes Organ begrenzte Amyloidose: Dies ist eine Gruppe von Amyloidosen bei welcher das Amyloid nur in einem ganz spezifischen Organ abgelagert wird. Beispiele dafür sind die Ablagerung des Eiweisses im Herzmuskel im Rahmen des ganz natürlichen Alterungsprozesses, Ablagerungen in der Bauchspeicheldrüse bei einer Zuckerkrankheit, oder die Ablagerung im Gehirn, was typischerweise bei einer Alzheimer Erkrankung vorkommt.

Die Art und Ausprägung der Symptome hängen im Wesentlichen davon ab, welche Organe befallen und wie stark diese in Mitleidenschaft gezogen worden sind. So sind Krankheitsverläufe bekannt, wo keine oder kaum Symptome entstehen. Im Allgemeinen werden jedoch häufig eine starke Müdigkeit und ein auffälliger Gewichtsverlust beobachtet. Wird das Amyloid in die Nieren, das Herz oder das Gehirn eingelagert, können ausgeprägte und lebensbedrohliche Symptome entstehen.

Die bei einem Nierenbefall entstehenden Nierenfunktionsfunktionsstörungen verursachen eine eingeschränkte Flüssigkeitsausscheidung, welche bis zu einem Nierenversagen fortschreiten kann. Sichtbar wird dies an Schwellungen und Flüssigkeitseinlagerungen zum Beispiel im Bereich der Fussgelenke.

Durch Amyloideinlagerungen in den Herzmuskel kann die Leistungsfähigkeit des Herzens sehr stark abnehmen, was zu einem Herzversagen führen kann. Sind vor allem die den Herzrhythmus produzierenden Strukturen des Herzmuskels betroffen, entsteht ein unregelmässiger Puls, welcher unter Umständen durch einen künstlichen Herzschrittmacher therapiert werden muss.

Ist das Nervensystem von der Krankheit betroffen, entstehen je nach Lage der Beschädigung im Körper sehr unterschiedliche Symptome. Ist das Nervensystem des Magen-Darm-Traktes oder der Harnblase befallen, können Durchfall, Verstopfung oder Probleme beim Wasser lassen entstehen. Versorgt der geschädigte Nerv die Blutgefässe, kann ein tiefer Blutdruck die Folge sein, versorgt er einen Muskel, so wird dieser mit der Zeit verkümmern, weil er immer weniger stimuliert wird.

Da die Amyloidose keine einheitlichen Symptome verursacht, bereitet die Diagnose dieser Erkrankung oft erhebliche Probleme. Treten die oben genannten Symptome auf, so dass der Verdacht auf eine ablaufende Amyloidose fällt, wird in einem ersten Schritt mit einer Hohlnadel in der Nähe des Bauchnabels etwas Fettgewebe herausgezogen und unter einem Mikroskop untersucht. Um gezielt nach dieser Krankheit zu suchen, wird zusätzlich eine Gewebeprobe von einem oder mehreren der oben genannten, häufig befallenen Organe mit derselben Technik untersucht.

Darüber hinaus kann eine Blutuntersuchung durchgeführt werden, wenn der Verdacht einer primären oder sekundären Amyloidose vorliegt Wenn mehrere Familienmitglieder von der Erkrankung befallen sind, sollte auch an eine vererbbare Amyloidose gedacht werden.

Wenn die Amyloidose durch eine behandelbare Erkrankung ausgelöst wird, sollte diese in erster Linie behandelt werden. Dies ist vor allem bei den sekundären Amyloidosen, welche durch chronische Infektionskrankheiten oder andere chronische Entzündungskrankheiten verursacht werden, möglich.
Ansonsten ist bis jetzt keine Therapie bekannt, welche eine Amyloidose wirksam behandeln könnte. Aus diesem Grund beschränkt sich die Behandlung der Amyloidose oft auf eine Behandlung der Symptome, welche aus den Organschädigungen resultieren.

Wenn die Amyloidose im Rahmen eines multiplen Myeloms auftritt, haben die betroffenen Personen eine sehr schlechte Prognose und eine Lebenserwartung von nur etwa 1-2 Jahren. Auch bei einem Herzbefall ist keine gute Prognose zu erwarten. Bei anderen Varianten, wie zum Beispiel bei familiären Amyloidosen kann von einer guten Lebenserwartung von 10-15 Jahren, vom Beginn der Krankheit an gerechnet, ausgegangen werden.