Morbus Behçet

Synonyme: Behcet Krankheit, Behçet Krankheit

Die Behçet-Krankheit ist eine Erkrankung, die mehrere Organsysteme befällt. Charakteristische Kennzeichen sind wiederholt auftretende geschwürige Veränderungen im Mund- und Genitalbereich sowie eine Mitbeteiligung der Augen.

Das Leiden befällt hauptsächlich junge Erwachsene aus der Mittelmeerregion sowie dem mittleren und fernen Osten. Beide Geschlechter sind etwa gleich häufig betroffen, doch ist der Verlauf bei Männern oft schwerer. Die Schwere der Erkrankung lässt gewöhnlich im Verlaufe der Zeit nach und die Lebenserwartung ist kaum eingeschränkt.

Die Ursache sowie die Entstehung der Krankheit sind unbekannt. Beobachtet wird eine Entzündung der Gefässe der betroffenen Organe, auch als Vaskulitis bezeichnet. In den entzündeten Gefässen kommt es oft zur Bildung von Blutgerinnseln, welche die Venen verschliessen können. Folge ist ein verminderter Blutfluss in den von diesen Gefässen versorgten Körperregionen.

Beobachtungen lassen vermuten, dass das körpereigene Immunsystem eine gegen sich selbst gerichtete Reaktion aufbaut. In rund der Hälfte der Fälle können im Blut vom Körper selbst gebildete Abwehrstoffe gegen die eigene Mundschleimhaut nachgewiesen werden. Bei Patienten der Mittelmeerregion sowie des mittleren und fernen Ostens liegt der Krankheit häufig ein genetischer Defekt zu Grunde. Eine Veränderung auf einem der Gene führt hierbei zum Auftreten der Erkrankung. Der Morbus Behçet wird in diesem Fall also weitervererbt und findet sich gehäuft innerhalb der Familie.

Die wiederholt auftretenden Aphten-artigen, schmerzhaften Geschwüre der Mundschleimhaut und Genitalregion sind typische Hauptsymptome der Erkrankung. Die Schleimhautdefekte haben einen Durchmesser von 2-10 mm und heilen nach deren Erscheinen nach etwa zwei Wochen ab. Geschwüre in der Genitalregion sind seltener als im Mund und können sehr schmerzhaft sein. Ähnlich den Geschwüren der Mundschleimhaut finden sich zum Teil auch Defekte auf der Schleimhaut des Darmes. Bauchschmerzen sowie blutiger oder schwarzer Stuhlgang sind Anzeichen für eine Mitbeteiligung der Eingeweide.

Häufig ist auch die übrige Haut betroffen, was in ganz unterschiedlicher Form in Erscheinung treten kann. Das Spektrum reicht von Akne-ähnlichen Hautveränderungen bis hin zu einfachen Bläschen und tastbaren knotigen Veränderungen in der Unterhaut, welche in der Fachsprache Erythema nodosum genannt werden. Die knotigen, blau-roten Veränderungen treten meist schubweise auf und sind Zeichen einer Entzündung der Gefässe der Haut.

Sehr charakteristisch ist das Auftreten von entzündlichen Hautreaktionen auf nur kleine Verletzungen, zum Beispiel auf Nadelstiche.

Oft klagen die Betroffenen schon in einem frühen Krankheitsstadium über Augenschmerzen, verschwommenes Sehen und eine Lichtscheu, welche durch eine Entzündung der Regebogenhaut verursacht wird. In seltenen Fällen fällt die Entzündung der Regenbogenhaut durch eine Eiteransammlung in den vorderen Augenabschnitten auf. Zusätzlich können im Rahmen eines Morbus Behçet auch eine Glaskörperentzündung, Verschlüsse der Netzhautgefässe und eine Entzündung des Sehnerves beobachtet werden.

Ebenfalls typisch für die Behçet-Krankheit ist das Auftreten einer Gelenksentzündung vor allem der grossen Gelenke, wie beispielsweise der Knie. Die Entzündung verläuft aber meistens mild und es kommt nicht zur Schädigung der betroffenen Gelenke.

Bei jedem vierten Betroffenen werden Venenentzündungen oder gerinnselbedingte Verschlüsse der kleinen Venen beobachtet. Symptome sind Schmerzen im Bein oder in der Wade sowie die Blaufärbung der entsprechenden Region. Selten kann sich ein solches Gerinnsel lösen, mit dem Blutstrom in die Lungenvenen geschwemmt werden und dort ein Lungengefäss verschliessen, was in der Fachsprache eine Lungenembolie genannt wird. Wenn eine grosse Lungenvene verschlossen wird, ist die Durchblutung des Lungengewebes stark eingeschränkt und es kommt zu starken, durch das Atmen verschlimmerten Brustschmerzen, Atemnot, Husten sowie Herzrasen.

Am schwerwiegendsten ist eine Mitbeteiligung des Gehirns. In diesem Fall kann es zu einer Entzündung der Hirnhäute und des Gehirns selber kommen. Es droht ein Verschluss der grossen Hirnvene, was ein lebensbedrohliches und meist mit bleibenden Schäden verbundenes Krankheitsbild darstellt.

Die Diagnose erfolgt hauptsächlich klinisch, das heisst im Rahmen einer sorgfältigen körperlichen Untersuchung und Befragung. Sie wird erhärtet, wenn neben den wiederholt auftretenden Aphthen-artigen und schmerzhaften Geschwüren der Mundschleimhaut noch mindestens zwei weitere Organsysteme betroffen sind. Die Ergebnisse der Blutuntersuchungen sind meist nur beschränkt aussagekräftig. Im Falle eines Morbus Behçet können im Blut generelle Entzündungszeichen nachgewiesen werden sowie, in bis zu der Hälfte der Fälle, Abwehrstoffe gegen die eigene Mundschleimhaut.

Da es keine Untersuchungs-Befunde gibt, die eindeutig auf diese Krankheit hinweisen, wird die Diagnosestellung zum Teil sehr schwierig und kann längere Zeit in Anspruch nehmen.

Die Formen mit Schleimhautbeteiligung können meist gut mit örtlich wirksamen Kortikosteroid-haltigen Mundspülungen oder Salben, bei Augenbeteiligung mit entsprechenden Augentropfen, behandelt werden.
Bei schwereren Verlaufsformen kann auch eine Einnahme des Medikaments in Form von Tabletten in Erwägung gezogen werden. Die Kortikosteroid-Therapie vermag jedoch nicht die Häufigkeit von Krankheitsrückfällen zu vermindern. Sie hilft lediglich, die Symptome zu behandeln.

Spricht die Krankheit nicht auf die alleinige Kortikosteroid-Einnahme an, kann die Therapie mit so genannten Immunsuppressiva ergänzt werden, welche das Immunsystem und so die durch die Behçet-Krankheit verursachte Entzündungsreaktion im Körper eindämmen.

Diese Kombination kommt vor allem dann zum Einsatz, wenn das zentrale Nervensystem mit betroffen ist.
Zur Behandlung der Gelenksentzündung werden klassische Schmerzmittel, so genannte Entzündungshemmer, empfohlen.

Die Krankheit lässt sich in den meisten Fällen durch die oben beschriebenen Therapieformen beherrschen. Es besteht jedoch eine relativ hohe Rückfallrate, die mit den gängigen Medikamenten nicht vermindert werden kann. Die Rückfallperioden können sich nach dem erneuten Erscheinen der Symptome über Monate bis sogar Jahre erstrecken und auch noch Jahre nach dem Bekanntwerden der Krankheit auftreten.

Bei einer Augenbeteiligung mit schwerem Verlauf kann es zur Erblindung kommen. Auch bei der Beteiligung vom zentralen Nervensystem können nach dem Abklingen der Entzündung bleibende Schäden zurückbleiben, die sich in Form von Lähmungserscheinungen oder Bewusstseinseinschränkungen äussern.
Die Lebenserwartung ist in den meisten Fällen nicht eingeschränkt. Da sich beim Mitbefall des Kreislauf- und Nervensystems jedoch auch lebensnotwendige Organe an der Krankheit beteiligen können, ist die Prognose in diesen Fällen erheblich schlechter.