Conn-Syndrom (Mineralokortikoidüberschuss)

Synonyme:Mineralokortikoidüberschuss, Hyperaldosteronismus, Morbus Conn, Aldosteronüberschuss, Aldosteronüberproduktion, Mineralokortikoidüberproduktion

Beim Mineralokortikoidüberschuss hat es im Blut zu viel Aldosteron. Aldosteron ist das wichtigste Mineralokortikoid im Körper. Beim Mineralokortikoidüberschuss wird zwischen einem primären und einem sekundären Hyperaldosteronismus unterschieden. Ein primärer Hyperaldosteronismus entsteht durch eine Veränderung der Nebennierenrinde selbst, ein sekundärer Hyperaldosteronismus durch eine Anregung des sogenanten Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems durch Veränderungen anderer Gewebe im Körper. Die Hauptanzeichen für einen Mineralokortikoidüberschuss sind Bluthochdruck und die Beschwerden eines Kaliummangels. Die Diagnose eines Mineralokortikoidüberschusses wird mittels Gespräch, körperlicher Untersuchung und Blutuntersuchungen gestellt. Die Behandlung des Mineralokortikoidüberschusses hängt von seiner Ursache ab.

Beim Mineralokortikoidüberschuss wird zu viel Aldosteron, das wichtigste Mineralokortikoid im Körper, produziert. In der Fachsprache wird auch von einem Hyperaldosteronismus gesprochen. Je nach Ursache der vermehrten Aldosteronproduktion wird der Mineralokortikoidüberschuss in einen primären und in einen sekundären Hyperaldosteronismus unterteilt. Der sekundäre Hyperaldosteronismus ist häufiger als der primäre.

Beim primären Hyperaldosteronismus, der auch Conn-Syndrom genannt wird, wird aufgrund einer Veränderung der Nebennierenrinde zu viel Aldosteron produziert. Meist sind gutartige oder selten bösartige Tumoren der Zellen der Nebennierenrinde vorhanden, die Mineralokortikoide produzieren. Bei einem Tumor treten aus einem bisher nicht bekannten Grund Fehler in den Zellen eines Gewebes auf. Diese fehlerhaften Zellen teilen sich, so oft sie wollen, und richten sich nicht mehr nach den Anforderungen des Körpers. Die fehlerhaften Zellen der Nebennierenrindentumoren stellen zudem so viele Mineralokortikoide her, wie sie wollen, nicht so viele wie der Körper braucht. Ein solcher Tumor findet sich meist nur in einer der beiden Nebennieren, selten in beiden.

Manchmal kann ein primärer Hyperaldosteronismus auch durch eine Vergrösserung beider Nebennierenrinden, sehr selten nur einer Nebennierenrinde zustande kommen. Die Vergrösserung der Nebennierenrinde wird durch ein vermehrtes Teilen derjenigen Nebennierenzellen bewirkt, die die Mineralokortikoide herstellen. Meist ist die Ursache einer derartigen Vergrösserung der Nebennierenrinden nicht bekannt. Selten wird eine solche Vergrösserung der Nebennierenrinden durch einen Fehler im Erbgut hervorgerufen, der in einzelnen Familien von einer Generation an die nächste weitergegeben wird.

Eine sehr seltene Spezialform ist der glukokortikoidsupprimierbare Hyperaldosteronismus. Dabei wird in einzelnen Familien eine ganz spezielle Veränderung des Erbguts von einer Generation an die nächste weitergegeben. Die Veränderung des Erbguts stört die Produktion von Glukokortikoiden in der Nebennierenrinde. So ist die Menge an Glukokortikoiden im Blut tief. Ein bestimmtes Hirnareal und die Hirnanhangsdrüse, die für die Einstellung der Produktionsmenge der Nebennierenrinde zuständig sind, nehmen die verminderte Menge an Glukokortikoiden im Blut war. Sie teilen der Nebennierenrinde mit, dass sie mehr produzieren soll. Die Nebennierenrinde wächst sogar, um diesen Befehl auszuführen. Aber wegen der Veränderung des Erbguts kann die Nebennierenrinde keine Glukokortikoide produzieren.

Die Nebennierenrinde wird von dem Hirnareal und der Hirnanhangsdrüse gleichzeitig zu einer gesteigerten Aldosteronproduktion angeregt, da die Substanz, mit der die Befehle des Hirnareals und der Hirnanhangsdrüse an die Nebennierenrinde übermittelt wird, für die Glukokortikoid- und die Mineralokortikoidproduktion die gleiche ist. So entsteht wegen dem Glukokortikoidmangel ein Mineralokortikoidüberschuss. Nehmen die Betroffenen Glukokortikoide in der Menge ein, die der Körper zum Leben benötigt, steigt die Menge an Glukokortikoiden im Blut an. Das Hirnareal und die Hirnanhangsdrüse nehmen dies wahr und sagen der Nebennierenrinde, dass sie die Produktion wieder drosseln kann. So nimmt auch die Aldosteronproduktion wieder ab und die Menge an Mineralokortikoiden im Blut normalisiert sich.

Beim sekundären Hyperaldosteronismus wird die Nebennierenrinde durch eine andere Erkrankung im Körper über das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System zu einer vermehrten Aldosteronproduktion angehalten. Das Gewebe der Nebennierenrinde selbst ist normal. Mögliche Auslöser eines sekundären Hyperaldosteronismus sind beispielsweise chronische Nierenerkrankungen, Verengungen der Nierenarterien, eine Herzschwäche oder eine Leberzirrhose. Zudem kann ein sekundärer Hyperaldosteronismus bei vermehrtem Natriumverlust auftreten. Eine vergrösserte Menge an Natrium über die Niere wird bei Einnahme bestimmter Medikamente, sogenannter Diuretika, ausgelöst. Ein vermehrter Natriumverlust kann aber auch Folge von Durchfall, Erbrechen oder übermässigem Schwitzen sein.

Ein Pseudohyperaldosteronismus wird durch den Verzehr einer grossen Menge von Lakritze erzeugt, dem sogenannten Bärendreck. Lakritze enthält eine Substanz, die die Wirkungen des Aldosterons im Körper nachahmt. So leiden Betroffene eines Pseudohyperaldosteronismus an den gleichen Beschwerden wie Betroffene eines Mineralokortikoidüberschusses. Bei den Betroffenen eines Pseudohyperaldosteronismus ist die Menge an Mineralokortikoiden im Blut aber normal.

Bei einem Mineralokortikoidüberschuss wird von der Nebennierenrinde zu viel Aldosteron hergestellt. Das Aldosteron reguliert den Salz- und Wasserhaushalt des Körpers, indem in der Niere auf Anordnung des Aldosterons vermehrt Natriumsalze und Wasser aus dem Urin entnommen und dem Körper zurückgegeben werden. Gleichzeitig werden vermehrt Kalium- und Kalziumsalze mit dem Urin ausgeschieden.

Treten bei einer Person anhaltende Beschwerden im Sinne eines Mineralokortikoidüberschusses auf, sollte ein Arzt zur weiteren Abklärung und bei Bedarf Behandlung aufgesucht werden. Der Arzt wird den Betroffenen in einem ausführlichen Gespräch nach Beschwerden und Veränderungen fragen, die ihm einen Hinweis auf einen Mineralokortikoidüberschuss geben. Weiter wird er sich nach durchgemachten oder noch anhaltenden Erkrankungen und Therapien erkundigen, die einen Mineralokortikoidüberschuss zur Folge haben können. Insbesondere bei Personen, die an einem Bluthochdruck leiden und in deren Blut eine zu geringe Menge an Kalium gemessen wurde, sollte der Arzt hellhörig werden. Anschliessend wird der Arzt den Betroffenen von Kopf bis Fuss untersuchen.

Durch eine Blutuntersuchung kann eine verminderte Menge an Kalium und eine vergrösserte Menge an Aldosteron im Blut gemessen werden. Die Menge an Kalium und Aldosteron im Blut kann aber durch die Ernährung und bestimmte Medikamente, sogenannte Diuretika, beeinflusst werden. Diuretika sind harntreibende Medikamente und werden deshalb oft zur Behandlung eines Bluthochdrucks eingesetzt. Vor der Bestimmung der Menge an Kalium und an Aldosteron im Blut sollten eine kaliumreiche Ernährung sowie ein zu grosser Salzkonsum vermieden und die Diuretika für drei Wochen pausiert werden.

Bei Frauen sollte die Bestimmung der Aldosteronmenge in der ersten Zyklushälfte durchgeführt werden, weil die veränderte Hormonlage in der zweiten Zyklushälfte die Aldosteronmenge im Blut beeinflusst. Da die Menge an Aldosteron im Blut wegen der genannten Faktoren stark schwanken kann, ist eine einzelne Messung des Aldosterons im Blut für die Bestimmung eines Mineralokortikoidüberschusses aber nicht ausreichend. Die Aldosteronmenge sollte bei Betroffenen deshalb zudem im Urin gemessen werden, der während 24 Stunden gesammelt wurde. Anhand der Kalium- und Aldosteronmessung im Blut und im Urin kann der Verdacht auf einen Mineralokortikoidüberschuss erhärtet werden.

In einem nächsten Schritt muss unterschieden werden, ob es sich bei dem Mineralokortikoidüberschuss um einen primären Hyperaldosteronismus handelt, der durch eine Veränderung der Nebennieren selbst zustande kommt, oder um einen sekundären Hyperaldosteronismus, der durch eine Erkrankung anderer Gewebe des Körpers bewirkt wird. Diese Unterscheidung kann gemacht werden, indem die Menge an Renin im Blut bestimmt wird. Renin ist eines der Mitglieder des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems. Das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System regelt den Blutdruck, die Blutmenge und den Salzgehalt im Körper. Die Niere misst ständig den Blutdruck sowie die Blutmenge im Körper und den Salzgehalt im Urin. Sinken der Blutdruck oder die Blutmenge im Körper oder steigt die Natriummenge im Urin an, wird das von der Niere bemerkt.

Um die Verhältnisse des Blutdrucks, der Blutmenge und der Salzmenge im Körper wieder auszugleichen, produziert die Niere Renin und gibt es ans Blut ab. Renin hilft bei der Fertigstellung von Angiotensin. Angiotensin bewirkt eine vermehrte Produktion von Aldosteron in der Nebennierenrinde und eine Verengung der Blutgefässe, wodurch der Blutdruck ansteigt. Aldosteron sorgt in der Niere für eine vermehrte Wasser- sowie Natriumaufnahme aus dem Urin und im Austausch für eine vermehrte Kaliumausscheidung mit dem Urin. In der Folge steigen die Blutmenge, der Blutdruck und die Natriummenge im Körper an, was die Niere wiederum bemerkt. In der Folge verringert die Niere die Reninproduktion wieder. Bei einem primären Hyperaldosteronismus ist die Nebennierenrinde verändert. Deshalb produziert die Nebennierenrinde mehr Aldosteron. Das vermehrte Aldosteron bewirkt einen Anstieg der Blutmenge, des Blutdrucks und der Natriummenge sowie einen Abfall der Kaliummenge im Körper. Die Niere nimmt diese durch das Aldosteron bewirkten Veränderungen wahr und produziert kaum noch Renin. Die Reninmenge im Blut ist deshalb bei einem primären Hyperaldosteronismus gering.

Ein sekundärer Hyperaldosteronismus kommt nicht durch eine Veränderung der Nebennieren zustande, sondern wird durch eine Veränderung eines anderen Gewebes im Körper bewirkt. Durch eine solche Gewebeveränderung sind der Blutdruck, die Blutmenge und die Natriummenge im Körper ständig niedrig, die Kaliummenge im Blut ist ständig hoch, oder die Niere hat zumindest diesen Eindruck. Dadurch wird das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System angekurbelt. Die Niere produziert grosse Reninmengen. Das Renin führt zu grossen Angiotensinmengen. Die grossen Angiotensinmengen wiederum befehlen der Nebennierenrinde grosse Aldosteronmengen herzustellen. Obwohl das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System auf Hochtouren arbeitet, können wegen der anhaltenden Veränderungen im Körper der Blutdruck, die Blutmenge und der Salzgehalt im Körper nicht normalisiert werden. So ist die Reninmenge im Blut bei einem sekundären Hyperaldosteronismus erhöht.

Bei einem primären Hyperaldosteronismus sollte mittels weiterer Untersuchungen unterschieden werden, ob ein Tumor oder eine Vergrösserung der Nebennierenrinde die Ursache ist und ob nur eine oder beide Nebennierenrinden betroffen sind. Ist nur eine Nebennierenrinde verändert, ist es für die Behandlung notwendig zu wissen, welche der beiden Nebennierenrinden betroffen ist. Dazu können eine Computertomographie CT oder eine Magnetresonanztomographie MRI des Bauches oder eine Szintigraphie verwendet werden. Eine Szintigraphie ist eine Untersuchung, bei der radioaktiv markierte Stoffe in den Körper eingebracht werden. Diese radioaktiv markierten Stoffe reichern sich im zu untersuchenden Organ an und können anschliessend mit einer speziellen Kamera sichtbar gemacht werden. Bei einer Szintigraphie der Nebennierenrinde wird dem Betroffenen leicht radioaktives Cholesterin in eine Vene gespritzt.

Zur Produktion der Mineralokortikoide ist Cholesterin notwendig. So wird das leicht radioaktive Cholesterin in die Zellen der Nebennierenrinde aufgenommen. Mit einem speziellen Röntgenverfahren können dann auf einem Bild alle die Bereiche dargestellt werden, die das Cholesterin aufgenommen haben. Dazu gehören auch ein Tumor oder eine Vergrösserung der Nebennierenrinde. Wird der Tumor oder die Vergrösserung der Nebennierenrinde weder mit einer Computertomographie, noch einer Magnetresonanztomographie, noch einer Szintigraphie gefunden, kann eine Messung der Mineralokortikoide direkt in den einzelnen Nebennierenrindenvenen durchgeführt werden. Die Menge an Aldosteron ist dann auf der Seite der veränderten Nebennierenrinde deutlich höher als auf der gesunden Seite. Diese aufwendige Untersuchung ist aber nur in wenigen Fällen notwendig.
Bei einem sekundären Hyperaldosteronismus muss die Veränderung im Körper gesucht werden, die die Nebennierenrinde zu einer vermehrten Aldosteronproduktion antreibt, falls diese Veränderung nicht bereits bekannt ist.

Die Behandlung eines Mineralokortikoidüberschusses hängt davon ab, ob es sich um einen primären oder einen sekundären Hyperaldosteronismus handelt. Wird der Mineralokortikoidüberschuss durch einen Tumor der Nebennierenrinde hervorgerufen, muss der Tumor mit einer Operation entfernt werden. Vor der Operation soll der Betroffene einige Wochen lang Medikamente einnehmen, die dem Aldosteron entgegenwirken und dadurch den Blutdruck und den Salzhaushalt normalisieren. Auf diese Weise kann der Körper des Betroffenen so gut wie möglich auf die Operation vorbereitet werden. Unmittelbar nach der Operation erreicht die Kaliummenge im Blut einen Normalwert, der Blutdruck hingegen kann noch über Monate erhöht bleiben.

Musste eine Nebenniere wegen eines Tumors der Nebennierenrinde entfernt werden, gelingt es teilweise der anderen Nebenniere erst nach einer gewissen Zeit alle Hormone, die der Körper benötigt, in ausreichender Menge zu produzieren. Deshalb muss der Betroffene während dieser Zeit Kortison und Aldosteron in Tablettenform einnehmen. Denn diese zwei Botenstoffe sind lebenswichtig. Die Produktion der Sexualhormone wird während dieser Übergangszeit von den Hoden beim Mann und den Eierstöcken bei der Frau übernommen, die der Katecholamine von einem bestimmten Anteil des Nervensystems.

Tritt der Mineralokortikoidüberschuss im Rahmen einer Vergrösserung nur einer Nebennierenrinde auf, wird diese Nebenniere ebenfalls mit einer Operation entfernt. Wird der Mineralokortikoidüberschuss durch eine beidseitige Vergrösserung der Nebennierenrinden erzeugt, sollte nicht operiert werden. In einer Operation müssten beide Nebennieren entfernt werden, wodurch zu viel gesundes Gewebe geschädigt werden würde. Diese Form des primären Hyperaldosteronismus sollte mit bestimmten Medikamenten behandelt werden, die der Wirkung des Aldosterons entgegenwirken. Wird der Blutdruck mit diesen Medikamenten ungenügend gesenkt, können dem Betroffenen zusätzliche Blutdruck-senkende Medikamente gegeben werden.

Beim glukokortikoidsupprimierbaren Hyperaldosteronismus, der in einzelnen Familien durch eine Veränderung des Erbguts von einer Generation an die nächste weitergegeben werden kann, müssen die Betroffenen Glukokortikoide wie Kortison einnehmen. Die Glukokortikoide ersetzen die körpereigene Produktion von Glukokortikoiden, die wegen der Veränderung des Erbguts nicht mehr möglich ist. Durch die Gabe der Glukokortikoide steigt die Menge an Glukokortikoiden im Blut an. Das Hirnareal und die Hirnanhangsdrüse nehmen dies wahr und sagen der Nebennierenrinde, dass sie die Produktion wieder drosseln kann. So nimmt auch die Aldosteronproduktion wieder ab und die Menge an Mineralokortikoiden im Blut normalisiert sich.

Besteht ein sekundärer Hyperaldosteronismus muss die Veränderung im Körper behandelt werden, die für die vermehrte Mineralokortikoidproduktion in der Nebennierenrinde verantwortlich ist.