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TRH-Mangel

Synonyme: tertiäre Hypothyreose, tertiäre Schilddrüsenunterfunktion, tertiärer Schilddrüsenhormonmangel, Mangel an Thyreotropin Releasing Hormon, Mangel an Thyroliberin, Mangel an Protirelin

Zusammenfassung

Beim TRH-Mangel hat es im Blut eine zu geringe Menge an Thyreotropin Releasing Hormon (TRH). Ein TRH-Mangel führt zu einem Mangel an thyreoideastimulierendem Hormon, der einen Schilddrüsenhormonmangel, eine sogenannte Hypothyreose, zur Folge hat. Ein TRH-Mangel wird durch eine Veränderung des Hypothalamus verursacht. Betroffene eines TRH-Mangels leiden hauptsächlich an den zahlreichen Beschwerden des Schilddrüsenhormonmangels. Die Diagnose eines TRH-Mangels wird mit Gespräch, körperlicher Untersuchung, Blutuntersuchungen, einem TRH-Stimulationstest, einer Magnetresonanztomographie MRI und/oder einer Computertomographie CT gestellt. Die Behandlung eines TRH-Mangels hängt von seiner Ursache ab. Die fehlenden Schilddrüsenhormone müssen dabei lebenslang in Form von Tabletten ersetzt werden.

Allgemeines

Beim TRH-Mangel hat es im Blut eine zu geringe Menge an Thyreotropin Releasing Hormon (TRH). Das Thyreotropin Releasinghormon wird auch Thyroliberin, Protirelin oder TRH genannt. Das TRH ist ein lebenswichtiges Hormon, das im Hypothalamus, einem bestimmten Hirnareal, gebildet wird. Hormone sind Botenstoffe, die die Anweisungen des Körpers seinen einzelnen Organen mitteilen und Meldungen von den Organen an den Körper zurückgeben. Mit dem Thyreotropin Releasinghormon regt der Hypothalamus im Hypophysenvorderlappen die Produktion und Ausschüttung des thyreoideastimulierenden Hormons ins Blut an. Mit dem Blut gelangt das thyreoideastimulierende Hormon dann in die Schilddrüse und regt die Schilddrüse zum Wachstum, zur Jodaufnahme und zur Produktion sowie Ausschüttung von Schilddrüsenhormonen an.

Besteht ein TRH-Mangel, gibt es zu wenig Thyreotropin Releasing Hormon im Körper, um der Hirnanhangsdrüse mitzuteilen, dass sie thyreoideastimulierendes Hormon herstellen soll. Deshalb stellt der Hypophysenvorderlappen die Produktion von thyreoideastimulierendem Hormon ein. Wenn der Hypophysenvorderlappen die Produktion von thyreoideastimulierendem Hormon einstellt, wird der Schilddrüse nicht mehr mitgeteilt, dass sie wachsen, Jod aufnehmen und Schilddrüsenhormone produzieren soll. So stellt die Schilddrüse das Wachstum, die Jodaufnahme und die Produktion von Schilddrüsenhormonen ein und die Menge an Schilddrüsenhormonen im Blut nimmt ab. Ein Schilddrüsenhormonmangel ist die Folge.

Da bei einem TRH-Mangel ein Mangel an Schilddrüsenhormonen die Folge ist, wird beim TRH-Mangel auch von einer Schilddrüsenunterfunktion oder einer Hypothyreose gesprochen. Von einer tertiären Schilddrüsenunterfunktion (tertiären Hypothyreose) wird gesprochen, wenn der TRH-Mangel durch eine Veränderung im Hypothalamus selbst zustande kommt.

Der Hypothalamus

Abbildung: Hypothalamus
Hypothalamus, Hirnanhangdrüse, Grosshirn, Kleinhirn, Sella turcica, Schädelknochen

Der Hypothalamus ist ein kleiner lebenswichtiger Teil des Zwischenhirns, der unten am Gehirn, etwa in der Mitte des Schädels und auf Höhe der Augenbrauen sitzt (siehe Abbildung).

Der Hypothalamus ist das wichtigste Steuerzentrum eines Teils des Nervensystems und die oberste Steuerzentrale des Systems der Hormone. Dadurch hält er das Gleichgewicht im Körper aufrecht und beeinflusst unter anderem die Körpertemperatur, den Blutdruck, die Atmung, die Nahrungs- und die Flüssigkeitsaufnahme, das Bewusstsein, den Wach-Schlaf-Rhythmus, den Schlaf, das Sexual- und das Fortpflanzungsverhalten.

Der Hypothalamus stellt acht lebenswichtige Hormone her, mit denen er auf verschiedene Vorgänge im Körper einwirkt. Mit dem Thyreotropin Releasing Hormon (TRH) regt der Hypothalamus in der Hirnanhangsdrüse die Produktion von thyreoideastimulierendem Hormon und Prolaktin an. Das thyreoideastimulierende Hormon regt in der Schilddrüse das Wachstum, die Jodaufnahme und die Schilddrüsenhormonproduktion an. Das Prolaktin ermöglicht in der Brust die Produktion von Muttermilch. Mit dem Corticotropin Releasing Hormon (CRH) nimmt der Hypothalamus Einfluss auf die Produktion von adrenocorticotropem Hormon in der Hirnanhangsdrüse. Das adrenocorticotrope Hormon steuert die Hormonproduktion in der Nebennierenrinde und ermöglicht es dadurch dem Körper, optimal auf Stresssituationen zu reagieren. Mit dem Gonadotropin Releasing Hormon (GnRH) regelt der Hypothalamus in der Hirnanhangsdrüse die Produktion der Gonadotropine LH und FSH. Die Gonadotropine LH und FSH nehmen Einfluss auf das Wachstum und die Sexualhormonproduktion der Hoden beim Mann und der Eierstöcke bei der Frau. Mit dem Growth Hormon Releasing Hormon (GHRH) reguliert der Hypothalamus die Produktion von Wachstumshormon in der Hirnanhangsdrüse. Das Wachstumshormon beeinflusst eine Reihe von Stoffwechselprozessen im Körper und regt den Körper mit seinen Organen zum Wachstum an. Mit dem Dopamin verhindert der Hypothalamus in der Hirnanhangsdrüse eine Überproduktion von Prolaktin und mit dem Somatostatin eine Überproduktion von thyreoideastimulierendem Hormon und Wachstumshormon. Mit dem Vasopressin (ADH) reguliert der Hypothalamus den Wasserhaushalt im Körper und befiehlt dabei den Nieren, nicht zu viel Flüssigkeit mit dem Urin aus dem Körper auszuscheiden. Und mit dem Oxytozin erlaubt der Hypothalamus der Brust, die gebildete Muttermilch nach aussen abzugeben.

Die Produktion und die Ausschüttung des Thyreotropin Releasing Hormons, des Corticotropin Releasing Hormons, des Gonadotropin Releasing Hormons, des Growth Hormon Releasing Hormons, des Dopamins, des Somatostatins, des Vasopressins und des Oxytozins regelt der Hypothalamus selbst, indem er andauernd den Zustand des Körpers mithilfe von Messungen der Hormonmengen im Blut und mithilfe von über den ganzen Körper verteilten Nerven überwacht.

Ursachen

Ein TRH-Mangel wird durch eine Veränderung des Hypothalamus verursacht. Mögliche Veränderungen des Hypothalamus sind gutartige Tumoren, Schlaganfälle, Operationen oder Bestrahlungen im Bereich des Hypothalamus. Diese Veränderungen können das Gewebe des Hypothalamus so stark verletzen, dass der Hypothalamus nicht mehr genügend Thyreotropin Releasing Hormon herstellen kann. Ein TRH-Mangel ist die Folge. Bei einem Tumor ist in einzelnen Zellen ein Fehler aufgetreten. Durch diesen Fehler hören diese Zellen nicht mehr auf die Anweisungen des Körpers und teilen sich so oft, wie sie wollen. Dadurch werden Tumoren immer grösser und zerdrücken das umliegende Gewebe, sodass dieses seine Aufgaben nicht mehr erledigen kann. Bei einem Infarkt, einem sogenannten Schlaganfall, im Bereich des Hypothalamus wird das Gewebe des Hypothalamus dadurch geschädigt, dass es keine Nährstoffe und keinen Sauerstoff mehr erhält, weil die Blutgefässe verschlossen sind, welche den Hypothalamus mit Blut und den darin enthaltenen Nährstoffen und Sauerstoff versorgen.

Symptome

Bei einem TRH-Mangel hat es im Blut eine zu geringe Menge an Thyreotropin Releasing Hormon (TRH). Mit dem Thyreotropin Releasinghormon regt der Hypothalamus im Hypophysenvorderlappen die Produktion und Ausschüttung des thyreoideastimulierenden Hormons an. Mit dem thyreoideastimulierendem Hormon wird dann wiederum die Schilddrüse zum Wachstum, zur Jodaufnahme und zur Produktion sowie Ausschüttung von Schilddrüsenhormonen angeregt. Besteht ein TRH-Mangel, hat es zu wenig Thyreotropin Releasing Hormon im Körper, um der Hirnanhangsdrüse mitzuteilen, dass sie thyreoideastimulierendes Hormon herstellen soll. Deshalb stellt der Hypophysenvorderlappen die Produktion von thyreoideastimulierendem Hormon ein. Wenn der Hypophysenvorderlappen die Produktion von thyreoideastimulierendem Hormon einstellt, wird der Schilddrüse nicht mehr mitgeteilt, dass sie wachsen, Jod aufnehmen und Schilddrüsenhormone produzieren soll. So stellt die Schilddrüse das Wachstum, die Jodaufnahme und die Produktion von Schilddrüsenhormonen ein und die Menge an Schilddrüsenhormonen im Blut nimmt ab. Ein Schilddrüsenhormonmangel, eine sogenannte Hypothyreose, ist die Folge. Betroffene eines TRH-Mangels leiden hauptsächlich an den Beschwerden des Schilddrüsenhormonmangels.

Abbildung 1: Beschwerden bei einem Mangel an Schilddrüsenhormonen
Beschwerden bei einem Mangel an Schilddrüsenhormonen, langsam chlagendes Herz, Muskelkrämpfe, Verstopfung, Gewichtszunahme, Mentstruationsstörungen, trockene Haut, struppiges Haar

Unabhängig von der Ursache kann der Schilddrüsenhormonmangel beim Betroffenen zu einer breiten Palette an Beschwerden führen (siehe Abbildung 1), da die Schilddrüsenhormone in beinahe jeder Zelle des Körpers eine Stimulation und Beschleunigung des Kreislaufes bewirken. Ein Schilddrüsenhormonmangel führt zu einem Herunterfahren der Körperfunktion. Der Grundumsatz des Körpers wird verringert, sodass die betroffene Person gegenüber Kälte überempfindlich wird und trotz normaler Aussentemperatur friert.

Die Haut wird trocken und rau, das Haar glanzlos und struppig. Trotz vermindertem Appetit und Nahrungsaufnahme nimmt der Betroffene an Gewicht zu. Die Herzfrequenz verlangsamt sich. Die Nierenfunktion nimmt ab. Wassereinlagerungen ins Gewebe, insbesondere um die Augen, lassen den Körper aufgedunsen wirken. Vor allem bei älteren Betroffenen kann es aufgrund der verminderten Schilddrüsenhormone im Blut zu einer Erkrankung der Herzkranzgefässe mit verminderter Leistungsfähigkeit und Atemnot bis zum Herzversagen kommen. Die Fett- und Cholesterinwerte im Blut können ansteigen. Blutarmut, Verstopfung, Schwerhörigkeit, Muskelkrämpfe, Müdigkeit mit vermehrtem Schlafbedürfnis, Gedächtnisminderung, Unbeteiligtsein oder Depressionen werden beschrieben. Ein neu aufgetretenes, bösartiges Verhalten des Betroffenen gegenüber seinen Mitmenschen kann auffallen. Ebenso kann ein vermindertes sexuelles Verlangen oder eine verminderte Potenz ein Zeichen einer verminderten Schilddrüsenproduktion sein. Bei Frauen sind Blutungsstörungen, Unfruchtbarkeit und Fehlgeburten zu einem frühen Zeitpunkt der Schwangerschaft möglich.

Tritt eine Schilddrüsenunterfunktion während einer Schwangerschaft auf, kann das Kind nach der Geburt an einem sogenannten Kretinismus leiden. Ein Kretinismus zeichnet sich durch Missbildungen des Skeletts mit Minderwuchs, Schwerhörigkeit mit Sprachstörungen bis zur Taubstummheit und geistiger Unterentwicklung aus, da die Schilddrüsenhormone für die Entwicklung des Nervensystems und der Knochen wichtig sind. Das Kind kann geistig und körperlich schwer behindert sein.

Je nach Ursache des TRH-Mangels sind weitere Beschwerden möglich. Tumoren im Bereich des Hypothalamus können auch auf andere Strukturen in der Umgebung des Hypothalamus drücken, wie beispielsweise die Sehnerven, und so zu einer Einschränkung des Sehens führen. Kopfschmerzen sind möglich bei Tumoren im Schädel. Zudem stellt der Hypothalamus nicht nur TRH her, mit welchem er die Produktionsmenge der Hirnanhangsdrüse und das Wachstum, die Jodaufnahme und die Schilddrüsenhormonproduktion der Schilddrüse regelt, sondern noch weitere Hormone, mit denen er beispielsweise die Funktion der Nebennierenrinde, der Hoden beim Mann und der Eierstöcke bei der Frau reguliert. Durch die Veränderung im Hypothalamus kann die Produktionsmenge dieser Hormone, die im Hypothalamus hergestellt werden, ebenfalls beeinflusst werden, sodass zusätzliche Beschwerden durch die vermehrte oder verminderte Produktion dieser Hormone zu den Beschwerden des TRH-Mangels mit dem Mangel an Schilddrüsenhormonen hinzutreten. Diese Beschwerden durch die Über- oder Unterproduktion anderer Hormone des Hypothalamus werden in den entsprechenden Kapiteln des Hypothalamus besprochen.

Diagnose

Treten bei einer Person anhaltende Beschwerden im Sinne eines Mangels an Schilddrüsenhormonen wegen einem TRH-Mangel auf, sollte ein Arzt zur weiteren Abklärung und bei Bedarf zur Behandlung aufgesucht werden. Der Arzt wird den Betroffenen in einem ausführlichen Gespräch nach Beschwerden und Veränderungen fragen, die ihm einen Hinweis auf einen TRH-Mangel geben. Weiter wird er sich nach durchgemachten oder noch anhaltenden Erkrankungen und Therapien erkundigen, die einen TRH-Mangel zur Folge haben können. Anschliessend wird der Arzt den Betroffenen von Kopf bis Fuss untersuchen.

Hat der Arzt aufgrund der Ergebnisse des Gesprächs und der Untersuchung den Verdacht auf einen TRH-Mangel, wird er zur Erhärtung des Verdachts die Menge an Thyreotropin Releasing Hormon (TRH) im Blut bestimmen. Bei einem TRH-Mangel ist die Menge an Thyreotropin Releasing Hormon im Blut zu gering. Um diese Messung zu bestätigen, kann die Menge an thyreoideastimulierendem Hormon und an Schilddrüsenhormonen im Blut bestimmt werden. Bei einem TRH-Mangel ist die Menge an thyreoideastimulierendem Hormon und an Schilddrüsenhormonen im Blut ebenfalls erniedrigt.

Mit einem sogenannten TRH-Stimulationstest kann die Diagnose des TRH-Mangels wegen einer Veränderung im Hypothalamus ebenfalls bestätigt werden. Beim TRH-Stimulationstest wird bei dem Betroffenen noch einmal die Menge an thyreoideastimulierendem Hormon im Blut bestimmt. Danach wird dem Betroffenen Thyreotropin Releasing Hormon (TRH) in ein Blutgefäss gespritzt oder als Nasenspray gegeben und die Messung des thyreoideastimulierenden Hormons im Blut nach einer halben Stunde wiederholt. Leidet die untersuchte Person an einer Veränderung des Hypothalamus, durch welche kein Thyreotropin Releasing Hormon mehr im Hypothalamus hergestellt werden kann, bewirkt das gespritzte Thyreotropin Releasing Hormon bei der untersuchten Person eine vermehrte Produktion von thyreoideastimulierendem Hormon im Hypophysenvorderlappen und einen Anstieg der Menge an thyreoideastimulierendem Hormon in der zweiten Blutentnahme.

Mit Hilfe von bildgebenden Untersuchungen wie der Computertomographie CT oder der Magnetresonanztomographie MRI können Veränderungen im Bereich des Hypothalamus dargestellt werden. Und mit Hilfe einer Messung der anderen Hormone im Blut, die neben dem Thyreotropin Releasing Hormon im Hypothalamus hergestellt werden, kann bestimmt werden, ob die Betroffenen nur an einem TRH-Mangel leiden oder ob der TRH-Mangel noch von einem Mangel oder einem Überschuss anderer Hormone begleitet wird.

Therapie

Die Behandlung eines TRH-Mangels hängt von seiner Ursache ab. Es sollte immer die Ursache behandelt werden, wenn dies möglich ist. Tumoren, die das Gewebe des Hypothalamus verändern und dadurch einen TRH-Mangel verursachen, müssen bekämpft werden. Ansonsten breiten sich diese Tumoren weiter im Körper aus und verursachen noch mehr Schäden. So sollen Tumoren operativ entfernt, chemotherapiert oder bestrahlt werden.

Teilweise kann die Ursache des TRH-Mangels aber gar nicht behandelt werden oder aber der TRH-Mangel mit dem Mangel an thyreoideastimulierendem Hormon und an Schilddrüsenhormonen bleibt trotz erfolgreicher Behandlung der Ursache bestehen. In diesen Fällen sollte versucht werden, den Betroffenen die Beschwerden durch den Schilddrüsenhormonmangel zu nehmen, indem die fehlenden Schilddrüsenhormone mit der Einnahme von Schilddrüsenhormonen in Tablettenform ersetzt werden. Die notwendige Menge ist bei jedem Menschen anders. Deshalb sollte mit einer geringen Dosis begonnen werden, um nicht eine Schilddrüsenüberfunktion zu erzeugen. Nach vier bis sechs Wochen wird eine Kontrolluntersuchung beim Arzt mit Messung der Menge an Schilddrüsenhormonen im Blut und Anpassung der Schilddrüsenhormondosierung durchgeführt. Die Kontrollen sollten in etwa sechswöchentlichem Abstand weitergeführt werden, bis der Betroffene gut eingestellt ist, dann ein bis zweimal jährlich.

Sind weitere Regelkreisläufe wie diejenigen der Nebennierenrinde, der Hoden beim Mann oder der Eierstöcke bei der Frau durch die Veränderung im Hypothalamus gestört, müssen die Betroffenen zudem Glukokortikoide, Mineralokortikoide und Sexualhormone in Tablettenform einnehmen.

Prognose

Die Prognose eines Betroffenen mit einem TRH-Mangel hängt von der Ursache der Erkrankung ab. Kann die Ursache des TRH-Mangels aber gut behandelt werden und werden die Schilddrüsenhormone regelmässig eingenommen, ist die Prognose gut.

Keywords:Musterkrankheit, Ursachen, Symptome, Diagnose, Therapie
ICD-10:E03.8, E23.0
Zuletzt geändert:06.11.2016Zum Seitenanfang
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