Gallengangsatresie

Synonyme: Gallengangsverschluss

Die Gallengangsatresie ist definiert als angeborenes Fehlen oder angeborener Verschluss der Gallengänge. Daraus resultiert ein gestörter Abfluss der in der Leber produzierten Galle in die Gallenblase und den Dünndarm. Entsprechend der schnellen Symptomentwicklung beim Vorliegen einer Abflussstörung der Galle, wird die Erkrankung meist schon in den ersten Lebenswochen diagnostiziert. Mädchen sind etwas häufiger betroffen als Jungen, wobei es auch geographische Unterschiede gibt.

Der Verschluss von Lebergallengängen wird grundsätzlich von einem Verschluss des Blasen- oder Hauptgallengangs unterschieden. Die zu Grunde liegende Ursache ist aber in beiden Fällen nicht geklärt. Vermutet werden neben einer Fehlentwicklung während der Schwangerschaft auch eine genetische Störung sowie eine Infektion vor oder unmittelbar nach der Geburt.

Die auftretenden Beschwerden sind in beiden Fällen dieselben. Die Kinder fallen ab der 3. Lebenswoche durch eine erneut auftretende Gelbsucht mit Gelbfärbung der Körperhaut und der Augen auf. Das Vorliegen einer Gelbsucht vom 2. Bis 14. Tag ist bei Neugeborenen auf Grund der noch unreifen Leber und höheren Bilirubinproduktion normal. Der Gallefarbstoff Bilirubin ist das Abbauprodukt des roten Blutfarbstoffes Hämoglobin. Neugeborene haben einen höheren Hämoglobingehalt im Blut, was auch eine höhere Abbaurate des Blutfarbstoffes mit sich zieht.

Das anfallende Bilirubin wird vom Blut in die Leber transportiert und dort chemisch verändert. Die Komponenten der kindlichen Leber, welche für die entsprechenden chemischen Veränderungen verantwortlich wären, sind aber noch nicht vollständig ausgebildet. Das sich so anstauende gelbliche Bilirubin führt zur sogenannten Neugeborenengelbsucht, die nach der Ausreifung der Leber in der zweiten Lebenswoche wieder verschwinden sollte.

Beim Vorliegen eines Gallengangverschlusses kommt es nun durch den fehlenden Galleabfluss aus der Leber erneut zum Auftreten einer Gelbsucht. Damit verbunden sind ein starker Juckreiz der Haut sowie farblose Stühle und dunkler Urin, da die Gallenbestandteile nicht in den Darm gelangen können und deshalb vermehrt über die Nieren mit dem Urin ausgeschieden werden. Die Leber wird durch den Gallestau massiv geschädigt und in ihrer Funktion deshalb stark eingeschränkt. Sichtbar wird dies in Form einer Vergrösserung der Leber sowie anhand einer knotigen Vernarbung des Lebergewebes, die als Folge der durch den Gallestau verursachten chronischen Entzündung entsteht. Die Einschränkung der Leberfunktion, die unter anderem zu einer verminderten Produktion von lebenswichtigen Stoffen führt, kann Gerinnungsstörungen des Blutes, einen Vitaminmangel sowie Wachstumsstörungen verursachen.

Die Diagnosestellung beruht einerseits auf der Beobachtung der erneut auftretenden, atypischen Gelbsucht im frühen Säuglingsalter. Andererseits können anhand einer Blutuntersuchung für diese Krankheit typische Veränderungen der Blutzusammensetzung nachgewiesen werden, wie zum Beispiel ein erhöhter Bilirubingehalt des Blutes. Zusätzlich finden sich im Blut Zeichen der Leberschädigung sowie des Gallenstaus.

Durch die Entnahme eines kleinen Stücks Lebergewebe mit anschliessender genauer Untersuchung des Gewebes unter dem Mikroskop, kann der Verschluss der Gallengänge direkt nachgewiesen werden.

Die Therapie ist in jedem Fall operativ. Die Operation soll der Galle den Abfluss von der Leber in den Dünndarm ermöglichen. Dies erreicht man durch Einbringen von Kathetern, welche die Verschlüsse umgehen und eine Verbindung zum Dünndarm herstellen. Ist die Leber durch den Gallestau geschädigt worden und liegen bereits ausgeprägte, knotige Vernarbungen vor, gilt als letzte Therapiemöglichkeit die Lebertransplantation.

Die Prognose der Operation hängt stark vom Zeitpunkt der Diagnosestellung ab. Anders ausgedrückt ist es so, dass die Ergebnisse der Operation umso besser sind, je früher im Krankheitsverlauf diese durchgeführt werden kann.