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Zystenniere

Synonyme: Zystennieren

Zum SeitenanfangAllgemeines

Zystenniere, Zystennieren

Eine Zyste ist eine durch eine Kapsel abgeschlossene sackartige Geschwulst mit dünn- oder dickflüssigem Inhalt. Zystennieren sind gekennzeichnet durch eine grosse Anzahl von Zysten, welche die Niere durchsetzen und dabei gesundes Nierengewebe verdrängen bzw. ersetzen.

Die Zystennieren bilden ein eigenes Krankheitsbild und sind nicht zu verwechseln mit einer einzelnen (monozystisch) oder zu mehreren (polyzystisch) auftretenden Nierenzysten.

Wissenswertes über die Niere und ihre Funktionen

Niere - Aufbau (Querschnitt mit Nierenrinde, Nierenmark, Nierenbecken, Harnleiter))

Die Leistungen der Nieren sind enorm. In 24 Stunden durchströmen rund 1500 Liter Blut die Nieren. Diese haben die Aufgabe, daraus den eigentlichen Urin zu bilden.

Die Nieren scheiden pro Tag etwa 1½ Liter Harn aus, der aus dem Blut abfiltriert wird. Das Blut fliesst dabei durch spezielle Minifiltersysteme in der Niere, die man als Nephrone bezeichnet. Sie enthalten verschiedene Strukturen, die zusammen eine Funktionseinheit bilden und Nierenrinde und Nierenmark durchziehen.

Eine gesunde Niere enthält etwa eine Million Nephrone. Hier werden Substanzen aus dem Blut herausgefiltert, die der Körper nicht mehr benötigt, und die in hohen Konzentrationen sogar giftig für den Körper sind. Man bezeichnet sie in der Fachsprache als harnpflichtige Substanzen. Andererseits haben die Filtersysteme die Aufgabe, für den Körper wichtige Substanzen zurückzuhalten. Dazu zählen z.B. Eiweisse und Mineralstoffe. Die abfiltrierte Flüssigkeit ist Urin. Dieser sammelt sich zentral in der Urinsammelstelle, dem so genannten Nierenbecken und fliesst über den Harnleiter in die Blase.

Neben der Harnbildung ist die Niere unter anderem noch für den Wasser- und Elektrolythaushalt zuständig. Elektrolyte sind für den Körper wichtige Salze wie Natrium, Kalium und Kalzium. Die Niere bildet ausserdem Hormone, die auch den Blutdruck regulieren.

Zum SeitenanfangUrsachen

Zystennieren werden von Vater oder Mutter vererbt, je nachdem, wer von beiden diese Krankheit in sich trägt. Es gibt zwei Möglichkeiten der Vererbung mit unterschiedlichen Konsequenzen für den Erkrankten.

Bei der ersten Möglichkeit sind beide Nieren bereits bei der Geburt mit zahlreichen Zysten durchsetzt. Zusätzlich kommt das Kind schon mit einer krankhaft veränderten Leber und Lunge zur Welt. 90% der Kinder versterben bereits im Neugeborenenalter an den schwerwiegenden Organschäden. Dieser Erkrankungstyp tritt aber relativ selten auf. Man bezeichnet ihn als Zystennieren Typ I nach Potter oder auch als Autosomal rezessive polyzystische Nephropathie (ARPN).

Bei der zweiten Möglichkeit der Vererbung handelt es sich um eine Erkrankung, die mit einer Häufigkeit von 1:1000 relativ verbreitet ist! Sie kommt aber erst zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr zur Ausprägung. Die Zysten sind von Geburt an sehr klein vorhanden. Sie nehmen dann im Laufe des Lebens an Grösse und wahrscheinlich auch an Anzahl zu. Eine polyzystische Niere, d.h. eine Niere mit vielen Zysten, kann bis zu 8 kg schwer und so gross wie ein Fussball werden. Meist sind beide Nieren mit zahlreichen Zysten durchsetzt, die bis zu mehreren Zentimetern im Durchmesser gross sind. Fast die Hälfte der Patienten haben auch Zysten in der Leber und krankhafte Veränderungen an Blutgefässen im Gehirn, die zu Hirnblutungen führen können. Diese Erkrankung wird als Zystennieren Typ III nach Potter oder auch als Autosomal dominante polyzystische Nephropathie (ADPN) bezeichnet.

Zum SeitenanfangSymptome

Die Zystennieren verursachen in den ersten 20 Lebensjahren meist keine Beschwerden. Danach können vermehrt Oberbauchbeschwerden auftreten, weil durch die teilweise extreme Nierenvergrösserung die Nierenkapsel, welche die Nieren umgibt, zunehmend angespannt wird. Durch die Nierenvergrösserung können auch umliegende Organe verdrängt werden, was ebenfalls Schmerzen verursachen kann.

Zum SeitenanfangDiagnose

Bereits eine ausführliche Befragung des Patienten gibt mögliche Hinweise auf eine Vererbung innerhalb der Familie. Vielleicht hatten ein Elternteil oder andere nahe Verwandte eine Nierenerkrankung oder sind schon daran verstorben. Möglich ist aber auch ein erstmaliges zufälliges Auftreten der Erkrankung beim Patienten, so dass er der Erste ist, der diese Krankheit weiter vererben kann.

Die wichtigste Untersuchung ist jedoch die Ultraschalluntersuchung, mit deren Hilfe eine Zystenniere gesehen und diagnostiziert werden kann. Mit dieser Untersuchung können auch Zysten in anderen Organen wie zum Beispiel in der Leber festgestellt werden.

Da sich in den Zystennieren auch vermehrt ein bösartiger Nierenkrebs entwickeln kann, sollte zusätzlich eine Computertomographie (CT) durchgeführt werden. Anhand dieser Bilder könnte ein entstandener Nierenkrebs nachgewiesen und eine entsprechende Behandlung eingeleitet werden.

Zum SeitenanfangKomplikationen

Im Rahmen der Erkrankung treten gehäuft Harnwegsinfektionen, also Entzündungen der Harnwege auf. Dabei ist ein Übergreifen der Entzündung auf die Zysten möglich, bei der sich Abszesse, das heisst mit Eiter gefüllte Zysten ausbilden können.

Weitere Komplikationen der Zystennieren sind ein gehäuftes Auftreten von Harnsteinen sowie das Auftreten eines Bluthochdruckes, da die Nieren auch an der Blutdruckregulation beteiligt sind.

Durch das Ausbreiten der Zysten kann mit der Zeit so viel gesundes Nierengewebe zerstört werden, dass die Nieren ihre Aufgabe nicht mehr ausreichend erfüllen können. In der Fachsprache spricht man in diesem Fall von einer Niereninsuffizienz, was für Personen, die an einer Zystennieren leiden, die häufigste Todesursache ist.

Zum SeitenanfangTherapie

Es ist sehr schwierig die Zystennieren zu behandeln, weil die grosse Anzahl von Zysten nicht in einer Operation entfernt werden kann, da von der Niere sonst nicht mehr viel übrig bleiben würde. Es ist also bis anhin keine Therapie bekannt, mit welcher diese Krankheit geheilt werden könnte. Deshalb ist die Therapie vor allem darauf ausgerichtet, die auftretenden Komplikationen zu behandeln. So wird beispielsweise die oft als Komplikation auftretende Harnwegsentzündung mit einem entsprechenden Antibiotikum behandelt.

Erwähnenswert ist noch eine weitere Ausprägungsart von Zystennieren. Ist nur eine Niere von der Erkrankung betroffen, können häufig auftretende Harnwegsinfekte im Kindesalter auf diese Art der Zystennieren hinweisen. Sind beide Nieren bereits bei der Geburt mit zahlreichen Zysten ausgefüllt, kann sich schon zu diesem frühen Zeitpunkt eine nicht mehr ausreichende Nierentätigkeit einstellen. Man spricht dann von einer angeborenen Niereninsuffizienz. Die Erkrankung selbst wird als Zystennieren Typ II nach Potter oder auch als Zystische Nierendysplasien bezeichnet.

Es gibt noch weitere Formen und Abwandlungen von Zystennieren, die nicht unbedingt im Rahmen einer Vererbung auftreten. Allen Zystennieren ist aber gemeinsam, dass sie die gleichen Komplikationen aufweisen und letztendlich den gleichen Verlauf nehmen.

Autor/in:Jutta Manke, Ärztin
Editor/in:Dr. med. Urspeter Knecht, Arzt
Keywords:Zystennieren, Zystenniere, Niere, Zysten, Nierenzyste, Nierenerkrankung, Nierenkrankheit, Harnwegsentzündungen, Nierenkrebs, Niereninsuffizienz, Nierenversagen
ICD-10:Q61.9
Zuletzt geändert:05.11.2016Zum Seitenanfang
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