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Epispadie

Zum SeitenanfangAllgemeines

Die Epispadie ist eine angeborene Entwicklungsstörung der Harnröhre. Hierbei bildet die Harnröhre vom Blasenhals ausgehend eine nach oben offene Rinne.

Epispadie, Fehlbildung der Harnröhre

Beim Mann endet die Harnröhre in leichteren Fällen einer Epispadie auf der Eichel, in schwereren Fällen auf dem Penisrücken oder oberhalb des Penis im Bereich des Schambeins. In diesem Fall ist die Harnröhre weit offen, so dass man auf das Innere der Harnröhre schauen kann. Der Penis ist bis zum Bauch gekrümmt und in seiner Form meist kurz und flach. Häufig ist die Schambeinfuge nicht verschlossen. Leider sind bei den Epispadien die schwereren Fälle häufiger als die Leichteren. 

Bei Frauen liegt eine Spaltung der Klitoris vor, die kleinen Schamlippen sind nur schwach ausgebildet. Das Schambein ist meist intakt. Die Scheide und die inneren Genitalien sind in der Regel normal entwickelt.

Epispadien kommen eher selten vor. Bei Jungen ist einer von etwa 100'000 männlichen Neugeborenen von einer Epispadie betroffen. Bei Mädchen kommt diese Erkrankung jedoch etwa viermal seltener vor. Die Epispadie tritt vor allem in schwereren Fällen häufig zusammen mit einer so genannten Blasenekstrophie auf, was heisst, dass die Spaltung bis hinauf zur Harnblase reichen kann.

Zum SeitenanfangSymptome

Je nachdem wie ausgeprägt die Störung ist, kann eine Inkontinenz bestehen, d.h. der Urin kann nicht willentlich zurückgehalten werden. In diesem Fall ist der Blasenschliessmuskel in die Fehlbildung miteinbezogen. Zusätzlich besteht die Möglichkeit, dass Urin von der Blase in die Harnleiter zurückfliesst, manchmal sogar bis in die Nieren. Dieser in der Fachsprache Reflux bezeichnete Rückfluss birgt die erhebliche Gefahr einer Nierenentzündung in sich und kommt bei Mädchen häufiger vor als bei Jungen.

Zum SeitenanfangDiagnose

Bereits während einer Ultraschalluntersuchung im Rahmen der Schwangerschaftsvorsorge kann man beim ungeborenen Kind das Fehlen oder Schwinden einer normalen Harnblase erkennen. Nach der Geburt folgen weitere spezielle Untersuchungen, um das Ausmass der Störung komplett zu erfassen.

Zum SeitenanfangTherapie

Die Therapie richtet sich nach dem Schweregrad der Störung. Es ist jedoch immer eine Operation nötig.
Bei einer schweren isolierten Epispadie oder bei einer Epispadie kombiniert mit einer Blasenekstrophie müssen die korrigierenden Operationen schon im Neugeborenenalter durchgeführt werden. Hierbei wird die Harnröhre und - wenn betroffen - auch die Blase verschlossen. Auch das Genitale wird so wiederhergestellt, dass es "normal" aussieht und regelrecht funktioniert.

Autor/in:Jutta Manke, Ärztin
Editor/in:Dr. med. Urspeter Knecht, Arzt
Keywords:Epispadie, Harnröhrenfehlbildung, Harnröhrenmissbildung, Harnröhre, Fehlbildung, Missbildung
ICD-10:Q64.0
Zuletzt geändert:05.11.2016Zum Seitenanfang
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