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Cushing-Syndrom, Morbus Cushing (Glukokortikoidüberschuss)

Synonyme: Glukokortikoidüberschuss

Zum SeitenanfangZusammenfassung

Beim Glukokortikoidüberschuss hat es im Blut zu viele Glukokortikoide. Die Ursachen eines solchen Glukokortikoidüberschusses sind vielfältig. Noch vielfältiger sind die möglichen Beschwerden eines Glukokortikoidüberschusses. Die Diagnose eines Glukokortikoidüberschusses wird mittels Gespräch, körperlicher Untersuchung und Blutuntersuchungen gestellt. Anschliessend wird der Glukokortikoidüberschuss behandelt, wobei die Zusammenstellung der Behandlung von der Ursache des Glukokortikoidüberschusses abhängt.

Zum SeitenanfangAllgemeines

Beim Morbus Cushing hat es im Blut zu viele Glukokortikoide wie beispielsweise Kortisol. Entweder werden dem Körper von aussen zu viele Glukokortikoide zugeführt oder der Körper selbst produziert zu viele Glukokortikoide. Die Beschwerden, die ein anhaltender Glukokortikoidüberschuss auslöst, werden mit dem Begriff Cushing-Syndrom zusammengefasst.

Die Nebennieren

Abbildung: Nebennieren
Lage der Nebennieren, Darstellung der Nebennieren

Die Nebennieren sind zwei kleine lebenswichtige Organe, die im Bauchraum direkt oben auf  den Nieren liegen (siehe Abbildung). Die Nebennieren bestehen aus dem Nebennierenmark und der Nebennierenrinde. Dabei befindet sich im Innern der Nebenniere das Nebennierenmark. Umhüllt wird das Nebennierenmark von der Nebennierenrinde. Das Nebennierenmark und die Nebennierenrinde haben verschiedene Funktionen und arbeiten unabhängig voneinander.

Das Nebennierenmark bildet die Katecholamine Dopamin, Adrenalin und Noradrenalin. Dies sind Stresshormone, die in Stresssituationen dafür sorgen, dass der Körper optimal reagieren kann, unter anderem indem sie ihm Energie zur Verfügung stellen. Die Nebennierenrinde bildet drei unterschiedliche Hormongruppen. In der äussersten Schicht der Nebennierenrinde werden sogenannte Mineralokortikoide wie Aldosteron produziert. Sie regulieren den Salz- und Wasserhaushalt im Körper.

In der mittleren Schicht der Nebennierenrinde werden sogenannte Glukokortikoide wie Kortisol hergestellt. Die Glukokortikoide haben zahlreiche Aufgaben im menschlichen Körper. Sie wirken auf den Zucker-, Eiweiss- und Fettstoffwechsel, den Wasser- und Salzhaushalt, das Bindegewebe und den Knochen, auf Entzündungsmechanismen und das Abwehrsystem, die Haut und das Knochenmark, das Herzkreislauf- und das Nervensystem. In der innersten Schicht produziert die Nebennierenrinde überwiegend männliche Sexualhormone, sogenannte Androgene, und nur sehr wenige weibliche Sexualhormone, sogenannte Östrogene. Die Sexualhormone sind an der Geschlechtsfunktion und der Ausbildung der weiblichen und männlichen Geschlechtsmerkmale beteiligt. Zur Produktion aller Hormone benötigt die Nebennierenrinde Cholesterin, welches einerseits vom Körper selbst hergestellt wird und andererseits im Darm aus der Nahrung aufgenommen wird.

Die Produktion von Katecholaminen im Nebennierenmark wird durch einen gewissen Anteil des Nervensystems gesteuert. Die Produktion von Mineralokortikoiden, Glukokortikoiden und Sexualhormonen in der Nebennierenrinde wird durch ein gewisses Areal des Gehirns, den Hypothalamus, und durch die Hirnanhangsdrüse geregelt. Die Herstellung von Mineralokortikoiden wird zudem durch die Nebennierenrinde selbst und durch einen komplizierten Regelkreislauf zwischen Niere, Blut und Nebennierenrinde, durch das sogenannte Renin-Angiotensin-Aldosteron-System RAAS, gesteuert.

Zum SeitenanfangUrsachen

Die Ursachen eines Glukokortikoidüberschusses sind vielfältig. Am häufigsten wird das Cushing-Syndrom durch eine anhaltende Therapie mit grossen Mengen von Glukokortikoiden, sogenannten Steroiden, ausgelöst. Eine Steroidbehandlung findet oft Anwendung bei entzündlichen Erkrankungen der Haut, der Lunge oder der Gelenke, da die Glukokortikoide die Entzündungsreaktion im Körper hemmen.

Die zweithäufigste Ursache eines Glukokortikoidüberschusses sind bestimmte gutartige Tumoren im Bereich der Hirnanhangsdrüse. Normalerweise regeln ein bestimmtes Hirnareal und die Hirnanhangsdrüse, dass die Nebennierenrinde genau so viele Glukokortikoide produziert, wie der Körper benötigt. Bei einem Tumor treten aus einem bisher nicht bekannten Grund Fehler in den Zellen eines Gewebes auf. Diese fehlerhaften Zellen teilen sich, so oft sie wollen, und richten sich nicht mehr nach den Anforderungen des Körpers.

Bei einem Tumor der Hirnanhangsdrüse geben die fehlerhaften Tumorzellen der Nebennierenrinde zudem den Befehl, so viele Glukokortikoide wie möglich zu produzieren, nicht so viele wie der Körper tatsächlich benötigt. Selten können auch Veränderungen in dem Hirnareal auftreten, das zusammen mit der Hirnanhangsdrüse die Glukokortikoidproduktion in der Nebennierenrinde überwacht. Wegen diesen Veränderungen befiehlt das Hirnareal der Nebennierenrinde, zu viele Glukokortikoide herzustellen. So tritt ähnlich wie bei den Hirnanhangsdrüsentumoren durch eine Veränderung im Gehirn ein Glukokortikoidüberschuss auf. In der Fachsprache wird bei einem Glukokortikoidüberschuss durch einen Tumor der Hirnanhangsdrüse oder eine Veränderung in dem bestimmten Hirnareal von einem Morbus Cushing gesprochen.

Weitere Ursachen eines Glukokortikoidüberschusses sind möglich. Es können gutartige und selten bösartige Tumoren der Nebennierenrinde selbst auftreten. Diese Tumoren entstehen aus den Nebennierenrindenzellen, die die Glukokortikoide herstellen. Die fehlerhaften Zellen der Nebennierenrindentumoren hören nicht mehr auf die Anweisungen des Körpers, sondern teilen sich, so oft sie wollen, und stellen so viele Glukokortikoide her, wie sie wollen. Bösartige Tumoren anderer Organe können Substanzen bilden, die die Befehle des Hirnareals und der Hirnanhangsdrüse, die die Produktion der Nebennierenrinde überwachen, nachahmen. So regen die Substanzen die Nebennierenrinde zu einer gesteigerten Produktion von Glukokortikoiden an. Beispiele für solche bösartige Tumoren sind der Lungenkrebs und der Bauchspeicheldrüsenkrebs. Bei einer seltenen Form des Glukokortikoidüberschusses wird in gewissen Familien ein vermehrtes Wachstum beider Nebennieren aus unbekanntem Grund von einer Generation an die nächste vererbt.

Zum SeitenanfangSymptome

Abbildung 1: Beschwerden bei einem Überschuss an Glukokortikoiden
Symptome bei Morbus Cushing, Symptome beim Cushing Syndrom, Beschwerden bei einem Überschuss an Glukokortikoiden, Symptome bei einem Überschuss an Glukokorikoiden

Beim Glukokortikoidüberschuss hat es eine zu grosse Menge an Glukokortikoiden im Blut. Da die Glukokortikoide zahlreiche Aufgaben im menschlichen Körper haben, kann ein Glukokortikoidüberschuss unabhängig von seiner Ursache zu einer breiten Palette an Beschwerden führen (siehe Abbildung 1).
Eine der Hauptbeschwerden beim Glukokortikoidüberschuss ist Übergewicht mit einer Störung der Fettverteilung. Das Fettgewebe konzentriert sich bei betroffenen Erwachsenen auf den Bauch, das Gesicht und den Nacken. Es wird von einer Stammfettsucht mit einem Mondgesicht und einem Büffelnacken gesprochen.

Die Arme und Beine sind meist dünn. Bei Kindern tritt bei einem Glukokortikoidüberschuss eine Fettsucht am ganzen Körper auf und die Wachstumsgeschwindigkeit wird vermindert. Durch die vermehrte Menge an Glukokortikoiden im Blut wird der Körper stetig auf eine Stresssituation eingestellt und die Zuckermenge im Blut ständig hoch gehalten. Es wird in der Fachsprache von einer diabetischen Stoffwechsellage gesprochen, da der Zuckereinbau in die Gewebe wie beim Diabetes mellitus gestört ist. Eine Schwäche mit einem Muskelabbau tritt auf. Deshalb haben viele Betroffene mit der Zeit Mühe, aus dem Sitzen aufzustehen oder Treppen hinaufzusteigen. Der Knochen wird ebenfalls abgebaut, verliert mit der Zeit an Stabilität und wird brüchiger. Eine Osteoporose mit Knochenbrüchen und Knochenschmerzen ist die Folge.

Die Haut wird dünner und verletzlicher. Vor allem im Bereich des Bauches und der Flanken treten deshalb rotblaue Streifen auf, sogenannte Striae rubrae. Wunden verheilen schlechter und blaue Flecken treten schneller auf. Durch eine Schwächung des Abwehrsystems des Körpers kommen Infekte häufiger vor. Die Betroffenen leiden zudem oft an einer bedrückten Stimmungslage bis zur Depression und beklagen einen Verlust an Energie mit vermehrter Müdigkeit und einem Leistungsabfall. Gelegentlich treten Panickattacken und wahnhafte Vorstellungen auf. Männer können an einer Abnahme des sexuellen Verlangens und einer Impotenz leiden.

Die Veränderung in dem bestimmten Hirnareal, die Hirnanhangsdrüsentumoren oder die von bösartigen Tumoren gebildeten Substanzen bewirken in den Nebennierenrinden oft nicht nur eine vermehrte Produktion von Glukokortikoiden, sondern treiben auch die Produktion von Mineralokortikoiden und männlichen Sexualhormonen an. Durch die Erhöhung der Mineralokortikoidmenge im Blut kann zu den Beschwerden des Glukokortikoidüberschusses ein Bluthochdruck hinzutreten und durch die vermehrte Menge an männlichen Sexualhormonen eine vermehrte Akne. Die grössere Menge an männlichen Sexualhormonen bewirkt bei Frauen zudem eine Vermännlichung des Behaarungsmusters, einen sogenannten Hirsutismus, mit neu aufgetretenem Haarwuchs an der Brust, der Oberlippe, dem Kinn und dem Bauch, sowie eine Störung des Menstruationszyklus.

Tritt der Glukokortikoidüberschuss im Rahmen einer bösartigen Tumorerkrankung eines anderen Organs wie der Lunge oder der Bauchspeicheldrüse auf, weisen Betroffene neben den Beschwerden, die durch den Glukokortikoidüberschuss hervorgerufen werden, Beschwerden durch den bösartigen Tumor auf.
Zu Beginn der Erkrankung sind meist nur wenige Beschwerden vorhanden, die von Betroffenen gar nicht bemerkt werden oder die die Betroffenen beispielsweise dem zunehmenden Alter zuordnen. Aus diesem Grund wird die Diagnose selten zu Beginn der Erkrankung gestellt, sondern erst später, wenn weitere Beschwerden auftreten.

Zum SeitenanfangDiagnose

Treten bei einer Person anhaltende Beschwerden im Sinne eines Glukokortikoidüberschusses auf, sollte ein Arzt zur weiteren Abklärung und bei Bedarf Behandlung aufgesucht werden. Der Arzt wird den Betroffenen in einem ausführlichen Gespräch nach Beschwerden und Veränderungen fragen, die ihm einen Hinweis auf einen Glukokortikoidüberschuss geben. Weiter wird er sich nach durchgemachten oder noch anhaltenden Erkrankungen und Therapien erkundigen, die einen Glukokortikoidüberschuss zur Folge haben können. Insbesondere bei Patienten, die mit Glukokortikoiden wie Kortison behandelt werden, sollte der Arzt hellhörig werden. Anschliessend wird der Arzt den Betroffenen von Kopf bis Fuss untersuchen.

Zur Bestätigung des Verdachts auf einen Glukokortikoidüberschuss muss die Menge an Glukokortikoiden im Körper gemessen werden. Eine einzelne Messung der Glukokortikoide reicht für die Bestimmung eines Glukokortikoidüberschusses aber nicht aus, da die Glukokortikoidmenge im Blut auch im Normalfall im Tagesverlauf schwankt und am Morgen höher ist als am Abend. Stresssituationen, Medikamente zur Schwangerschaftsverhütung, Schwangerschaften und ein sehr hohes Übergewicht beeinflussen zudem die Glukokortikoidproduktion im Körper. Es müssen also mehrere Messungen der Glukokortikoide vorgenommen werden, um die Diagnose eines Glukokortikoidüberschusses stellen zu können.

Nach genauer Anweisung durch den Arzt soll der Urin des Betroffenen während 24 Stunden gesammelt werden. In diesem sogenannten 24-Stunden-Urin wird die Menge an Glukokortikoiden bestimmt. Eine erhöhte Menge an Glukokortikoiden weist auf einen Glukokortikoidüberschuss hin. Ebenfalls wird eine vermehrte Menge an Glukokortikoiden im Blut gemessen. Erlaubt die Bestimmung der Glukokortikoide im Blut keine eindeutige Aussage zum Vorhandensein eines Glukokortikoidüberschusses, kann dem Betroffenen ein Medikament in Tablettenform gegeben werden und die Messung der Glukokortikoide im Blut nach einigen Stunden wiederholt werden. Das Medikament enthält den Wirkstoff Dexamethason. Dexamethason ist ein künstlich hergestelltes Glukokortikoid. Das Hirnareal und die Hirnanhangsdrüse, die die Funktion der Nebenniere überwachen, nehmen das Dexamethason im Blut wahr und sind der Meinung, dass bereits genügend Glukokortikoide im Körper vorhanden sind. Das Hirnareal und die Hirnanhangsdrüse geben deshalb normalerweise der Nebennierenrinde den Befehl, keine weiteren Glukokortikoide zu produzieren.

Normalerweise wird dann in einer zweiten Blutentnahme eine geringere Menge an Glukokortikoiden im Blut gemessen. Bei einem Betroffenen eines Glukokortikoidüberschusses, der nicht durch eine Steroidbehandlung hervorgerufen wurde, wird die Produktion an Glukokortikoiden nach der Gabe von Dexamethason nicht heruntergefahren, sondern die Menge an Glukokortikoiden bleibt im Blut bei einer zweiten Messung gleich oder steigt sogar noch an.

Hat sich die Vermutung eines Glukokortikoidüberschusses in den Messungen der Glukokortikoide im Urin und im Blut bestätigt, muss mit verschiedenen Techniken der Verursacher des Glukokortikoidüberschusses gesucht werden. Im Blut können Botenstoffe gemessen werden, mit denen die Hirnanhangsdrüse oder das Gehirn der Nebennierenrinde befehlen, mehr Glukokortikoide herzustellen. Ist also ein Tumor der Hirnanhangsdrüse oder eine Veränderung des bestimmten Hirnareals vorhanden, ist die Menge dieser Substanzen im Blut vergrössert. Die Menge dieser Substanzen im Blut ist zudem vergrössert, wenn das Cushing-Syndrom durch bösartige Tumoren anderer Gewebe des Körpers hervorgerufen wird, die wie das Gehirn und die Hirnanhangsdrüse diese Substanzen produzieren können. Die Menge dieser Substanzen im Blut ist hingegen vermindert, wenn das Cushingsyndrom durch eine Steroidbehandlung, einen Tumor der Nebennierenrinde oder eine Veränderung der Erbinformation hervorgerufen wird.

Wird der Glukokortikoidüberschuss durch die Einnahme von Glukokortikoiden hervorgerufen, kann dies bereits im Gespräch mit dem Betroffenen festgestellt werden. Ein Tumor der Hirnanhangsdrüse oder eine Veränderung in dem bestimmten Hirnareal können mit einer Magnetresonanztomographie MRI der Region, in der sich die Hirnanhangsdrüse und das Hirnareal befinden, dargestellt werden. Veränderungen der Grösse oder der Form der Nebennieren wie ein Tumor können mit einem Ultraschall oder einer Computertomographie CT des Bauches aufgezeigt werden. Eine Computertomographie zeigt im Vergleich mit dem Ultraschall die Verhältnisse im Bauch besser auf und bereits kleinere Veränderungen können dargestellt werden. Besteht der Verdacht, dass der Glukokortikoidüberschuss durch Substanzen hervorgerufen wird, die durch einen bösartigen Tumor anderer Organe im Körper produziert werden, muss ein solcher bösartiger Tumor mit gezielten weiteren Untersuchungen gesucht und bestätigt oder ausgeschlossen werden.

Zum SeitenanfangTherapie

Die Behandlung eines Cushing-Syndroms hängt von seiner Ursache ab. Tritt ein Cushing-Syndrom im Rahmen einer Steroidbehandlung von einer anderen Erkrankung auf, sollte versucht werden, die Steroidbehandlung langsam zu beenden und durch andere Medikamente zu ersetzen, wenn eine Behandlung weiterhin notwendig ist. Ist dies nicht möglich, sollte die Menge an Glukokortikoiden in der Steroidbehandlung zumindest verringert werden.

Wird das Cushing-Syndrom durch einen Tumor der Hirnanhangsdrüse hervorgerufen, ist die erste Behandlung eine operative Entfernung des Tumors. Ist eine Operation nicht möglich, kann eine gezielte Bestrahlung des Tumors durchgeführt werden, um den Tumor zu vernichten. Die Bestrahlung schädigt die Tumorzellen, sodass diese mit der Zeit absterben. Da die Zellen nicht sofort, sondern nach und nach absterben, tritt der Erfolg der Bestrahlung erst nach einigen Monaten ein. Sind weder eine Operation noch eine Bestrahlung möglich oder erfolgreich, muss die Nebennierenrinde an der Produktion von zu viel Glukokortikoiden gehindert werden. Dazu werden sogenannte Adrenostatika verwendet. Adrenostatika sind Medikamente, die die Glukokortikoidproduktion in der Nebennierenrinde hemmen. Reichen die Adrenostatika nicht aus, um die Beschwerden des Cushing-Syndroms zu beherrschen, sollten beide Nebennieren entfernt werden, obwohl sie eigentlich gesund sind.

Handelt es sich bei der Ursache des Cushing-Syndroms um einen Tumor der Nebennierenrinde, muss die betroffene Nebenniere operativ entfernt werden. Ist der Tumor der Nebennierenrinde bösartig und hat bereits Ableger gebildet, die auch Glukokortikoide produzieren, können die Beschwerden des Cushing-Syndroms mit Adrenostatika gelindert werden. Adrenostatika sind Medikamente, die die Produktion von Glukokortikoiden hemmen.

Bewirken Substanzen, die von bösartigen Tumoren anderer Organe im Körper gebildet werden, das Cushing-Syndrom, müssen die Betroffenen von den verantwortlichen Tumoren wenn möglich mit einer Operation, einer Bestrahlung oder einer Chemotherapie geheilt werden. Auch bei dieser Form des Cushing-Syndroms werden Adrenostatika eingesetzt, um die Produktion von Glukokortikoiden zu unterdrücken, wenn die bösartigen Tumoren gar nicht oder nicht vollständig entfernt werden können oder bereits Ableger gebildet haben. Kann das Cushing-Syndrom auch mit Medikamenten nicht beherrscht werden, sollen beide Nebennieren entfernt werden, obwohl sie eigentlich gesund sind.
Veränderungen des bestimmten Hirnareals können in der Regel oft nicht direkt behandelt werden, ohne dass im Gehirn ein zu grosser Schaden angerichtet wird. Eine Behandlung einer Veränderung des Erbguts, wie sie in einzelnen Familien vorkommt, ist ebenfalls nicht direkt möglich. Bei diesen beiden Formen des Cushing-Syndroms müssen deshalb beide Nebennieren entfernt werden, um die Betroffenen von dem Cushing-Syndrom heilen zu können.

Musste eine Nebenniere wegen eines Tumors der Nebennierenrinde entfernt werden, gelingt es teilweise der anderen Nebenniere erst nach einer gewissen Zeit alle Hormone, die der Körper benötigt, in ausreichender Menge zu produzieren. Für diese Zeit muss der Betroffene Kortison und Aldosteron einnehmen, die lebenswichtig sind. Mussten beide Nebennieren mittels einer Operation entfernt werden, ist kein Nebennierengewebe mehr vorhanden, um die lebenswichtigen Hormone herzustellen.

Die Produktion der Glukokortikoide und der Mineralokortikoide wird durch kein anderes Organ übernommen. Betroffene müssen lebenslang Kortison und Aldosteron in Tablettenform einnehmen. Die Sexualhomonproduktion der Nebennierenrinde wird von den Hoden beim Mann und von den Eierstöcken bei der Frau übernommen, sodass ein Ersatz nicht notwendig ist. Die Produktion von Adrenalin und Noradrenalin kann vom Nervensystem übernommen werden, sodass ein Ersatz wenn überhaupt nur unmittelbar nach der Behandlung notwendig ist, bis sich das Nervensystem an die vermehrte Produktion gewöhnt hat.

Autor/in:Dr. med. Sidonie Achermann, Ärztin
Editor/in:Dr. Julia Feucht, Ärztin
Keywords:Glukokortikoidüberschuss, Cushing-Syndrom, Morbus Cushing, Steroidbehandlung, Glukokortikoide, Kortisol, Cortisol, Glucocorticoide, Hirnanhangsdrüse, Hirnanhangsdrüsentumor, Tumor der Hirnanhangsdrüse, Hirnareal, Nebenniere, Nebennierenrinde, Nebennierenrindentumor, Tumor der Nebennierenrinde, Stammfettsucht, Mondgesicht, Büffelnacken, diabetische Stoffwechsellage, Striae rubrae, Osteoporose, Hirsutismus, Adrenostatika, Adrenalektomie, Nebennierenoperation, Dexamethason
ICD-10:E24, E27.0
Zuletzt geändert:06.11.2016Zum Seitenanfang
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