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Aldosteronmangel

Synonyme: Mineralokortikoidmangel, Mineralokortikoidunterproduktion, Hypoaldosteronismus

Zusammenfassung

Beim Aldosteronmangel hat es im Blut zu wenig Aldosteron. Beim primären Aldosteronmangel kann die Nebennierenrinde nicht mehr genügend Aldosteron herstellen. Beim sekundären Aldosteronmangel liegt eine Störung der Niere vor, die zu einem Aldosteronmangel führt. Neugeborene mit einem primären Aldosteronmangel leiden an einem sogenannten Salzverlustsyndrom. Ältere Betroffene leiden an niedrigem Blutdruck. Betroffene eines sekundären Aldosteronmangels weisen eine breite Beschwerdenpalette mit Müdigkeit, Verwirrtheitszuständen, Erbrechen, Durchfällen, Herzrhythmusstörungen bis zum Herzstillstand auf. Die Diagnose eines Aldosteronmangels wird mithilfe von Gespräch, körperlicher Untersuchung und Messungen im Blut gestellt. Zur Behandlung müssen Betroffene lebenslang das fehlende Aldosteron in Form von Tabletten einnehmen.

Allgemeines

Beim Aldosteronmangel wird in der Nebennierenrinde zu wenig Aldosteron hergestellt, sodass die Menge an Aldosteron im Blut zu gering ist. In der Fachsprache wird von einem Hypoaldosteronismus gesprochen. Da Aldosteron der wichtigste Vertreter der Mineralokortikoide ist, wird bei diesem Krankheitsbild in der Fachsprache auch von einem Mineralokortikoidmangel gesprochen.

Die Nebennieren

Abbildung: Nebennieren
Lage der Nebennieren, Darstellung der Nebennieren

Die Nebennieren sind zwei kleine lebenswichtige Organe, die im Bauchraum direkt oben auf  den Nieren liegen (siehe Abbildung). Die Nebennieren bestehen aus dem Nebennierenmark und der Nebennierenrinde. Dabei befindet sich im Innern der Nebenniere das Nebennierenmark. Umhüllt wird das Nebennierenmark von der Nebennierenrinde. Das Nebennierenmark und die Nebennierenrinde haben verschiedene Funktionen und arbeiten unabhängig voneinander.

Das Nebennierenmark bildet die Katecholamine Dopamin, Adrenalin und Noradrenalin. Dies sind Stresshormone, die in Stresssituationen dafür sorgen, dass der Körper optimal reagieren kann, unter anderem indem sie ihm Energie zur Verfügung stellen. Die Nebennierenrinde bildet drei unterschiedliche Hormongruppen. In der äussersten Schicht der Nebennierenrinde werden sogenannte Mineralokortikoide wie Aldosteron produziert. Sie regulieren den Salz- und Wasserhaushalt im Körper.

In der mittleren Schicht der Nebennierenrinde werden sogenannte Glukokortikoide wie Kortisol hergestellt. Die Glukokortikoide haben zahlreiche Aufgaben im menschlichen Körper. Sie wirken auf den Zucker-, Eiweiss- und Fettstoffwechsel, den Wasser- und Salzhaushalt, das Bindegewebe und den Knochen, auf Entzündungsmechanismen und das Abwehrsystem, die Haut und das Knochenmark, das Herzkreislauf- und das Nervensystem. In der innersten Schicht produziert die Nebennierenrinde überwiegend männliche Sexualhormone, sogenannte Androgene, und nur sehr wenige weibliche Sexualhormone, sogenannte Östrogene. Die Sexualhormone sind an der Geschlechtsfunktion und der Ausbildung der weiblichen und männlichen Geschlechtsmerkmale beteiligt. Zur Produktion aller Hormone benötigt die Nebennierenrinde Cholesterin, welches einerseits vom Körper selbst hergestellt wird und andererseits im Darm aus der Nahrung aufgenommen wird.

Die Produktion von Katecholaminen im Nebennierenmark wird durch einen gewissen Anteil des Nervensystems gesteuert. Die Produktion von Mineralokortikoiden, Glukokortikoiden und Sexualhormonen in der Nebennierenrinde wird durch ein gewisses Areal des Gehirns, den Hypothalamus, und durch die Hirnanhangsdrüse geregelt. Die Herstellung von Mineralokortikoiden wird zudem durch die Nebennierenrinde selbst und durch einen komplizierten Regelkreislauf zwischen Niere, Blut und Nebennierenrinde, durch das sogenannte Renin-Angiotensin-Aldosteron-System RAAS, gesteuert.

Formen und Ursachen

Beim Aldosteronmangel wird zwischen einem primären und einem sekundären Aldosteronmangel unterschieden. Beim primären Aldosteronmangel ist in der Nebennierenrinde aus einem bisher nicht bekannten Grund ein Fehler in der Produktionskette des Aldosterons aufgetreten, sodass die Nebenniere kein Aldosteron mehr herstellen kann.

Beim sekundären Aldosteronmangel funktioniert das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System nicht mehr. Das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System ist ein Regelkreislauf zwischen der Niere, dem Blut und der Nebenniere, das den Blutdruck, die Blutmenge und den Salzgehalt im Körper stetig misst und einstellt. Normalerweise misst die Niere ständig den Blutdruck sowie die Blutmenge im Körper und den Salzgehalt im Urin. Sinken der Blutdruck oder die Blutmenge im Körper oder steigt die Salzmenge im Urin an, wird das von der Niere bemerkt. Um die Verhältnisse des Blutdrucks, der Blutmenge und der Salzmenge im Körper wieder auszugleichen, produziert die Niere Renin und gibt es ans Blut ab. Die Aufgabe von Renin ist es, bei der Fertigstellung des Angiotensins im Blut zu helfen. Angiotensin ist ein Botenstoff, der in der Leber und im Fettgewebe hergestellt wird. Botenstoffe übermitteln Anordnungen des Körpers an seine Organe und übergeben dem Körper Meldungen einzelner Organe.

Damit Angiotensin aber seine Aufgaben im Körper ausführen kann, muss es zuerst mit Hilfe von unter anderem Renin fertiggestellt werden.  Angiotensin gibt den Blutgefässen die Anordnung sich zusammenzuziehen. Dadurch erhöht sich der Blutdruck im Körper. Daneben gibt Angiotensin der Nebennierenrinde die Anweisung, mehr Mineralokortikoide wie Aldosteron herzustellen und ins Blut abzugeben. Aldosteron bewirkt in der Niere, dass mehr Kalium und Kalzium mit dem Urin ausgeschieden werden und dass gleichzeitig mehr Natrium und Wasser aus dem Urin zurück in den Körper aufgenommen werden. Durch die verminderte Ausscheidung von Natrium und Wasser mit dem Urin steigen die Natriummenge im Blut, die Blutmenge und der Blutdruck im Körper an. Steigen der Blutgehalt und der Blutdruck im Körper an und sinkt die Natriummenge im Urin, bemerkt dies wiederum die Niere und produziert weniger Renin.

Bei einem sekundären Aldosteronmangel funktioniert dieser Regelkreis nicht mehr. Verursacht wird die Störung des Renin-Angiotensin-Systems durch eine Störung der Reninproduktion oder einen Funktionsausfall des Messapparats der Niere, mit dem die Niere den Blutdruck und die Blutmenge im Körper sowie die Natriummenge im Urin misst. Fällt das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System durch eine derartige Störung aus, kann der Nebennierenrinde nicht mehr befohlen werden, Aldosteron in genügender Menge herzustellen, um den Bedarf des Körpers zu decken. Deshalb stellt die Nebennierenrinde die Aldosteronproduktion ein und die Menge an Aldosteron im Blut sinkt.

Die Reninproduktion in der Niere wird gestört, wenn das Nierengewebe durch eine Erkrankung so stark beschädigt wird, dass das übrig gebliebene gesunde Nierengewebe nicht mehr genügend Renin produzieren kann. Dies ist vor allem bei einem Diabetes mellitus, einer speziellen Entzündung des Nierengewebes oder einer übermässigen Einnahme von Schmerzmedikamenten der Fall. Der Messapparat der Niere, der den Blutdruck und die Blutmenge im Körper sowie die Natriummenge im Urin misst, wird funktionsuntüchtig, wenn die feinen Nerven des Messapparats durch einen Diabetes mellitus beschädigt werden.

Ein Aldosteronmangel kann zudem im Rahmen eines primären Glukokortikoidmangels, bei der Addison-Krise und beim adrenogenitalen Syndrom auftreten. Diese Erkrankungen werden in den entsprechenden Kapiteln ausführlich besprochen. Zudem können bestimmte Medikamente, sogenannte Adrenostatika, die Produktion in der Nebennierenrinde hemmen und dadurch zu einem Mangel an Mineralokortikoiden und Glukokortikoiden führen. Sehr selten kann eine lang andauernde Blutverdünnung mit Heparin, vor allem bei Betroffenen mit einem Diabetes mellitus und einer Nierenschädigung, ebenfalls einen Aldosteronmangel auslösen.

Bei einem Pseudohypoaldosteronismus tritt ein Fehler der Erbinformation auf. Dieser Fehler bewirkt, dass die Botschaften, die das Aldosteron als Botenstoff vom Körper an die Organe des Körpers weiterleiten soll, von diesen Organen gar nicht verstanden werden. Im Blut Betroffener eines Pseudohypoaldosteronismus hat es also ausreichend oder sogar zu viel Aldosteron, aber die Organe führen die Befehle des Aldosterons nicht aus, da sie sie nicht verstehen. So leiden die Betroffenen eines Pseudohypoaldosteronismus an den gleichen Beschwerden wie bei einem Mangel an Aldosteron im Blut.

Symptome

Bei einem Aldosteronmangel hat es zu wenig Aldosteron im Blut. Aldosteron bewirkt, dass in der Niere Wasser und Natrium im Körper zurückbehalten werden und im Austausch Kalium mit dem Urin ausgeschieden wird. Somit werden bei einem Aldosteronmangel zu viel Natrium und Wasser mit dem Urin ausgeschieden und zu viel Kalium im Körper behalten. Neugeborene mit einem primären Aldosteronmangel leiden durch die verminderte Flüssigkeitsmenge im Körper, den Natriummangel und den Kaliumüberschuss im Blut an dem sogenannten Salzverlustsyndrom.

Das Salzverslustsyndrom zeichnet sich in den ersten Lebenstagen bis -wochen durch Trinkschwäche mit Nahrungsverweigerung, Erbrechen, Durchfall, Austrocknung und zunehmender Teilnahmslosigkeit der Säuglinge aus. Ohne richtige und rechtzeitige Behandlung ist das Salzverlustsyndrom für das betroffene Kind lebensbedrohlich. Ältere Betroffene eines primären Aldosteronmangels leiden vor allem an einem niedrigen Blutdruck mit Schwindel und Schwarzwerden vor den Augen beim Aufstehen.

Betroffene eines sekundären Aldosteronmangels können an der zu grossen Menge Kalium im Blut leiden. Kalium hat allerlei Aufgaben im Körper. Durch einen Kaliumüberschuss im Blut ist deshalb eine breite Palette an Beschwerden möglich. Betroffene sind müde und leiden an Verwirrtheitszuständen. Im Magendarmtrakt äussert sich der Kaliumüberschuss mit Erbrechen und Durchfällen, im Herz mit schweren Herzrhythmusstörungen bis zum Herzstillstand. Hauptsächlich leiden Betroffene eines sekundären Aldosteronmangels aber an den Beschwerden der Erkrankung, die das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System funktionsuntüchtig gemacht hat.

Diagnose

Treten bei einer Person anhaltende Beschwerden im Sinne eines Aldosteronmangels auf, sollte ein Arzt zur weiteren Abklärung und bei Bedarf Behandlung aufgesucht werden. Der Arzt wird den Betroffenen in einem ausführlichen Gespräch nach Beschwerden und Veränderungen fragen, die ihm einen Hinweis auf einen Aldosteronmangel geben. Weiter wird er sich nach durchgemachten oder noch anhaltenden Erkrankungen und Therapien erkundigen, die einen Aldosteronmangel zur Folge haben können. Insbesondere bei Neugeborenen, deren Zustand sich innert der ersten Lebenstage bis -wochen nach der Geburt im Sinne eines Salzverlustsyndroms verschlechtert, muss der Arzt hellhörig werden und rasch mit der richtigen Behandlung beginnen. Anschliessend wird der Arzt den Betroffenen von Kopf bis Fuss untersuchen.

Durch eine Blutuntersuchung kann die vermehrte Menge an Kalium und die verminderte Menge an Aldosteron im Blut gemessen werden. Die Menge an Kalium und Aldosteron im Blut kann aber durch die Ernährung und bestimmte Medikamente, sogenannte Diuretika, beeinflusst werden. Diuretika sind harntreibende Medikamente und werden deshalb oft zur Behandlung eines Bluthochdrucks eingesetzt. Vor der Bestimmung der Menge an Kalium und an Aldosteron im Blut sollten eine kaliumreiche Ernährung sowie ein zu grosser Salzkonsum vermieden und die Diuretika für drei Wochen pausiert werden, um auszuschliessen, dass diese Faktoren für eine Veränderung der Menge an Kalium und an Aldosteron im Blut verantwortlich sind. Bei Frauen sollte die Bestimmung der Aldosteronmenge in der ersten Zyklushälfte durchgeführt werden, weil die veränderte Hormonlage in der zweiten Zyklushälfte die Aldosteronmenge im Blut beeinflusst. Da die Menge an Aldosteron im Blut wegen der genannten Faktoren stark schwanken kann, ist eine einzelne Messung des Aldosterons im Blut für die Bestimmung eines Mineralokortikoidmangels aber nicht ausreichend. Die Aldosteronmenge sollte bei Betroffenen deshalb zudem im Urin gemessen werden, der während 24 Stunden gesammelt wurde. Anhand der Kalium- und Aldosteronmessung im Blut und im Urin kann der Verdacht auf einen Aldosteronmangel erhärtet werden.

In einem nächsten Schritt muss unterschieden werden, ob es sich bei dem Aldosteronmangel um einen primären Aldosteronmangel handelt, der durch einen Defekt in der Aldosteronproduktion in der Nebennierenrinde zustande kommt, oder um einen sekundären Hyperaldosteronismus, der durch eine Störung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems bewirkt wird. Diese Unterscheidung kann gemacht werden, indem die Menge an Renin im Blut bestimmt wird. Bei einem primären Aldosteronmangel ist die Produktion von Aldosteron in der Nebennierenrinde nicht mehr möglich. Die verminderte Menge an Aldosteron bewirkt eine Abnahme der Blutmenge, des Blutdrucks und der Natriummenge sowie eine Zunahme der Kaliummenge im Körper. Die Niere nimmt diese Veränderungen wahr. Um den Blutdruck, die Blutmenge und den Salzgehalt im Körper wieder zu normalisieren, produziert die Niere in der Folge mehr Renin. Das Renin führt zu grösseren Angiotensinmengen im Blut.

Die grösseren Angiotensinmengen wiederum befehlen der Nebennierenrinde mehr Aldosteron herzustellen. Die Nebennierenrinde kann aber kein Aldosteron mehr herstellen. So bleiben der Blutdruck und die Blutmenge im Körper tief, der Natriumgehalt im Urin hoch und die Niere produziert als Reaktion darauf weiterhin Renin, um den Blutdruck, die Blutmenge und den Salzgehalt im Körper zu normalisieren. Die Reninmenge im Blut ist deshalb bei einem primären Aldosteronmangel hoch.

Ein sekundärer Aldosteronmangel kommt durch eine Störung des Messapparats, welcher den Blutdruck, die Blutmenge und den Salzgehalt im Körper misst, oder eine Störung der Reninproduktion in der Niere zustande. Wenn nun der Blutdruck und die Blutmenge im Körper sinken oder die Natriummenge im Urin zunimmt, wird dies entweder von der Niere gar nicht bemerkt oder sie bemerkt diese Veränderungen, kann aber nicht mit einer vermehrten Reninproduktion reagieren. So ist die Reninmenge im Blut bei einem sekundären Aldosteronmangel tief.

Bei einem sekundären Aldosteronmangel muss zudem die Erkrankung im Körper gesucht werden, die die Niere und damit das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System gestört hat, falls diese Erkrankung nicht bereits bekannt ist.

Therapie

Die Entstehung eines Aldosteronmangels kann nicht rückgängig gemacht werden. So können lediglich die Beschwerden des Aldosteronmangels durch eine lebenslange Einnahme von Mineralokortikoiden in Tablettenform bekämpft werden. Handelt es sich um einen sekundären Aldosteronmangel, muss zudem die Erkrankung behandelt werden, die für die Schädigung der Niere und die Störung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems verantwortlich ist.

Autor/in:Dr. med. Sidonie Achermann, Ärztin
Editor/in:Dr. Julia Feucht, Ärztin
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ICD-10:E27.4
Zuletzt geändert:06.11.2016Zum Seitenanfang
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