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Morbus Addison, Addison-Syndrom (Glukokortikoidmangel)

Synonyme: Glukokortikoidmangel, Nebennierenrindeninsuffizienz, Hypokortisolismus, Hypokortizismus, NNR-Insuffizienz, Nebennierenrinden-Insuffizienz, Nebennierenrindenunterfunktion

Zum SeitenanfangZusammenfassung

Beim Glukokortikoidmangel werden in den Nebennierenrinden zu wenig Glukokortikoide hergestellt. Es gibt unterschiedliche Formen mit verschiedenen Ursachen. Beim primären Glukokortikoidmangel ist die Nebennierenrinde selbst erkrankt und deshalb nicht mehr in der Lage, genügend Glukokortikoide herzustellen, um den Bedarf des Körpers zu decken. Beim sekundären Glukokortikoidmangel tritt eine Veränderung der Hirnanhangsdrüse und beim tertiären eine Veränderung eines bestimmten, für die Nebenniere zuständigen Hirnareals auf.

Ein Glukokortikoidmangel zeigt sich mit einer breiten Beschwerdenpalette. Beim primären Glukokortikoidmangel leiden Betroffene zusätzlich an den Beschwerden eines Mineralokortikoidmangel und die Farbe der Haut und der Schleimhäute wird dunkler. Beim sekundären und tertiären Glukokortikoidmangel ist die Mineralokortikoidmenge im Blut normal. Es sind zusätzlich zum Glukokortikoidmangel aber andere hormonelle Veränderungen möglich. Die Diagnose eines Glukokortikoidmangels wird mittels Gespräch, körperlicher Untersuchung und Blutuntersuchungen gestellt. Zur Behandlung des Glukokortikoidmangels werden die fehlenden Glukokortikoide und bei Bedarf Mineralokortikoide und anderen Hormone ersetzt.

Zum SeitenanfangAllgemeines

Beim Glukokortikoidmangel werden in den Nebennierenrinden zu wenig Glukokortikoide hergestellt. In der Fachsprache wird von einem Hypokortisolismus, einer Nebennierenrindenunterfunktion oder einer Nebennierenrindeninsuffizienz gesprochen. Es wird zwischen einem primären, einem sekundärem und einem tertiärem Glukokortikoidmangel unterschieden.

Der primäre Glukokortikoidmangel ist die häufigste Form einer Nebennierenunterfunktion. Beim primären Glukokortikoidmangel ist die Nebennierenrinde selbst erkrankt und deshalb nicht mehr in der Lage, genügend Glukokortikoide herzustellen, um den Bedarf des Körpers zu decken.

Beim sekundären Glukokortikoidmangel tritt eine Veränderung der Hirnanhangsdrüse und beim tertiären eine Veränderung eines bestimmten, für die Nebenniere zuständigen Hirnareals auf. Denn die Hirnanhangsdrüse und das zuständige Hirnareal kontrollieren die Produktionsmenge der Nebennierenrinde, wobei das zuständige Hirnareal als oberste Instanz dieses Regelkreislaufs der Hirnanhangsdrüse Anordnungen gibt. Die Hirnanhangsdrüse übersetzt die Anordnungen des Hirnareals und leitet sie in verständlicher Form an die Nebennierenrinde weiter. Fallen die Hirnanhangsdrüse oder das zuständige Hirnareal durch eine Veränderung aus, können sie der Nebennierenrinde nicht mehr mitteilen, dass sie weiterhin Glukokortikoide produzieren soll. So stellt die Nebennierenrinde die Produktion ein und die Menge an Glukokortikoiden im Blut nimmt ab.

Die Nebennieren

Abbildung: Nebennieren
Lage der Nebennieren, Darstellung der Nebennieren

Die Nebennieren sind zwei kleine lebenswichtige Organe, die im Bauchraum direkt oben auf  den Nieren liegen (siehe Abbildung). Die Nebennieren bestehen aus dem Nebennierenmark und der Nebennierenrinde. Dabei befindet sich im Innern der Nebenniere das Nebennierenmark. Umhüllt wird das Nebennierenmark von der Nebennierenrinde. Das Nebennierenmark und die Nebennierenrinde haben verschiedene Funktionen und arbeiten unabhängig voneinander.

Das Nebennierenmark bildet die Katecholamine Dopamin, Adrenalin und Noradrenalin. Dies sind Stresshormone, die in Stresssituationen dafür sorgen, dass der Körper optimal reagieren kann, unter anderem indem sie ihm Energie zur Verfügung stellen. Die Nebennierenrinde bildet drei unterschiedliche Hormongruppen. In der äussersten Schicht der Nebennierenrinde werden sogenannte Mineralokortikoide wie Aldosteron produziert. Sie regulieren den Salz- und Wasserhaushalt im Körper.

In der mittleren Schicht der Nebennierenrinde werden sogenannte Glukokortikoide wie Kortisol hergestellt. Die Glukokortikoide haben zahlreiche Aufgaben im menschlichen Körper. Sie wirken auf den Zucker-, Eiweiss- und Fettstoffwechsel, den Wasser- und Salzhaushalt, das Bindegewebe und den Knochen, auf Entzündungsmechanismen und das Abwehrsystem, die Haut und das Knochenmark, das Herzkreislauf- und das Nervensystem. In der innersten Schicht produziert die Nebennierenrinde überwiegend männliche Sexualhormone, sogenannte Androgene, und nur sehr wenige weibliche Sexualhormone, sogenannte Östrogene. Die Sexualhormone sind an der Geschlechtsfunktion und der Ausbildung der weiblichen und männlichen Geschlechtsmerkmale beteiligt. Zur Produktion aller Hormone benötigt die Nebennierenrinde Cholesterin, welches einerseits vom Körper selbst hergestellt wird und andererseits im Darm aus der Nahrung aufgenommen wird.

Die Produktion von Katecholaminen im Nebennierenmark wird durch einen gewissen Anteil des Nervensystems gesteuert. Die Produktion von Mineralokortikoiden, Glukokortikoiden und Sexualhormonen in der Nebennierenrinde wird durch ein gewisses Areal des Gehirns, den Hypothalamus, und durch die Hirnanhangsdrüse geregelt. Die Herstellung von Mineralokortikoiden wird zudem durch die Nebennierenrinde selbst und durch einen komplizierten Regelkreislauf zwischen Niere, Blut und Nebennierenrinde, durch das sogenannte Renin-Angiotensin-Aldosteron-System RAAS, gesteuert.

Primärer Glukokortikoidmangel

In der Fachsprache wir beim primären Glukokortikoidmangel auch vom Morbus Addison, einer primären Nebennierenunterfunktion oder einer primären Nebennierenrindeninsuffizienz gesprochen. Beim primären Glukokortikoidmangel ist die Nebennierenrinde selbst verändert. Meist sind alle drei Schichten der Nebennierenrinde betroffen, sodass nicht nur die Produktion der Glukokortikoide, sondern auch die der Mineralokortikoide und der Sexualhormone wegfällt. Im Blut nimmt die Menge an Glukokortikoiden und an Mineralokortikoiden ab. Die Menge an Sexualhormonen bleibt im Blut normal, da im Normalfall sowieso nur sehr wenige Sexualhormone in der Nebennierenrinde hergestellt werden, der Rest wird von den Hoden beim Mann und von den Eierstöcken bei der Frau übernommen. Fällt die Produktion an Sexualhormonen der Nebennierenrinde weg, wird deren Produktion einfach auch noch von den Hoden beim Mann und von den Eierstöcken bei der Frau übernommen.

Betroffene einer primären Nebennierenunterfunktion leiden deshalb an einem Glukokortikoidmangel und an einem Mineralokortikoidmangel. Damit die Nebennierenrinde aber nicht mehr ausreichend Glukokortikoide und Mineralokortikoide produzieren kann und Beschwerden einer primären Nebennierenrindenunterfunktion überhaupt auftreten, müssen mindestens 90 Prozent von beiden Nebennierenrinden zerstört sein.

Eine Veränderung der Nebennierenrinde, die zu einem primären Glukokortikoidmangel führt, kann verschiedene Ursachen haben. Die häufigste Ursache ist eine Autoimmunerkrankung der Nebennierenrinde. Bei der Autoimmunerkrankung der Nebennierenrinde begeht das Abwehrsystem des Körpers, das sogenannte Immunsystem, einen Fehler und erkennt aus bisher unbekanntem Grund das eigene Nebennierenrindengewebe als Eindringling, der dem Körper schaden möchte. Zur Selbstverteidigung produziert das Abwehrsystem des Körpers Abwehrstoffe gegen das eigene Nebennierenrindengewebe. Diese Abwehrstoffe greifen die Zellen der Nebennierenrinde an und zerstören sie. Als Folge der Zerstörung der Zellen der Nebennierenrinde fällt die Produktion von Glukokortikoiden, Mineralokortikoiden und Sexualhormonen durch die Nebennierenrinde weg. In der Fachsprache heissen die Abwehrstoffe, die durch das Abwehrsystem des Körpers gebildet werden, Antikörper. Diese Antikörper werden auch Autoantikörper genannt, da sie fälschlicherweise gegen Gewebe des eigenen Körpers gerichtet sind. Häufig bildet ein Mensch nicht nur Abwehrstoffe gegen die Nebennierenrinde, sondern gleichzeitig oder später auch noch gegen andere Organe seines Körpers.

Deshalb wird der Glukokortikoidmangel oft von anderen Krankheiten des Abwehrsystems, wie beispielsweise einem Diabetes mellitus Typ 1, einem Morbus Basedow oder einer Hashimoto-Thyreoiditis, begleitet. Weitere Ursachen, die zu einer Zerstörung des Gewebes der Nebennierenrinde führen können, sind eine operative Entfernung der Nebennieren, Verschlüsse der zuführenden oder Verstopfungen der abführenden Blutgefässe der Nebennierenrinde, Blutungen ins Gewebe der Nebennierenrinde bei einer zu stark eingestellten Blutverdünnung, Infektionen der Nebennierenrinde beispielsweise mit Tuberkulosebakterien oder Pilzen, Ableger von bösartigen Tumoren der Lunge, des Dickdarms oder der Brust oder Tumore der weissen Blutkörperchen in der Nebennierenrinde. Seltene Ursachen für eine primäre Nebennierenrindenunterfunktion sind bestimmte Veränderungen der Erbinformation in einzelnen Familien, die von einer Generation an die nächste weitergegeben werden können

Je nach Veränderung der Erbinformation ist die Nebennierenrinde dann entweder nicht in der Lage Glukokortikoide, Mineralokortikoide und Sexualhormone herzustellen oder die Nebennierenrinde versteht aufgrund der Veränderung der Erbinformation die Aufforderungen zur Produktion nicht, die sie von der Hirnanhangsdrüse und dem zuständigen Hirnareal erhält, oder die einzelnen Organe des Körpers verstehen die Aufforderungen der Glukokortikoide nicht. Ist die Nebennierenrinde aufgrund einer bestimmten Veränderung der Erbinformation, die nur bei Knaben und Männern auftritt, nicht in der Lage Glukokortikoide, Mineralokortikoide und Sexualhormone in der Nebennierenrinde herzustellen, wird in der Fachsprache von einer Adrenoleukodystrophie gesprochen. Betroffene einer Adrenoleukodystrophie leiden nicht nur an einer Nebennierenrindenunterfunktion, sondern auch an Veränderungen des Nervensystems.

Gewisse Medikamente können die Produktion von Glukokortikoiden in der Nebennierenrinde reduzieren und den Abbau von Glukokortikoiden im Körper beschleunigen. Dadurch sinkt die Menge an Glukokortikoiden im Blut und ein Glukokortikoidmangel ist die Folge. Das Gewebe der Nebennierenrinde selbst ist aber gesund. Sobald die Behandlung mit diesen Medikamenten nicht mehr notwendig ist und beendet wird, produzieren die Zellen der Nebennierenrinde wieder eine ausreichende Menge an Glukokortikoiden und können damit den Bedarf an Glukokortikoiden des Körpers decken.

Sekundärer und tertiärer Glukokortikoidmangel

Ein sekundärer Glukokortikoidmangel, auch sekundäre Nebennierenrindenunterfunktion oder sekundäre Nebennierenrindeninsuffizienz genannt, wird durch eine Veränderung der Hirnanhangsdrüse, ein tertiärer Glukokortikoidmangel, auch tertiäre Nebennierenunterfunktion oder tertiäre Nebenniereninsuffizienz genannt, durch die Veränderung eines bestimmten, für die Nebennierenrinde zuständigen Hirnareals verursacht. Wegen dieser Veränderungen können die Hirnanhangsdrüse und das zuständige Hirnareal der Nebennierenrinde keine Anweisungen mehr geben, dass sie Glukokortikortikoide, Mineralokortikoide und Sexualhormone herstellen soll. So ist das Gewebe der Nebennierenrinde bei der sekundären und der tertiären Nebennierenunterfunktion zwar gesund, da sie aber keine Befehle mehr von der Hirnanhangsdrüse und dem Hirnareal erhält, produziert die Nebennierenrinde trotzdem keine Glukokortikoide und keine Sexualhormone mehr.

Mineralokortikoide werden von der Nebennierenrinde weiterhin in normaler Menge hergestellt, da die Produktion der Mineralokortikoide in der Nebennierenrinde nicht nur durch die Hirnanhangsdrüse und das Hirnareal, sondern auch durch das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System gesteuert wird. Im Blut nimmt folglich die Menge an Glukokortikoiden ab. Die Menge an Sexualhormonen bleibt im Blut normal, da nur wenige Sexualhormone in der Nebennierenrinde hergestellt werden, deren Produktion durch die Hoden beim Mann und durch die Eierstöcke bei der Frau übernommen werden kann, wenn deren Funktion normal ist.

Betroffene einer sekundären oder einer tertiären Nebennierenrindenunterfunktion leiden also an einem Glukokortikoidmangel. Weitere Beschwerden können bei Betroffenen eines sekundären oder tertiären Glukokortikoidmangels auftreten, da das Hirnareal und die Hirnanhangsdrüse nicht nur für die Regulation der Produktion in der Nebennierenrinde zuständig sind, sondern auch für weitere Regelkreise wie denjenigen der Schilddrüse oder denjenigen der Hoden beim Mann und der Eierstöcke bei der Frau. So wird bei einer Veränderung der Hirnanhangsdrüse meist nicht nur die Produktion in der Nebennierenrinde beeinflusst. Diese zusätzlichen Regelkreise des Hirnareals und der Hirnanhangsdrüse und deren Veränderungen werden in den entsprechenden Kapiteln der Hirnanhangsdrüse und des Hirnareals besprochen.

Eine Veränderung der Hirnanhangsdrüse bei einer sekundären und des Hirnareals bei einer tertiären Nebennierenrindenunterfunktion kann unterschiedliche Ursachen haben. Die häufigste Ursache eines sekundären und eines tertiären Glukokortikoidmangels ist eine anhaltende Therapie mit grossen Mengen von Glukokortikoiden, sogenannten Steroiden. Eine Steroidbehandlung findet oft Anwendung bei entzündlichen Erkrankungen der Haut, der Lunge oder der Gelenke, da die Glukokortikoide die Entzündungsreaktion im Körper hemmen.

Das Gehirn und die Hirnanhangsdrüse nehmen die grossen Mengen an Glukokortikoiden im Blut wahr und sind der Meinung, es habe ausreichend oder gar zu viele Glukokortikoide im Blut. Deshalb teilen sie der Nebennierenrinde mit, sie solle aufhören Glukokortikoide herzustellen. Die Nebennierenrinde folgt dieser Anweisung und stellt die Produktion an Glukokortikoiden ein. Solange die Steroidbehandlung aber weitergeführt wird, hat es dank der Steroidzufuhr von aussen trotz fehlender körpereigener Produktion von Glukokortikoiden weiterhin genügend Glukokortikoide im Blut. Wird die Menge an Glukokortikoiden der Steroidbehandlung schrittweise verringert, bemerken dies wiederum das Gehirn und die Hirnanhangsdrüse und teilen der Nebennierenrinde mit, sie solle wieder beginnen Glukokortikoide herzustellen. Die Nebennierenrinde braucht aber eine gewisse Zeit, bis sie die Produktion wieder in Gang gebracht hat und ausreichend Glukokortikoide herstellen kann, um den Bedarf des Körpers zu decken.

Wird eine Behandlung mit grossen Mengen von Glukokortikoiden aber abrupt abgebrochen, hat es vorübergehend zu wenig Glukokortikoide im Blut, bis die Nebennierenrinden in der Lage sind, ausreichend Glukokortikoide zu produzieren, sodass Betroffene in der Übergangszeit an den Beschwerden eines Glukokortikoidmangels leiden.

Zu den weiteren Ursachen eines sekundären Glukokortikoidmangels gehören gutartige Hirntumoren, Entzündungen, Verletzungen, Operationen und Ableger bösartiger Tumoren anderer Organe in der Hirnanhangsdrüse. Eine Blutung in der Hirnanhangsdrüse nach der Geburt kann ebenfalls zu einer Zerstörung des Gewebes der Hirnanhangsdrüse der Mutter führen. Dabei wird in der Fachsprache von einem sogenannten Sheehan-Syndrom gesprochen. Auch eine Autoimmunerkrankung der Hirnanhangsdrüse ist möglich. Bei der Autoimmunerkrankung begeht das Abwehrsystem des Körpers, das sogenannte Immunsystem, einen Fehler und erkennt aus bisher unbekanntem Grund das Gewebe der eigenen Hirnanhangsdrüse als Eindringling, der dem Körper schaden möchte.

Zur Selbstverteidigung produziert das Abwehrsystem des Körpers Abwehrstoffe gegen das Gewebe der eigenen Hirnanhangsdrüse. Diese Abwehrstoffe greifen die Zellen der Hirnanhangsdrüse an und zerstören das Gewebe der Hirnanhangsdrüse mit der Zeit. In der Fachsprache heissen die Abwehrstoffe, die durch das Abwehrsystem des Körpers gebildet werden, Antikörper. Diese Antikörper werden auch Autoantikörper genannt, da sie fälschlicherweise gegen Gewebe des eigenen Körpers gerichtet sind.

Die weiteren Ursachen eines tertiären Glukokortikoidmangels sind ähnlich wie beim sekundären Glukokortikoidmangel. Gutartige Hirntumoren, Schlaganfälle, Operationen oder Bestrahlungen können das Gewebe des Hirnareals so stark verletzen, dass es seine Funktion in der Regelung der Produktionsmenge der Nebennierenrinde nicht mehr erfüllen kann.

Zum SeitenanfangAddison-Krise

Eine Spezialform der Nebennierenrindenunterfunktion ist die Addison-Krise, auch akute Nebennierenrindenunterfunktion genannt. Die Addison-Krise ist eine lebensbedrohliche Situation, die bei einem plötzlichen Abfall der Menge an Glukokortikoiden und Mineralokortikoiden im Blut oder bei einer Stresssituation bei einer Person mit einem bisher nicht bekannten und deswegen nicht behandelten oder einem ungenügend behandelten Glukokortikoidmangel auftritt.

Ein plötzlicher Abfall der Menge an Glukokortikoiden und Mineralokortikoiden tritt bei Personen auf, die während längerer Zeit mit einer grossen Menge an Glukokortikoiden wie Kortison behandelt werden. Eine Behandlung mit Glukokortikoiden wird oft bei entzündlichen Erkrankungen der Haut, der Lunge oder der Gelenke angewendet, da die Glukokortikoide die Entzündungsreaktion im Körper hemmen. Das zuständige Hirnareal und die Hirnanhangsdrüse nehmen die grossen Mengen an Glukokortikoiden im Blut wahr und sind der Meinung, es habe ausreichend oder gar zu viele Glukokortikoide im Blut. Deshalb teilen sie der Nebennierenrinde mit, sie solle aufhören Glukokortikoide herzustellen. Die Nebennierenrinde folgt dieser Anweisung und stellt die Produktion von Glukokortikoiden ein. Da aber die Substanz, mit der das Hirnareal und die Hirnanhangsdrüse der Nebennierenrinde mitteilen, dass sie weniger produzieren soll, die gleiche für die Produktion von Glukokortikoiden, von Sexualhormonen und von Mineralokortikoiden ist, stoppt auch die Produktion der Sexualhormone und der Mineralokortikoide in der Nebennierenrinde. Solange die Behandlung mit Glukokortikoiden aber weitergeführt wird, hat es dank der Glukokortikoidzufuhr von aussen trotz fehlender eigener Produktion von Glukokortikoiden weiterhin genügend Glukokortikoide im Blut.

Die von aussen zugeführten Glukokortikoide können wegen ihrer speziellen Form auch die Aufgaben der Mineralokortikoide erfüllen. Die Produktion der Sexualhormone wird von den Hoden beim Mann und den Eierstöcken bei der Frau übernommen. Wenn nun aber die Behandlung mit Glukokortikoiden plötzlich gestoppt wird, ist die Nebennierenrinde nicht in der Lage, sofort den Bedarf des Körpers an Glukokortikoiden zu decken. Die Nebennierenrinde braucht eine gewisse Zeit, bis sie die Produktion wieder in Gang gebracht hat und ausreichend Glukokortikoide herstellen kann. Die Menge an Glukokortikoiden und Mineralokortikoiden im Blut fällt deshalb bei einem plötzlichen Behandlungsstopp plötzlich ab und eine Addison-Krise ist die Folge. Aus diesem Grund sollte eine Behandlung mit Glukokortikoiden nie plötzlich, sondern immer nur schrittweise beendet werden, um eine lebensbedrohliche Addisonkrise zu vermeiden.

Eine andere Ursache eines plötzlichen Abfalls der Glukokortikoide und Mineralokortikoide im Blut ist eine Schädigung grosser Anteile der Nebennierenrinde in kürzester Zeit durch einen Gefässverschluss oder eine Blutung. Zu wenig gesundes Nebennierenrindengewebe bleibt übrig, um den Bedarf des Körpers an Glukokortikoiden und Mineralokortikoiden zu decken. Die Menge an Glukokortikoiden und Mineralokortikoiden im Blut fällt deshalb plötzlich ab.

Eine Addison-Krise kann aber auch durch Stresssituationen bei nicht oder nicht genügend behandelten Betroffenen eines Glukokortikoidmangels hervorgerufen werden, da eine der vielen Aufgaben der Glukokortikoide im menschlichen Körper die Bewältigung von Stresssituationen ist. Die Glukokortikoide werden deshalb auch als Stresshormone bezeichnet. Die Aufgabe von Stresshormonen ist es, in einer Stresssituation den Körper so einzustellen, dass er die Stresssituation bewältigen kann. Das bedeutet, dass der Körper in einer Stresssituation mehr Glukokortikoide benötigt als sonst. Gerät eine Person mit einem Glukokortikoidmangel, der gar nicht oder nur ungenügend behandelt wird, in eine Stresssituation, kann der Körper nicht ausreichend Glukokortikoide zur Verfügung stellen, um die Stresssituation zu bewältigen.

Durch den plötzlich auftretenden Mangel an Glukokortikoiden und Mineralokortikoiden leiden Betroffene einer Addison-Krise an einer plötzlich auftretenden, zunehmenden Schwäche und einem starken Wasserverlust durch Erbrechen und Durchfall. Der Blutdruck und der Blutzucker sinken, die Körpertemperatur steigt an. Bewusstseinsstörungen bis zum Koma treten auf. Ohne rechtzeitige und ausreichende Behandlung mit Gabe von Glukokortikoiden und Mineralokortikoiden sterben die Betroffenen einer Addison-Krise.

Zum SeitenanfangSymptome

Beim Glukokortikoidmangel hat es eine zu geringe Menge an Glukokortikoiden im Blut. Je nach Ursache des Glukokortikoidmangels können die Betroffenen zudem an einem Mangel an Mineralokortikoiden und an weiteren Beschwerden leiden.

Abbildung 1: Beschwerden bei einem Glukokortikoidmangel
Beschwerden bei einem Glukokortikoidmangel, Symptome bei einem Addison-Syndrom, Symptome bei einem Glukokortikoidmangel, Symptome bei Morbus Addison

Betroffene eines Glukokortikoidmangels weisen eine breite Palette an Beschwerden auf (siehe Abbildung 1), da die Glukokortikoide zahlreiche Aufgaben im menschlichen Körper haben. Sie wirken auf den Zucker-, Eiweiss- und Fettstoffwechsel, den Wasser- und Salzhaushalt, das Bindegewebe und den Knochen, die Entzündungsmechanismen und das Abwehrsystem, die Haut und das Knochenmark, das Herzkreislauf- und das Nervensystem. Ein Mangel an Glukokortikoiden zeigt sich durch  Appetitlosigkeit mit Gewichtsverlust und Unterzuckerung. Übelkeit, Erbrechen und Durchfall können hinzukommen und den Gewichtsverlust verstärken. Betroffene leiden zudem an starker Müdigkeit und Schwäche mit einem Leistungsabfall. Das Auftreten psychischer Veränderungen wie eine Depression wird beschrieben. Durch die fehlende Wirkung der Glukokortikoide im Herzkreislaufsystem ist der Blutdruck tief, sodass Schwindel beim Aufstehen, Ohnmachtsanfälle und Verwirrtheit bei einem Glukokortikoidmangel möglich sind.

Zusätzliche Beschwerden des primären Glukokortikoidmangels

Beim primären Glukokortikoidmangel sind meist alle drei Schichten der Nebennierenrinde verändert, sodass nicht nur die Produktion der Glukokortikoide, sondern auch die der Mineralokortikoide und der Sexualhormone wegfällt. Im Blut nimmt die Menge an Glukokortikoiden und an Mineralokortikoiden ab. Die Menge an Sexualhormonen bleibt im Blut normal, da im Normalfall nur wenige Sexualhormone in der Nebennierenrinde hergestellt werden, deren Produktion durch die Hoden beim Mann und durch die Eierstöcke bei der Frau übernommen werden kann. Betroffene eines Glukokortikoidmangels leiden also zudem an einem Mangel an Mineralokortikoiden. Bei einem Mangel an Mineralokortikoiden werden zu viel Natrium und Wasser mit dem Urin ausgeschieden und zu viel Kalium im Körper behalten.

Durch die verminderte Menge an Flüssigkeit und Natrium im Körper trocknet der Betroffene aus und der Blutdruck sinkt. Durch die vermehrte Menge an Kalium im Blut können Herzrhythmusstörungen auftreten. Zusätzlich zum Mineralokortikoidmangel wird bei Betroffenen eines primären Glukokortikoidmangels als spezielles Zeichen die Haut und die Schleimhaut dunkler. In der Fachsprache wird von einer Hyperpigmentation gesprochen. Diese zeigt sich vor allem an den Brustwarzen, am Nagelbett und an frischen Narben.

Die Ursache für die Vermehrung der Hautpigmente liegt darin, dass die Hirnanhangsdrüse und das Hirnareal die Nebennierenrinde ständig zu einer Produktionssteigerung auffordern, zu welcher die Nebennierenrinde aber nicht in der Lage ist. Das Hirnareal und die Hirnanhangsdrüse verstehen nicht, dass die Nebennierenrinde nicht mehr produzieren kann und fahren deshalb mit ihren Befehlen an die Nebennierenrinde fort. So nimmt die Menge der Substanz, mit der das Hirnareal und die Hirnanhangsdrüse der Nebennierenrinde über den Blutweg ihre Befehle übermitteln, im Blut stark zu. Diese Substanz bewirkt aber gleichzeitig in der Haut, dass mehr Pigmente gebildet werden und die Haut dunkler wird.

Ist die Ursache des primären Glukokortikoidmangels eine Autoimmunerkrankung, können noch andere Krankheiten des Abwehrsystems, wie beispielsweise ein Diabetes mellitus Typ 1, ein Morbus Basedow oder eine Hashimoto-Thyreoiditis, mit ihren Beschwerden zum Glukokortikoidmangel hinzutreten.

Zusätzliche Beschwerden des sekundären und des tertiären Glukokortikoidmangels

Betroffene eines sekundären und eines tertiären Glukokortikoidmangels leiden wegen Veränderungen der Hirnanhangsdrüse oder eines bestimmten Hirnareals an den Beschwerden des Glukokortikoidmangels. Die Menge an Mineralokortikoiden ist im Blut normal, da die Produktion von Mineralokortikoiden in der Nebennierenrinde nicht nur durch das Hirnareal und die Hirnanhangsdrüse, sondern auch durch das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System gesteuert wird.

Die Hautfarbe wird eher heller, da die Menge der Substanz, mit der die Hirnanhangsdrüse und das Hirnareal der Nebennierenrinde und den Zellen der Haut Befehle übermitteln, im Blut als Folge der Veränderungen der Hirnanhangsdrüse oder des bestimmten Hirnareals abnimmt. Die Hirnanhangsdrüse und das Hirnareal sind aber nicht nur für die Produktionsmenge der Nebennierenrinde zuständig, sondern noch für viele weitere Regelkreise wie diejenigen der Schilddrüse, der Hoden beim Mann und der Eierstöcke bei der Frau. Diese Regelkreise werden durch eine Veränderung des Hirnareals und der Hirnanhangsdrüse meist auch beeinflusst, sodass zusätzliche Beschwerden zu denjenigen des Glukokortikoidmangels hinzutreten. Werden der sekundäre oder der tertiäre Glukokortikoidmangel durch einen Tumor im Bereich der Hirnanhangsdrüse oder des Hirnareals verursacht, drückt der wachsende Tumor mit der Zeit auf seine Umgebung, sodass Betroffene unter anderem an Kopfschmerzen und Sehstörungen leiden können.

Zum SeitenanfangDiagnose

Treten bei einer Person anhaltende Beschwerden im Sinne eines Glukokortikoidmangels auf, sollte ein Arzt zur weiteren Abklärung und bei Bedarf Behandlung aufgesucht werden. Der Arzt wird den Betroffenen in einem ausführlichen Gespräch nach Beschwerden und Veränderungen fragen, die ihm einen Hinweis auf einen Glukokortikoidmangel geben können. Weiter wird er sich nach durchgemachten oder noch anhaltenden Erkrankungen und Therapien erkundigen, die einen Glukokortikoidmangel zur Folge haben können. Anschliessend wird der Arzt den Betroffenen von Kopf bis Fuss untersuchen.

Zur Bestätigung des Verdachts auf einen Glukokortikoidmangel muss die Menge an Glukokortikoiden im Körper gemessen werden. Eine einzelne Messung der Glukokortikoide reicht für die Bestimmung eines Glukokortikoidmangels aber nicht aus, da die Glukokortikoidmenge im Blut auch im Normalfall im Tagesverlauf schwankt und am Morgen höher ist als am Abend. Stresssituationen, Medikamente zur Schwangerschaftsverhütung, Schwangerschaften und ein sehr hohes Übergewicht beeinflussen zudem die Glukokortikoidproduktion im Körper. Es müssen also mehrere Messungen der Glukokortikoide vorgenommen werden, um die Diagnose eines Glukokortikoidmangels stellen zu können.

In einer Blutentnahme, die am Morgen durchgeführt werden soll, da es normalerweise am Morgen am meisten Glukokortikoide im Blut hat, wird bei einem Glukokortikoidmangel eine verminderte Menge an Glukokortikoiden gemessen. Um diese Messung zu bestätigen, soll nach genauer Anweisung durch den Arzt der Urin des Betroffenen während 24 Stunden gesammelt werden. In diesem sogenannten 24-Stunden-Urin wird die Menge an Glukokortikoiden bestimmt. Eine verminderte Menge an Glukokortikoiden weist ebenfalls auf einen Glukokortikoidmangel hin und bestätigt die Messung im Blut. Sind zudem die Menge an Mineralokortikoiden im Urin vermindert, die Menge an Kalium im Blut hoch und die Menge an Natrium im Blut tief, weist dies auf einen Mineralokortikoidmangel bei einem primären Glukokortikoidmangel hin.

Hat sich mit der Untersuchung des Bluts und des Urins der Verdacht auf einen Glukokortikoidmangel bestätigt, muss herausgefunden werden, ob es sich um einen primären, einen sekundären oder einen tertiären Glukokortikoidmangel handelt. Dazu können im Blut die Substanzen gemessen werden, mit denen das Hirnareal und die Hirnanhangsdrüse der Nebennierenrinde befehlen, die Produktion zu steigern. Bei einem primären Glukokortikoidmangel ist im Blut die Menge dieser Substanz sehr gross. Bei einem sekundären oder einem tertiären Glukokortikoidmangel ist sie dagegen sehr klein. Erlaubt die Bestimmung dieser Substanz im Blut keine eindeutige Unterscheidung zwischen einem primären und einem sekundären oder tertiären Glukokortikoidmangel, kann ein sogenannter Kortisolstimulationstest durchgeführt werden. Dabei wird bei dem Betroffenen noch einmal die Menge an Glukokortikoiden im Blut bestimmt.

Danach wird dem Betroffenen die Substanz in eine Vene gespritzt und die Messung der Glukokortikoide im Blut nach etwa einer Stunde wiederholt. Steigt die Glukokortikoidmenge im Blut an, bedeutet das, dass der Betroffene an einem sekundären oder einem tertiären Glukokortikoidmangel leidet und die Nebennierenrinde selbst gesund ist. So kann die Nebennierenrinde, sobald sie den Produktionsbefehl in Form der Substanz erhält, wieder Glukokortikoide in normaler Menge produzieren. Steigt die Menge an Glukokortikoiden im Blut nicht an, bedeutet dies, dass der Betroffene an einem primären Glukokortikoidmangel leidet und die Nebennierenrinde so verändert ist, dass sie keine Glukokortikoide mehr produzieren kann, egal wie oft sie den Befehl dazu in Form der Substanz erhält.

Der Verdacht auf eine Autoimmunerkrankung als Ursache des Glukokortikoidmangels kann bestätigt werden, wenn die entsprechenden Abwehrstoffe gegen die Nebennierenrinde oder die Hirnanhangsdrüse im Blut gefunden werden. Mit Hilfe von bildgebenden Verfahren wie dem Ultraschall, dem Röntgen, der Computertomographie CT oder der Magnetresonanztomographie MRI können Tumoren der Nebennierenrinde, der Hirnanhangsdrüse oder des Hirnareals und bösartige Tumoren anderer Organe, die Ableger im Gehirn bilden, dargestellt werden.

Zum SeitenanfangTherapie

Meist kann die Entstehung des Glukokortikoidmangels nicht rückgängig gemacht werden. So können lediglich die Beschwerden des Glukokortikoidmangels mit dem Ersatz der ausfallenden Hormone bekämpft werden. Damit die Behandlung eines Glukokortikoidmangels aber erfolgreich sein kann, müssen die Betroffenen vor Beginn einer Behandlung genau über ihre Erkrankung und die Bedeutung der Behandlung informiert werden. Auf diese Weise lernen die Betroffenen, warum sie die Behandlung befolgen und nicht einfach reduzieren oder beenden sollen, auch wenn sie dank der Behandlung keine Beschwerden mehr haben. Ansonsten besteht das Risiko einer lebensbedrohlichen Addison-Krise. Zudem sollte jeder Betroffene immer einen Notfallausweis bei sich tragen, in dem steht, an was er leidet und mit was er behandelt wird. So kann auch in einer Addison-Krise, in der der Betroffene das Bewusstsein verloren hat und keine Aussage mehr machen kann, sofort mit der richtigen Behandlung begonnen werden.

Beim primären Glukokortikoidmangel müssen die Betroffenen lebenslang Glukokortikoide und Mineralokortikoide in Tablettenform einnehmen. Bei Stresssituationen wie schweren Erkrankungen, Operationen, Unfällen, körperlicher Schwerstarbeit und Reisen muss die Glukokortikoidmenge erhöht werden, damit der Körper nicht zu wenig Glukokortikoide hat und eine lebensbedrohliche Addison-Krise auftritt.

Beim sekundären und beim tertiären Glukokortikoidmangel müssen die Betroffenen ebenfalls lebenslang Glukokortikoide in Tablettenform einnehmen mit einer Erhöhung der Menge in Stresssituationen. Sind weitere Regelkreisläufe wie diejenigen der Schilddrüse, der Hoden beim Mann oder der Eierstöcke bei der Frau durch die Veränderung in der Hirnanhangsdrüse oder in dem Hirnareal gestört, müssen die Betroffenen zudem Schilddrüsen- und Sexualhormone in Tablettenform einnehmen.
Wird die Veränderung der Nebennierenrinden, der Hirnanhangsdrüse und des Hirnareals, die den Glukokortikoidmangel verursacht, durch Infektionen, Tumoren oder Ableger bösartiger Tumoren anderer Organe verursacht, müssen diese Ursachen bekämpft werden.

Ansonsten breiten sich diese Erkrankungen weiter im Körper aus und verursachen noch mehr Schäden. So sollen Infektionen je nach Krankheitserreger mit Medikamenten behandelt und Tumoren operativ entfernt, mittels Chemotherapie behandelt oder bestrahlt werden. Der Glukokortikoidmangel bleibt trotz erfolgreicher Behandlung dieser Ursachen meist weiterhin bestehen und muss durch die lebenslange Einnahme von Glukokortikoiden behandelt werden.

Zum SeitenanfangPrognose

Die Prognose beim Morbus Addison ist bei einer guten Behandlung sehr gut. Es sind keine Einschränkungen der Lebensqualität und der Lebenserwartung zu erwarten. So ist bei guter Zusammenarbeit zwischen Arzt und betroffenen Frauen auch eine Schwangerschaft durchaus möglich.

Autor/in:Dr. med. Sidonie Achermann, Ärztin
Editor/in:Dr. Julia Feucht, Ärztin
Keywords:Glukokortikoidmangel, Nebennierenrindeninsuffizienz, Hypokortisolismus, Hypokortizismus, NNR-Insuffizienz, Nebennierenrinden-Insuffizienz, Morbus Addison, Nebennierenrindenunterfunktion, Hirnanhangsdrüse, Hirnareal, Nebennierenrinde, Mineralokortikoidmangel, Autoimmunerkrankung, Adrenoleukodystrophie, Addison-Krise, Addison Krise, Glukokortikoidbehandlung, Steroidbehandlung, Hyperpigmentation, Kortisolstimulationstest, Notfallausweis, Aldosteron, Kortisol, Kortison, Glukokortikoide, Mineralokortikoide, Aldosteronersatz, Hormonersatztherapie, Hormonersatzbehandlung, Glukokortikoidersatz, Steroidersatz, ACTH-Stimulationstest, Sheehan-Syndrom, Sheehan Syndrom
ICD-10:E27.1, E27.2, E27.3, E27.4
Zuletzt geändert:06.11.2016Zum Seitenanfang
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