CRH-Überschuss

Synonyme: Morbus Cushing, Cushing-Syndrom, Überschuss an Corticotropin Releasing Hormon, Überschuss an Corticotropin Releasing Factor, CRF-Überschuss, Überschuss an Corticoliberin

Beim CRH-Überschuss, dem sogenannten Cushing-Syndrom, hat es im Blut eine zu grosse Menge an Corticotropin Releasing Hormon (CRH). Ein Glukokortikoidüberschuss, ein Mineralokortikoidüberschuss und ein Sexualhormonüberschuss sind die Folge. Ein CRH-Überschuss kann durch eine Veränderung des Hypothalamus oder durch einen bösartigen Tumor anderer Organe im Körper verursacht werden.

Betroffene eines CRH-Überschusses leiden hauptsächlich an den Beschwerden eines Glukokortikoidüberschusses, eines Mineralokortikoidüberschusses und eines Sexualhormonüberschusses. Die Diagnose eines CRH-Überschusses wird mit Gespräch, körperlicher Untersuchung, Blut- sowie Urinuntersuchungen, einem Dexamethasonhemmtest, einer Magnetresonanztomographie MRI und/oder einer Computertomographie CT gestellt. Die Behandlung des CRH-Überschusses hängt von seiner Ursache ab.

Beim CRH-Überschuss, dem sogenannten Cushing-Syndrom, hat es im Blut eine zu grosse Menge an Corticotropin Releasing Hormon (CRH). Das Corticotropin Releasing Hormon wird auch Corticotropin Releasing Factor, Corticoliberin, CRF oder CRH genannt. Das CRH ist ein lebenswichtiges Hormon, das im Hypothalamus, einem bestimmten Hirnareal gebildet wird. Hormone sind Botenstoffe, die die Anweisungen des Körpers seinen einzelnen Organen mitteilen und Meldungen von den Organen an den Körper zurückgeben. Mit dem Corticotropin Releasing Hormon regt der Hypothalamus im Hypophysenvorderlappen die Produktion und Ausschüttung des adrenokortikotropen Hormons (ACTH) ins Blut an. Mit dem Blut gelangt das adrenokortikotrope Hormon dann zur Nebennierenrinde und regt in der Nebennierenrinde die Produktion von Glukokortikoiden, Mineralokortikoiden und Sexualhormonen an.

Besteht ein CRH-Überschuss, befiehlt die zu grosse Menge an Corticotropin Releasing Hormon dem Hypophysenvorderlappen ständig noch mehr adrenokortikotropes Hormon herzustellen. Der Überschuss an adrenokortikotropem Hormon bewirkt dann wierum in der Nebennierenrinde, dass zuviel Glukokortikoide, Mineralokortikoide und Sexualhormone produziert werden. Ein Glukokortikoidüberschuss, ein Mineralokortikoidüberschuss und ein Sexualhormonüberschuss sind die Folge eines CRH-Überschusses.

Ein CRH-Überschuss kann durch eine Veränderung des Hypothalamus oder durch einen bösartigen Tumor anderer Organe im Körper verursacht werden.

Es können aus bisher nicht bekanntem Grund Veränderungen im Hypothalamus auftreten, sodass der Hypothalamus zu viel Corticotropin Releasing Hormon herstellt. In der Fachsprache wird bei einem Glukokortikoidüberschuss durch eine Veränderung im Hypothalamus von einem Morbus Cushing gesprochen.

Ein CRH-Überschuss kann aber auch durch bösartige Tumoren anderer Organe im Körper zustande kommen. In diesen Fällen ist der Hypothalamus vollkommen normal. Der CRH-Überschuss entsteht in diesen Fällen dadurch, dass diese bösartigen Tumoren anderer Organe des Körpers selbst CRH bilden können. Die bösartigen Tumoren stellen so viel CRH her, wie sie möchten. Es interessiert sie nicht, ob es schon genügend CRH im Körper hat. Dadurch kommt es im Körper zu einem CRH-Überschuss. Beispiele für solche bösartige Tumoren sind der kleinzellige Lungenkrebs, der Bauchspeicheldrüsenkrebs und der medulläre Schilddrüsenkrebs. In der Fachsprache wird von einem sogenannten paraneoplastischen Syndrom gesprochen, wenn ein bösartiger Tumor Substanzen herstellt, die zu Veränderungen im Körper führen.

Treten bei einer Person anhaltende Beschwerden im Sinne eines Überschusses an Glukokortikoiden, Mineralokortikoiden und Sexualhormonen wegen einem CRH-Überschuss auf, sollte ein Arzt zur weiteren Abklärung und bei Bedarf Behandlung aufgesucht werden. Der Arzt wird den Betroffenen in einem ausführlichen Gespräch nach Beschwerden und Veränderungen fragen, die ihm einen Hinweis auf einen CRH-Überschuss geben. Weiter wird er sich nach durchgemachten oder noch anhaltenden Erkrankungen und Therapien erkundigen, die einen CRH-Überschuss zur Folge haben können. Anschliessend wird der Arzt den Betroffenen von Kopf bis Fuss untersuchen.

Hat der Arzt aufgrund der Ergebnisse des Gesprächs und der Untersuchung den Verdacht auf einen CRH-Überschuss, wird er zur Erhärtung des Verdachts die Menge an CRH, ACTH, Glukokortikoiden, Mineralokortikoiden und Sexualhormonen im Körper messen. Die Menge an Glukokortikoiden, Mineralokortikoiden und Sexualhormonen misst der Arzt, da die Menge an CRH und ACTH im Körper schwanken kann und eine Messung von CRH und ACTH allein nicht ausreichend ist. Bei jedem CRH-Überschuss steigert die Nebenniere aber die Produktion von Glukokortikoiden, Mineralokortikoiden und Sexualhormonen, sodass bei einem CRH-Überschuss ein messbarer Überschuss an Glukokortikoiden, Mineralokortikoiden und Sexualhormonen die Folge ist.

Eine einzelne Messung der Glukokortikoide reicht für die Bestimmung eines Glukokortikoidüberschusses aber auch nicht aus, da die Glukokortikoidmenge im Blut im Tagesverlauf normalerweise ebenfalls schwankt und am Morgen höher ist als am Abend. Stresssituationen, Medikamente zur Schwangerschaftsverhütung, Schwangerschaften und ein sehr hohes Übergewicht beeinflussen zudem die Glukokortikoidproduktion im Körper. Es müssen also mehrere Messungen der Glukokortikoide vorgenommen werden, um die Diagnose eines CRH-Überschusses stellen zu können. In einer Blutentnahme ist die Menge an CRH, ACTH, Glukokortikoiden, Mineralokortikoiden und Sexualhormonen im Blut zu gross. Um diese Messungen im Blut zu bestätigen, kann nach genauer Anweisung durch den Arzt der Urin des Betroffenen während 24 Stunden gesammelt werden. In diesem sogenannten 24-Stunden-Urin wird die Menge an Glukokortikoiden bestimmt. Eine vermehrte Menge an Glukokortikoiden weist auf einen Glukokortikoidüberschuss hin und bestätigt die Messung im Blut.

Erlauben die bisherigen Messungen im Urin und im Blut keine eindeutige Aussage zum Vorhandensein eines CRH-Überschusses, kann dem Betroffenen ein Medikament in Tablettenform gegeben werden und die Messung der Glukokortikoide im Blut nach einigen Stunden wiederholt werden. Das Medikament enthält den Wirkstoff Dexamethason. Dexamethason ist ein künstlich hergestelltes Glukokortikoid. Der Hypothalamus und die Hirnanhangsdrüse, die die Funktion der Nebenniere überwachen, nehmen das Dexamethason im Blut wahr und sind der Meinung, dass bereits genügend Glukokortikoide im Körper vorhanden sind.

Der Hypothalamus und die Hirnanhangsdrüse geben deshalb normalerweise der Nebennierenrinde den Befehl, keine weiteren Glukokortikoide zu produzieren. Normalerweise wird dann in einer zweiten Blutentnahme eine geringere Menge an Glukokortikoiden im Blut gemessen. Bei einem Betroffenen eines CRH-Überschusses wird die Produktion an Glukokortikoiden nach der Gabe von Dexamethason nur teilweise heruntergefahren. Die Menge an Glukokortikoiden im Blut hat bei einer zweiten Messung nicht so stark abgenommen wie normalerweise.

Mit Hilfe von bildgebenden Untersuchungen wie der Computertomographie CT oder der Magnetresonanztomographie MRI können Veränderungen des Hypothalamus und bösartige Tumoren anderer Organe im Körper dargestellt werden. Und mit Hilfe einer Messung der anderen Hormone im Blut, die neben dem CRH im Hypothalamus hergestellt werden, kann bestimmt werden, ob die Betroffenen nur an einem CRH-Überschuss leiden oder ob der CRH-Überschuss noch von einem Mangel oder einem Überschuss anderer Hormone begleitet wird.

Die Behandlung eines CRH-Überschusses hängt von seiner Ursache ab.

Bewirken bösartige Tumoren anderer Organe im Körper den CRH-Überschuss, indem sie CRH herstellen, müssen die Betroffenen von den verantwortlichen Tumoren wenn möglich mit einer Operation, einer Bestrahlung oder einer Chemotherapie geheilt werden. Sind weder Operation, noch Bestrahlung, noch Chemotherapie möglich oder erfolgreich und bleibt der CRH-Überschuss bestehen, muss die Nebennierenrinde an der Produktion von zu viel Glukokortikoiden, Mineralokortikoiden und Sexualhormonen gehindert werden. Dazu werden sogenannte Adrenostatika verwendet.

Adrenostatika sind Medikamente, die die Produktion von Glukokortikoiden, Mineralokortikoiden und Sexualhormonen in der Nebennierenrinde hemmen. Reichen die Adrenostatika nicht aus, um die Beschwerden des CRH-Überschusses zu beherrschen, sollen beide Nebennieren entfernt werden, obwohl sie eigentlich gesund sind.

Veränderungen des Hypothalamus können in der Regel oft nicht direkt behandelt werden, ohne dass dem Gehirn ein zu grosser Schaden zugefügt wird. Bei dieser Form des CRH-Überschusses müssen deshalb Adrenostatika eingesetzt werden, um die Produktion von Glukokortikoiden, Mineralokortikoiden und Sexualhormonen in den Nebennierenrinden zu unterdrücken, oder beide Nebennieren müssen entfernt werden, um die Betroffenen von den Beschwerden des CRH-Überschusses entlasten zu können.

Mussten beide Nebennieren mittels einer Operation entfernt werden, ist kein Nebennierengewebe mehr vorhanden, um die lebenswichtigen Hormone der Nebenniere herzustellen. Die Sexualhomonproduktion der Nebennierenrinde wird beim Mann von den Hoden und bei der Frau von den Eierstöcken übernommen, sodass ein Ersatz nicht notwendig ist.

Die Produktion von Adrenalin und Noradrenalin des Nebennierenmarks kann vom Nervensystem übernommen werden, sodass ein Ersatz wenn überhaupt nur unmittelbar nach der Behandlung notwendig ist, bis sich das Nervensystem an die vermehrte Produktion gewöhnt hat. Die Produktion der Glukokortikoide und der Mineralokortikoide der Nebennierenrinde wird durch kein anderes Organ übernommen. Betroffene müssen lebenslang Kortison und Aldosteron in Tablettenform einnehmen.

Die Prognose eines Betroffenen mit einem CRH-Überschuss hängt von der Ursache der Erkrankung ab. Kann die Ursache des CRH-Überschusses aber gut behandelt werden, ist die Prognose gut.