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CRH-Überschuss

Synonyme: Morbus Cushing, Cushing-Syndrom, Überschuss an Corticotropin Releasing Hormon, Überschuss an Corticotropin Releasing Factor, CRF-Überschuss, Überschuss an Corticoliberin

Zum SeitenanfangZusammenfassung

Beim CRH-Überschuss, dem sogenannten Cushing-Syndrom, hat es im Blut eine zu grosse Menge an Corticotropin Releasing Hormon (CRH). Ein Glukokortikoidüberschuss, ein Mineralokortikoidüberschuss und ein Sexualhormonüberschuss sind die Folge. Ein CRH-Überschuss kann durch eine Veränderung des Hypothalamus oder durch einen bösartigen Tumor anderer Organe im Körper verursacht werden.

Betroffene eines CRH-Überschusses leiden hauptsächlich an den Beschwerden eines Glukokortikoidüberschusses, eines Mineralokortikoidüberschusses und eines Sexualhormonüberschusses. Die Diagnose eines CRH-Überschusses wird mit Gespräch, körperlicher Untersuchung, Blut- sowie Urinuntersuchungen, einem Dexamethasonhemmtest, einer Magnetresonanztomographie MRI und/oder einer Computertomographie CT gestellt. Die Behandlung des CRH-Überschusses hängt von seiner Ursache ab.

Zum SeitenanfangAllgemeines

Beim CRH-Überschuss, dem sogenannten Cushing-Syndrom, hat es im Blut eine zu grosse Menge an Corticotropin Releasing Hormon (CRH). Das Corticotropin Releasing Hormon wird auch Corticotropin Releasing Factor, Corticoliberin, CRF oder CRH genannt. Das CRH ist ein lebenswichtiges Hormon, das im Hypothalamus, einem bestimmten Hirnareal gebildet wird. Hormone sind Botenstoffe, die die Anweisungen des Körpers seinen einzelnen Organen mitteilen und Meldungen von den Organen an den Körper zurückgeben. Mit dem Corticotropin Releasing Hormon regt der Hypothalamus im Hypophysenvorderlappen die Produktion und Ausschüttung des adrenokortikotropen Hormons (ACTH) ins Blut an. Mit dem Blut gelangt das adrenokortikotrope Hormon dann zur Nebennierenrinde und regt in der Nebennierenrinde die Produktion von Glukokortikoiden, Mineralokortikoiden und Sexualhormonen an.

Besteht ein CRH-Überschuss, befiehlt die zu grosse Menge an Corticotropin Releasing Hormon dem Hypophysenvorderlappen ständig noch mehr adrenokortikotropes Hormon herzustellen. Der Überschuss an adrenokortikotropem Hormon bewirkt dann wierum in der Nebennierenrinde, dass zuviel Glukokortikoide, Mineralokortikoide und Sexualhormone produziert werden. Ein Glukokortikoidüberschuss, ein Mineralokortikoidüberschuss und ein Sexualhormonüberschuss sind die Folge eines CRH-Überschusses.

Der Hypothalamus

Abbildung: Hypothalamus
Hypothalamus, Hirnanhangdrüse, Grosshirn, Kleinhirn, Sella turcica, Schädelknochen

Der Hypothalamus ist ein kleiner lebenswichtiger Teil des Zwischenhirns, der unten am Gehirn, etwa in der Mitte des Schädels und auf Höhe der Augenbrauen sitzt (siehe Abbildung).

Der Hypothalamus ist das wichtigste Steuerzentrum eines Teils des Nervensystems und die oberste Steuerzentrale des Systems der Hormone. Dadurch hält er das Gleichgewicht im Körper aufrecht und beeinflusst unter anderem die Körpertemperatur, den Blutdruck, die Atmung, die Nahrungs- und die Flüssigkeitsaufnahme, das Bewusstsein, den Wach-Schlaf-Rhythmus, den Schlaf, das Sexual- und das Fortpflanzungsverhalten.

Der Hypothalamus stellt acht lebenswichtige Hormone her, mit denen er auf verschiedene Vorgänge im Körper einwirkt. Mit dem Thyreotropin Releasing Hormon (TRH) regt der Hypothalamus in der Hirnanhangsdrüse die Produktion von thyreoideastimulierendem Hormon und Prolaktin an. Das thyreoideastimulierende Hormon regt in der Schilddrüse das Wachstum, die Jodaufnahme und die Schilddrüsenhormonproduktion an. Das Prolaktin ermöglicht in der Brust die Produktion von Muttermilch. Mit dem Corticotropin Releasing Hormon (CRH) nimmt der Hypothalamus Einfluss auf die Produktion von adrenocorticotropem Hormon in der Hirnanhangsdrüse. Das adrenocorticotrope Hormon steuert die Hormonproduktion in der Nebennierenrinde und ermöglicht es dadurch dem Körper, optimal auf Stresssituationen zu reagieren. Mit dem Gonadotropin Releasing Hormon (GnRH) regelt der Hypothalamus in der Hirnanhangsdrüse die Produktion der Gonadotropine LH und FSH. Die Gonadotropine LH und FSH nehmen Einfluss auf das Wachstum und die Sexualhormonproduktion der Hoden beim Mann und der Eierstöcke bei der Frau. Mit dem Growth Hormon Releasing Hormon (GHRH) reguliert der Hypothalamus die Produktion von Wachstumshormon in der Hirnanhangsdrüse. Das Wachstumshormon beeinflusst eine Reihe von Stoffwechselprozessen im Körper und regt den Körper mit seinen Organen zum Wachstum an. Mit dem Dopamin verhindert der Hypothalamus in der Hirnanhangsdrüse eine Überproduktion von Prolaktin und mit dem Somatostatin eine Überproduktion von thyreoideastimulierendem Hormon und Wachstumshormon. Mit dem Vasopressin (ADH) reguliert der Hypothalamus den Wasserhaushalt im Körper und befiehlt dabei den Nieren, nicht zu viel Flüssigkeit mit dem Urin aus dem Körper auszuscheiden. Und mit dem Oxytozin erlaubt der Hypothalamus der Brust, die gebildete Muttermilch nach aussen abzugeben.

Die Produktion und die Ausschüttung des Thyreotropin Releasing Hormons, des Corticotropin Releasing Hormons, des Gonadotropin Releasing Hormons, des Growth Hormon Releasing Hormons, des Dopamins, des Somatostatins, des Vasopressins und des Oxytozins regelt der Hypothalamus selbst, indem er andauernd den Zustand des Körpers mithilfe von Messungen der Hormonmengen im Blut und mithilfe von über den ganzen Körper verteilten Nerven überwacht.

Zum SeitenanfangUrsachen

Ein CRH-Überschuss kann durch eine Veränderung des Hypothalamus oder durch einen bösartigen Tumor anderer Organe im Körper verursacht werden.

Es können aus bisher nicht bekanntem Grund Veränderungen im Hypothalamus auftreten, sodass der Hypothalamus zu viel Corticotropin Releasing Hormon herstellt. In der Fachsprache wird bei einem Glukokortikoidüberschuss durch eine Veränderung im Hypothalamus von einem Morbus Cushing gesprochen.

Ein CRH-Überschuss kann aber auch durch bösartige Tumoren anderer Organe im Körper zustande kommen. In diesen Fällen ist der Hypothalamus vollkommen normal. Der CRH-Überschuss entsteht in diesen Fällen dadurch, dass diese bösartigen Tumoren anderer Organe des Körpers selbst CRH bilden können. Die bösartigen Tumoren stellen so viel CRH her, wie sie möchten. Es interessiert sie nicht, ob es schon genügend CRH im Körper hat. Dadurch kommt es im Körper zu einem CRH-Überschuss. Beispiele für solche bösartige Tumoren sind der kleinzellige Lungenkrebs, der Bauchspeicheldrüsenkrebs und der medulläre Schilddrüsenkrebs. In der Fachsprache wird von einem sogenannten paraneoplastischen Syndrom gesprochen, wenn ein bösartiger Tumor Substanzen herstellt, die zu Veränderungen im Körper führen.

Zum SeitenanfangSymptome

Abbildung 1: Beschwerden bei einem ACTH-Überschuss
Mondgesicht, Bluthochdruck, dünne Arme, dünne Beine, Büffelnacken, Störungen des Menstruationszyklus, Osteoporose

Bei einem CRH-Überschuss hat es im Blut eine zu grosse Menge an Corticotropin Releasing Hormon. Mit dem Corticotropin Releasing Hormon, dem sogenannten CRH, reguliert der Hypothalamus die Produktion von adrenokortikotropem Hormon, dem sogenannten ACTH, in der Hirnanhangsdrüse. Das adrenokortikotrope gelangt dann mit dem Blut zur Nebennierenrinde und bewirkt dort eine vermehrte Produktion von Glukokortikoiden, Mineralokortikoiden und Sexualhormonen. Besteht ein CRH-Überschuss, befiehlt die zu grosse Menge an Corticotropin Releasing Hormon dem Hypophysenvorderlappen ständig noch mehr adrenokortikotropes Hormon herzustellen. Der Überschuss an adrenokortikotropem Hormon bewirkt dann wierum in der Nebennierenrinde, dass zuviel Glukokortikoide, Mineralokortikoide und Sexualhormone produziert werden. Deshalb leiden Betroffene eines CRH-Überschusses hauptsächlich an den Beschwerden eines Glukokortikoidüberschusses, eines Mineralokortikoidüberschusses und eines Sexualhormonüberschusses (siehe Abbildung 1).

Abbildung 2: Beschwerden bei einem Überschuss an Glukokortikoiden
Beschwerden bei einem Überschuss an Glukokortikoiden, Beschwerden bei Morbus Cushing, Bluthochdruck, Mondgesicht, Impotenz

Ein Glukokortikoidüberschuss (Morbus Cushing) kann zu einer breiten Palette an Beschwerden führen (siehe Abbildung 2), da die Glukokortikoide zahlreiche Aufgaben im menschlichen Körper haben. Sie wirken auf den Zucker-, Eiweiss- und Fettstoffwechsel, den Wasser- und Salzhaushalt, das Bindegewebe und den Knochen, die Entzündungsmechanismen und das Abwehrsystem, die Haut und das Knochenmark, das Herzkreislauf- und das Nervensystem. Eine der Hauptbeschwerden beim Glukokortikoidüberschuss ist Übergewicht mit einer Störung der Fettverteilung.

Das Fettgewebe konzentriert sich bei betroffenen Erwachsenen auf den Bauch, das Gesicht und den Nacken. Es wird von einer Stammfettsucht mit einem Mondgesicht und einem Büffelnacken gesprochen. Die Arme und Beine sind meist dünn. Bei Kindern tritt bei einem Glukokortikoidüberschuss eine Fettsucht am ganzen Körper auf und die Wachstumsgeschwindigkeit wird vermindert. Durch die vermehrte Menge an Glukokortikoiden im Blut wird der Körper stetig auf eine Stresssituation eingestellt und die Zuckermenge im Blut ständig hoch gehalten. Es wird in der Fachsprache von einer diabetischen Stoffwechsellage gesprochen, da der Zuckereinbau in die Gewebe wie beim Diabetes mellitus gestört ist.

Eine Schwäche mit einem Muskelabbau tritt auf. Deshalb haben viele Betroffene mit der Zeit Mühe, aus dem Sitzen aufzustehen oder Treppen hinaufzusteigen. Der Knochen wird ebenfalls abgebaut, verliert mit der Zeit an Stabilität und wird brüchiger. Eine Osteoporose mit Knochenbrüchen und Knochenschmerzen ist die Folge. Die Haut wird dünner und verletzlicher. Vor allem im Bereiche des Bauches und der Flanken treten deshalb rotblaue Streifen auf, sogenannte Striae rubrae. Wunden verheilen schlechter und blaue Flecken treten schneller auf. Durch eine Schwächung des Abwehrsystems des Körpers kommen Infekte häufiger vor. Die Betroffenen eines Glukokortikoidüberschusses leiden zudem oft an einer bedrückten Stimmungslage bis zur Depression und beklagen einen Verlust an Energie mit vermehrter Müdigkeit und einem Leistungsabfall. Gelegentlich treten Panickattacken und wahnhafte Vorstellungen auf. Männer können an einer Abnahme des sexuellen Verlangens und einer Impotenz leiden.

Abbildung 3: Beschwerden einer Frau bei einem Androgenüberschuss
Stirnglatze, vermehrte Muskelmasse, Bauchbehaarung, Brustbehaarung, starke Armbehaarung, starke Beinbehaarung Bein

Durch den Mineralokortikoidüberschuss (Morbus Conn) tritt zu den Beschwerden des Glukokortikoidüberschusses Bluthochdruck hinzu. Durch den Sexualhormonüberschuss kann bei beiden Geschlechtern eine vermehrte Akne auftreten. Zudem bewirkt die grössere Menge an männlichen Sexualhormonen bei Frauen eine Vermännlichung des Behaarungsmusters, einen sogenannten Hirsutismus, mit neu aufgetretenem Haarwuchs an der Brust, der Oberlippe, dem Kinn und dem Bauch (siehe Abbildung 3), sowie eine Störung des Menstruationszyklus. Bei Männern kann die grössere Menge an weiblichen Sexualhormonen zu einer Unfruchtbarkeit führen.

Als spezielles Zeichen eines CRH-Überschusses werden bei Betroffenen die Haut und die Schleimhaut dunkler. In der Fachsprache wird von einer Hyperpigmentation gesprochen. Diese zeigt sich vor allem an den Brustwarzen, am Nagelbett und an frischen Narben. Die Ursache für die Vermehrung der Hautpigmente liegt darin, dass der CRH-Überschuss in der Hirnanhangsdrüse zu einer Überproduktion von adrenokortikotropem Hormon (ACTH) führt. Bei der Produktion von ACTH entsteht aber nicht nur ACTH, sondern noch eine zusätzliche Substanz, die in der Haut und der Schleimhaut eine vermehrte Produktion von Farbstoffen bewirkt. Deshalb wird die Haut und die Schleimhaut bei Betroffenen dunkler.

Je nach Ursache des CRH-Überschusses sind weitere Beschwerden möglich. Tritt der CRH-Überschuss im Rahmen einer bösartigen Tumorerkrankung eines anderen Organs wie der Lunge, der Bauchspeicheldrüse oder der Schilddrüse auf, weisen Betroffene neben den Beschwerden, die durch den Glukokortikoidüberschuss, den Mineralokortikoidüberschuss und den Sexualhomonüberschuss hervorgerufen werden, zusätzliche Beschwerden durch den bösartigen Tumor auf. Zudem stellt der Hypothalamus nicht nur CRH her, mit dem er auf die Produktion der Hirnanhangsdrüse und der Nebennierenrinde wirkt, sondern noch weitere Hormone, mit denen er beispielsweise die Funktion der Schilddrüse, der Hoden beim Mann und der Eierstöcke bei der Frau reguliert. Durch die Veränderung im Hypothalamus kann die Produktionsmenge dieser Hormone, die im Hypothalamus hergestellt werden, ebenfalls beeinflusst werden, sodass zusätzliche Beschwerden durch die vermehrte oder verminderte Produktion dieser Hormone zu den Beschwerden des CRH-Überschusses mit dem Überschuss an Glukokortikoiden, Mineralokortikoiden und Sexualhormonen hinzutreten. Diese Beschwerden durch die Über- oder Unterproduktion anderer Hormone des Hypothalamus werden in den entsprechenden Kapiteln des Hypothalamus besprochen.

Zum SeitenanfangDiagnose

Treten bei einer Person anhaltende Beschwerden im Sinne eines Überschusses an Glukokortikoiden, Mineralokortikoiden und Sexualhormonen wegen einem CRH-Überschuss auf, sollte ein Arzt zur weiteren Abklärung und bei Bedarf Behandlung aufgesucht werden. Der Arzt wird den Betroffenen in einem ausführlichen Gespräch nach Beschwerden und Veränderungen fragen, die ihm einen Hinweis auf einen CRH-Überschuss geben. Weiter wird er sich nach durchgemachten oder noch anhaltenden Erkrankungen und Therapien erkundigen, die einen CRH-Überschuss zur Folge haben können. Anschliessend wird der Arzt den Betroffenen von Kopf bis Fuss untersuchen.

Hat der Arzt aufgrund der Ergebnisse des Gesprächs und der Untersuchung den Verdacht auf einen CRH-Überschuss, wird er zur Erhärtung des Verdachts die Menge an CRH, ACTH, Glukokortikoiden, Mineralokortikoiden und Sexualhormonen im Körper messen. Die Menge an Glukokortikoiden, Mineralokortikoiden und Sexualhormonen misst der Arzt, da die Menge an CRH und ACTH im Körper schwanken kann und eine Messung von CRH und ACTH allein nicht ausreichend ist. Bei jedem CRH-Überschuss steigert die Nebenniere aber die Produktion von Glukokortikoiden, Mineralokortikoiden und Sexualhormonen, sodass bei einem CRH-Überschuss ein messbarer Überschuss an Glukokortikoiden, Mineralokortikoiden und Sexualhormonen die Folge ist.

Eine einzelne Messung der Glukokortikoide reicht für die Bestimmung eines Glukokortikoidüberschusses aber auch nicht aus, da die Glukokortikoidmenge im Blut im Tagesverlauf normalerweise ebenfalls schwankt und am Morgen höher ist als am Abend. Stresssituationen, Medikamente zur Schwangerschaftsverhütung, Schwangerschaften und ein sehr hohes Übergewicht beeinflussen zudem die Glukokortikoidproduktion im Körper. Es müssen also mehrere Messungen der Glukokortikoide vorgenommen werden, um die Diagnose eines CRH-Überschusses stellen zu können. In einer Blutentnahme ist die Menge an CRH, ACTH, Glukokortikoiden, Mineralokortikoiden und Sexualhormonen im Blut zu gross. Um diese Messungen im Blut zu bestätigen, kann nach genauer Anweisung durch den Arzt der Urin des Betroffenen während 24 Stunden gesammelt werden. In diesem sogenannten 24-Stunden-Urin wird die Menge an Glukokortikoiden bestimmt. Eine vermehrte Menge an Glukokortikoiden weist auf einen Glukokortikoidüberschuss hin und bestätigt die Messung im Blut.

Erlauben die bisherigen Messungen im Urin und im Blut keine eindeutige Aussage zum Vorhandensein eines CRH-Überschusses, kann dem Betroffenen ein Medikament in Tablettenform gegeben werden und die Messung der Glukokortikoide im Blut nach einigen Stunden wiederholt werden. Das Medikament enthält den Wirkstoff Dexamethason. Dexamethason ist ein künstlich hergestelltes Glukokortikoid. Der Hypothalamus und die Hirnanhangsdrüse, die die Funktion der Nebenniere überwachen, nehmen das Dexamethason im Blut wahr und sind der Meinung, dass bereits genügend Glukokortikoide im Körper vorhanden sind.

Der Hypothalamus und die Hirnanhangsdrüse geben deshalb normalerweise der Nebennierenrinde den Befehl, keine weiteren Glukokortikoide zu produzieren. Normalerweise wird dann in einer zweiten Blutentnahme eine geringere Menge an Glukokortikoiden im Blut gemessen. Bei einem Betroffenen eines CRH-Überschusses wird die Produktion an Glukokortikoiden nach der Gabe von Dexamethason nur teilweise heruntergefahren. Die Menge an Glukokortikoiden im Blut hat bei einer zweiten Messung nicht so stark abgenommen wie normalerweise.

Mit Hilfe von bildgebenden Untersuchungen wie der Computertomographie CT oder der Magnetresonanztomographie MRI können Veränderungen des Hypothalamus und bösartige Tumoren anderer Organe im Körper dargestellt werden. Und mit Hilfe einer Messung der anderen Hormone im Blut, die neben dem CRH im Hypothalamus hergestellt werden, kann bestimmt werden, ob die Betroffenen nur an einem CRH-Überschuss leiden oder ob der CRH-Überschuss noch von einem Mangel oder einem Überschuss anderer Hormone begleitet wird.

Zum SeitenanfangTherapie

Die Behandlung eines CRH-Überschusses hängt von seiner Ursache ab.

Bewirken bösartige Tumoren anderer Organe im Körper den CRH-Überschuss, indem sie CRH herstellen, müssen die Betroffenen von den verantwortlichen Tumoren wenn möglich mit einer Operation, einer Bestrahlung oder einer Chemotherapie geheilt werden. Sind weder Operation, noch Bestrahlung, noch Chemotherapie möglich oder erfolgreich und bleibt der CRH-Überschuss bestehen, muss die Nebennierenrinde an der Produktion von zu viel Glukokortikoiden, Mineralokortikoiden und Sexualhormonen gehindert werden. Dazu werden sogenannte Adrenostatika verwendet.

Adrenostatika sind Medikamente, die die Produktion von Glukokortikoiden, Mineralokortikoiden und Sexualhormonen in der Nebennierenrinde hemmen. Reichen die Adrenostatika nicht aus, um die Beschwerden des CRH-Überschusses zu beherrschen, sollen beide Nebennieren entfernt werden, obwohl sie eigentlich gesund sind.

Veränderungen des Hypothalamus können in der Regel oft nicht direkt behandelt werden, ohne dass dem Gehirn ein zu grosser Schaden zugefügt wird. Bei dieser Form des CRH-Überschusses müssen deshalb Adrenostatika eingesetzt werden, um die Produktion von Glukokortikoiden, Mineralokortikoiden und Sexualhormonen in den Nebennierenrinden zu unterdrücken, oder beide Nebennieren müssen entfernt werden, um die Betroffenen von den Beschwerden des CRH-Überschusses entlasten zu können.

Mussten beide Nebennieren mittels einer Operation entfernt werden, ist kein Nebennierengewebe mehr vorhanden, um die lebenswichtigen Hormone der Nebenniere herzustellen. Die Sexualhomonproduktion der Nebennierenrinde wird beim Mann von den Hoden und bei der Frau von den Eierstöcken übernommen, sodass ein Ersatz nicht notwendig ist.

Die Produktion von Adrenalin und Noradrenalin des Nebennierenmarks kann vom Nervensystem übernommen werden, sodass ein Ersatz wenn überhaupt nur unmittelbar nach der Behandlung notwendig ist, bis sich das Nervensystem an die vermehrte Produktion gewöhnt hat. Die Produktion der Glukokortikoide und der Mineralokortikoide der Nebennierenrinde wird durch kein anderes Organ übernommen. Betroffene müssen lebenslang Kortison und Aldosteron in Tablettenform einnehmen.

Zum SeitenanfangPrognose

Die Prognose eines Betroffenen mit einem CRH-Überschuss hängt von der Ursache der Erkrankung ab. Kann die Ursache des CRH-Überschusses aber gut behandelt werden, ist die Prognose gut.

Autor/in:Dr. med. Sidonie Achermann, Ärztin
Keywords:CRH-Überschuss, Morbus Cushing, Cushing-Syndrom, Cushingsyndrom, Überschuss an Corticotropin Releasing Hormon, Überschuss an Corticotropin Releasing Factor, CRF-Überschuss, Überschuss an CRH, Überschuss an CRF, Corticoliberin-Überschuss, Überschuss an Corticoliberin, Corticoliberin, CRH, Corticotropin Releasinghormon, Corticotropin Releasing Hormon, Corticotropin Releasing Factor, CRF, Hypothalamus, Sexualhormonüberschuss, Mineralokortikoidüberschuss, Glukokortikoidüberschuss, Glucocorticoidüberschuss, Mineralocorticoidüberschuss, Stammfettsucht, Mondgesicht, Büffelnacken, Striae rubrae, Hirsutismus, Dexamethasonhemmtest, Dexamethasonsuppressionstest, Hyperpigmentation, Adrenalektomie, Adrenalectomie, Nebennierenentfernung, Nebennierenoperation, Adrenostatika
ICD-10:E24, E27.0
Zuletzt geändert:06.11.2016Zum Seitenanfang
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