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Kraniopharyngeom

Synonyme: Erdheim-Tumor

Zum SeitenanfangZusammenfassung

Das Kraniopharyngeom ist ein eher seltener gutartiger Tumor des Gehirns, der aus den gleichen Zellen wie der Vorderlappen der Hirnanhangsdrüse während der Entwicklung eines Kindes in der Schwangerschaft entsteht. Das Kraniopharyngeom kann zu einer breiten Palette an Beschwerden führen. Dazu gehören Sehstörungen und Störungen der Hormonproduktion und der anderen Aufgaben des Hypothalamus und der Hirnanhangsdrüse. Die Diagnose eines Kraniopharyngeoms und seiner Auswirkungen wird mit Gespräch, körperlicher Untersuchung, einer Röntgenuntersuchung, einer Magnetresonanztomographie MRI, einer Computertomographie CT, Blutuntersuchungen und/oder einer Untersuchung durch den Augenarzt gestellt. Die Behandlung des Kraniopharyngeoms besteht in einer Operation und/oder einer Bestrahlung. Fehlende Hormone müssen lebenslang ersetzt werden.

Zum SeitenanfangAllgemeines

Beim Kraniopharyngeom, das auch Erdheim-Tumor genannt wird, handelt es sich um einen gutartigen Tumor des Gehirns. Tumoren sind krankhafte Gewebeneubildungen und entstehen durch einen Fehler in Zellen von Geweben. Durch diesen Fehler können sich die Zellen sooft teilen, wie sie wollen. Tumorzellen brauchen zum Teilen keine Erlaubnis oder Aufforderung des Körpers mehr.

Das Kraniopharyngeom entsteht aus übrig gebliebenen Zellen der sogenannten Rathke-Tasche. Die Rathke-Tasche ist eine Ausstülpung des Mundhöhlendaches, aus der während der Entwicklung eines Kindes in der Schwangerschaft der Vorderlappen der Hirnanhangsdrüse, der sogenannte Hypophysenvorderlappen, entsteht. Bereits während der Entwicklung des Kindes in der Schwangerschaft schleicht sich aus bisher nicht bekanntem Grund der Fehler in die Zellen der Rathke-Tasche ein, der aber erst zu einem späteren Zeitpunkt im Leben zur Entwicklung des Kraniopharyngeoms führt.

Wegen seiner Entstehung aus den Überbleibseln der Rathke-Tasche befindet sich das Kraniopharyngeom im Bereich der Hirnanhangsdrüse unterhalb des Gehirns, etwa in der Mitte des Schädels und auf Höhe der Nasenwurzel. In der Nachbarschaft des Kraniopharyngeoms befinden sich neben der Hirnanhangsdrüse die Sehnerven und der Hypothalamus mit dem Mittelhirn.

Typisch für das Erscheinungsbild des Kraniopharyngeoms ist, dass es bei der Diagnose meist schon sehr gross ist, da es nur sehr langsam wächst, und dass es flüssigkeitsgefüllte Höhlen, sogenannte Zysten, und verkalkte Stellen enthält.

Das Kraniopharyngeom ist ein eher seltener Tumor. Hauptsächlich tritt er bei Kindern und Jugendlichen zwischen dem sechsten und vierzehnten Lebensjahr auf, seltener bei Erwachsenen. Das Kraniopharyngeom macht etwa acht Prozent der Hirntumoren bei Kindern und ein bis drei Prozent der Hirntumoren bei Erwachsenen aus. Fünf bis zehn Prozent der Tumoren, die im Bereiche des Hypothalamus und der Hirnanhangsdrüse gefunden werden, sind Kraniopharyngeome.

Die Hirnanhangsdrüse (Hypophyse)

Abbildung: Hirnanhangsdrüse
Hirnanhangdrüse, Hypophyse, Grosshirn, Kleinhirn, Sella turcica, Schädelknochen

Die Hirnanhangsdrüse ist ein kleines lebenswichtiges Organ, das im sogenannten Türkensattel etwa im Zentrum des Schädels unterhalb des Gehirns und damit etwa auf Höhe der Nasenwurzel sitzt (siehe Abbildung). Die Hirnanhangsdrüse besteht aus dem Hypophysenvorderlappen und dem Hypophysenhinterlappen. Der Hypophysenvorderlappen und der Hypophysenhinterlappen sind in ihrer Funktion voneinander unabhängig.

Der Hypophysenvorderlappen stellt sechs verschiedene Hormone her, mit denen er auf verschiedene Vorgänge im Körper einwirkt. Mit dem Wachstumshormon (GH) beeinflusst der Hypophysenvorderlappen eine Reihe von Stoffwechselprozessen und regt den Körper mit seinen Organen zum Wachstum an. Mit den zwei unterschiedlichen Gonadotropinen (LH und FSH) nimmt der Hypophysenvorderlappen Einfluss auf das Wachstum und die Sexualhormonproduktion der Hoden beim Mann und der Eierstöcke bei der Frau. Mit dem adrenocorticotropen Hormon (ACTH) reguliert der Hypophysenvorderlappen die Hormonproduktion in der Nebennierenrinde und ermöglicht es dadurch dem Körper, optimal auf Stresssituationen zu reagieren. Mit dem thyreoideastimulierenden Hormon (TSH) regt der Hypophysenvorderlappen in der Schilddrüse das Wachstum, die Jodaufnahme und die Schilddrüsenhormonproduktion an. Und mit dem Prolaktin ermöglicht der Hypophysenvorderlappen in der Brust die Produktion von Muttermilch.

Der Hypophysenhinterlappen selbst kann keine Hormone herstellen. Es speichert die vom Hypothalamus, einem bestimmten Hirnareal, gebildeten Hormone Vasopressin und Oxytozin und schüttet sie bei Bedarf ins Blut aus. Vasopressin (ADH) reguliert den Wasserhaushalt im Körper und befiehlt dabei den Nieren, nicht zu viel Flüssigkeit mit dem Urin aus dem Körper auszuscheiden. Oxytozin erlaubt es der Brust, die gebildete Muttermilch nach aussen abzugeben.

Die Produktion und die Ausschüttung von Wachstumshormon, Gonadotropinen, adrenocorticotropem Hormon, thyreoideastimulierendem Hormon und Prolaktin im Hypophysenvorderlappen werden hauptsächlich durch den Hypothalamus, ein bestimmtes Hirnareal, gesteuert. Dazu stellt der Hypothalamus gewisse Substanzen her. Ebenso werden die Speicherung und die Ausschüttung von Vasopressin und Oxytozin im Hypophysenhinterlappen durch den Hypothalamus geregelt.

Zum SeitenanfangSymptome

Dadurch, dass sich die Tumorzellen des Kraniopharyngeoms ungehindert vermehren können, nimmt das Kraniopharyngeom immer mehr an Grösse zu und verdrängt mit der Zeit das umliegende Gewebe, sodass dieses Schaden nimmt und bei Betroffenen verschiedene Beschwerden auftreten. Da das Kraniopharyngeom aber nur sehr langsam wächst und die Beschwerden nur allmählich auftreten, ist der Tumor meist schon sehr gross, bis den Betroffenen und ihren Angehörigen Veränderungen oder Beschwerden auffallen.

Kraniopharyngeome verursachen häufig Sehstörungen, da sie mit zunehmender Grösse auf die Sehnerven drücken. Durch den Druck werden die Sehnerven beschädigt. Das Sehen verschlechtert sich bei Betroffenen zunehmend und kann ohne richtige und rechtzeitige Behandlung sogar zu einer Erblindung führen.

Weiterhin werden die Tumoren häufig durch Störungen der hormonellen Regulation auffällig, da die Kraniopharyngeome bei zunehmender Grösse auf die Hirnanhangsdrüse und den Hypothalamus drücken. Dadurch wird das Gewebe des Hypothalamus und der Hirnanhangsdrüse dermassen beschädigt, dass sie ihre Aufgaben nicht mehr ausreichend erledigen können. Die Aufgabe des Hypothalamus und der Hirnanhangsdrüse ist die Steuerung des Hormonsystems im Körper. Dazu produzieren sie mehrere lebenswichtige Hormone. Durch den Druckschaden durch das Kraniopharyngeom wird die Hormonproduktion im Körper verändert. Es kann zu einer Unterproduktion der Hormone des Hypothalamus und der Hirnanhangsdrüse kommen. Die genauen Beschwerden der Unterproduktion der Hormone des Hypothalamus und der Hirnanhangsdrüse werden in den entsprechenden Texten im Bereich Hypothalamus beziehungsweise Hirnanhangsdrüse besprochen.

Betroffene Personen klagen über Abgeschlagenheit, Leistungknick, vermehrtes Schlafbedürfnis, grosse Urinmengen mit grossem Durstgefühl, Impotenz und Verlust des sexuellen Verlangens. Kinder und Jugendliche leiden vor allem an Kleinwuchs und einer Verzögerung der Geschlechtsreife wegen einer verspäteten oder gar ausbleibenden Pubertätsentwicklung. Der Hormonmangel kann zu Bewusstseinsstörungen bis zum Koma führen. Es kann durch eine Unterfunktion im Hypothalamus aber auch zu einer Überproduktion des Hormons Prolaktin in der Hirnanhangsdrüse kommen, einer sogenannten Hyperprolaktinämie, mit Störungen des Menstruationszyklus, Potenzstörungen, Abnahme des sexuellen Verlangens und Unfruchtbarkeit.

Der Hypothalamus ist aber nicht nur für die Steuerung des Hormonsystems verantwortlich, sondern nimmt zusammen mit dem Mittelhirn noch andere Aufgaben war. So sind durch eine Beschädigung des Hypothalamus durch das Kraniopharyngeom auch Störungen des Schlaf-Wach-Rhythmus, der Körpertemperatur, der Nahrungsaufnahme, des Gedächtnisses, der Lernfähigkeit und des Verhaltens wie des Sexualverhaltens möglich.

Durch die ständige Grössenzunahme des Kraniopharyngeoms innerhalb des Schädels, indem es sowieso schon kaum Platz hat, wird der Druck im Schädel, der sogenannte Hirndruck, erhöht. Typische Zeichen sind neu aufgetretene, bisher nicht bekannte Kopfschmerzen, Übelkeit, ErbrechenÜbelkeit und Erbrechen in nüchternem Zustand. Diese Beschwerden werden unter dem Begriff Hirndrucksymptomatik zusammengefasst.

Zum SeitenanfangDiagnose

Treten bei einer Person Beschwerden im Sinne eines Kraniopharyngeoms auf, sollte ein Arzt zur weiteren Abklärung und bei Bedarf Behandlung aufgesucht werden. Der Arzt wird die betroffene Person in einem ausführlichen Gespräch nach Beschwerden und Veränderungen fragen, die ihm einen Hinweis auf ein Kraniopharyngeom geben. Anschliessend wird der Arzt die betroffene Person sorgfältig von Kopf bis Fuss untersuchen.

Hat der Arzt nach dem Gespräch und der Untersuchung den Verdacht auf ein Kraniopharyngeom, kann er seinen Verdacht mit einem Röntgenbild des Schädels erhärten und dann mit einer Computertomographie CT oder einer Magnetresonanztomographie MRI der Region der Hirnanhangsdrüse bestätigen. Besonders in der Magnetresonanztomographie kann die genaue Ausdehnung des Kraniopharyngeoms und die Beziehung zu den anderen Geweben im Schädel dargestellt werden.

Anschliessend sollten mittels einer Blutentnahme die Menge der Hormone der Hirnanhangsdrüse und des Hypothalamus im Körper gemessen werden, um eine Störung der Hormonproduktion in der Hirnanhangsdrüse oder im Hypothalamus auszuschliessen oder zu bestätigen. Bei einer Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse oder des Hypothalamus kann die Menge einzelner oder aller Hormone, die von der Hirnanhangsdrüse oder dem Hypothalamus hergestellt werden, im Blut zu gering sein. Bei einer Überproduktion von Prolaktin ist die Menge an Prolaktin im Blut vermehrt.

Jeder Betroffene eines Kraniopharyngeoms sollte zudem von einem Augenarzt betreffend Einschränkungen des Sehens durch Druck des Tumors auf die Sehnerven untersucht werden.

Zum SeitenanfangTherapie

Die Behandlung einer Person, die an einem Kraniopharyngeom leidet, hängt von der Grösse des Tumors sowie von den Beschwerden, dem Alter und dem Zustand des Betroffenen ab. Wann immer möglich, sollte versucht werden, das Kraniopharyngeom mit einer Operation vollständig zu entfernen. Die Sehstörungen und die hormonellen Störungen bleiben aber trotz erfolgreicher Operation meist bestehen, weil das Gewebe durch das Kraniopharyngeom schon zu stark geschädigt wurde.

Oft ist das Kraniopharyngeom, wenn die Diagnose gestellt wird, aber bereits so gross, dass es nicht mehr vollständig mit einer Operation entfernt werden kann, oder das Kraniopharyngeom kommt trotz erfolgreicher, vollständiger Entfernung wieder. In diesen Fällen kann entweder noch einmal operiert werden oder, wenn dies nicht möglich ist, kann das Kraniopharyngeom mit einer Bestrahlung am weiteren Wachsen gehindert und teilweise verkleinert oder sogar zerstört werden.

Wurde das Gewebe der Hirnanhangsdrüse oder des Hypothalamus durch das Kraniopharyngeom oder die Behandlung des Kraniopharyngeoms so stark geschädigt, dass es seine Aufgaben nicht mehr ausreichend erfüllen und daher nicht mehr genügend Hormone herstellen und speichern kann, müssen die fehlenden Hormone lebenslang in Form von Tabletten, Spritzen, Sprays oder Gel ersetzt werden. Die genauen Angaben zum Ersatz fehlender Hormone werden in den entsprechenden Texten im Bereich Hypothalamus beziehungsweise Hirnanhangsdrüse besprochen.

Alle Betroffenen eines Kraniopharyngeoms müssen auch nach erfolgreicher Behandlung in regelmässigen Abständen von einem Arzt kontrolliert werden, da das Kraniopharyngeom wiederkommen und sich wieder ausdehnen kann und da Hormonausfälle auch zu einem späteren Zeitpunkt noch möglich sind.

Zum SeitenanfangPrognose

Die Prognose einer Person mit einem Kraniopharyngeom hängt von der Grösse und der Entfernbarkeit des Kraniopharyngeoms mittels einer Operation ab. Kann ein Kraniopharyngeom vollständig mit einer Operation entfernt werden, gilt der Betroffene als geheilt, sofern das Kraniopharyngeom nicht wieder kommt. Wurde das Kraniopharyngeom zwar nicht vollständig entfernt, aber nach der Operation noch bestrahlt, leben nach zehn Jahren noch 80 % dieser Betroffenen. Sehr oft leiden Betroffene aber auch nach einer erfolgreichen Behandlung des Kraniopharyngeoms weiterhin an Sehstörungen und an hormonellen Ausfällen. Zudem tritt bei einem Viertel der Kinder, bei denen das Kraniopharyngeom nicht geheilt werden kann, ein Krampfleiden auf.

Autor/in:Dr. med. Sidonie Achermann, Ärztin
Editor/in:Dr. Julia Feucht, Ärztin
Keywords:Kraniopharyngeom, Erdheim-Tumor, Craniopharyngeom, Erdheim Tumor, Hirntumor, Rathke-Tasche, Rathke Tasche, Rathkesche Tasche, partielle Hypophyseninsuffizienz, totale Hypophyseninsuffizienz, partielle Hirnanhangsdrüsenunterfunktion, totale Hirnanhangsdrüsenunterfunktion, Hypophysenvorderlappeninsuffizienz, Hypothalamusunterfunktion, Gesichtsfeldeinschränkungen, Gesichtsfeldstörungen, bitemporale Hemianopsie, Hyperprolaktinämie, Prolaktinüberschuss, Hirndrucksymptomatik
ICD-10:D44.3, D44.4
Zuletzt geändert:06.11.2016Zum Seitenanfang
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