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Restriktive Kardiomyopathie

Synonyme: Restriktive Herzmuskelerkrankung

Zum SeitenanfangAllgemeines

Restriktive Kardiomyopahie

Die restriktive Kardiomyopathie ist eine selten auftretende Herzmuskelerkrankung, bei welcher der Herzmuskel versteift wird. Die Versteifung wird durch die Einlagerung von Narbengewebe in den Herzmuskel verursacht. Die Ursache der restriktiven Kardiomyopathie ist nicht bekannt. Ein ähnliches Krankheitsbild entsteht durch die Einlagerung von Eisen im Rahmen einer Eisenüberladung des Blutes (Hämochromatose) oder durch die Einlagerung von natürlicherweise nicht vorkommenden Eiweissen (Amyloidose). Diese Eiweisse werden zum Beispiel im Rahmen einer Krebserkrankung oder auch ohne Erkrankung im Alter gebildet und in Gewebe wie zum Beispiel eben den Herzmuskel eingelagert.

Dadurch wird die Füllung der Herzkammern mit Blut behindert, was eine entscheidende Behinderung der Pumpfunktion des Herzens verursachen kann. Die vom Herz in den Körperkreislauf gepumpte Blutmenge reicht dabei nicht aus, um den Körper bei körperlicher Belastung mit genügend Sauerstoff zu versorgen. Im Unterschied zur hypertrophen Kardiomyopathie, welche sehr ähnliche Beschwerden verursachen kann, wird der Herzmuskel im Verlauf der Erkrankung nur geringfügig oder gar nicht verdickt.

Zum SeitenanfangSymptome

Die bekannten Beschwerden, welche im Rahmen einer restriktiven Kardiomyopathie auftreten, sind belastungsabhängige Brustschmerzen, Kurzatmigkeit sowie stark spürbares, eventuell unregelmässiges Herzklopfen. Die Kurzatmigkeit wird durch einen Rückstau von Blut in die Lungen verursacht, wo aufgrund des stark erhöhten Blutdruckes in den Lungengefässen Flüssigkeit in die luftgefüllten Areale der Lunge ausgepresst wird. Weil aus demselben Grund auch im Bereich der Beine und Füsse Blutflüssigkeit ins umliegende Gewebe ausgepresst wird, können vor allem bei warmem Sommerwetter im Verlauf des Tages die Unterschenkel sowie die Fussgelenke anschwellen.

Da die vom Herz in den Körperkreislauf gepumpte Blutmenge für die Versorgung des Körpers in Ruhe ausreicht, treten die Symptome nur bei körperlicher Anstrengung auf.

Zum SeitenanfangDiagnose

Obwohl die Erkrankung selten vorkommt, sollte bei einem Herzversagen an diese Erkrankung gedacht werden. Eine wichtige Untersuchung für die Diagnose einer restriktiven Kardiomyopathie ist die Ultraschalluntersuchung des Herzens. Dabei erkennt man stark vergrösserte Herzvorhöfe und weitgehend abnormale Herzbewegungen während des gesamten Pumpvorgangs.

Mit einer Magnetresonanztomographie (MRI), einem hoch auflösenden Schnittbildverfahren, lassen sich Veränderungen im Aufbau des Herzmuskels erkennen, was auf die oben beschriebenen Einlagerungen hinweist. Um genaue Aussagen bezüglich dem Ausmass der Krankheit sowie auch der Art der Muskel-Veränderungen zu machen, wird eine Herzkatheteruntersuchung durchgeführt, bei welcher ein dünner Draht und ein dünner Schlauch über die Blutgefässe bis in die Herzkammern vorschoben wird. Damit lassen sich die Druckkurven in den Herzkammern und in den Blutgefässen bestimmen, welche Hinweise auf die Erkrankung und deren Schweregrad geben. Mit derselben Untersuchung können auch Gewebeproben aus dem Herzmuskel gewonnen werden, welche unter dem Mikroskop genau untersucht werden, um die Beschaffenheit der Einlagerungen zu bestimmen.

Zum SeitenanfangTherapie und Prognose

Ist die Krankheit so weit fortgeschritten, dass sie die oben beschriebenen Symptome verursacht, haben die betroffenen Personen keine gute Prognose zu erwarten. Nur etwa 30% der Patienten überleben die nächsten fünf Jahre.

Die Therapieansätze, welche für das Herzversagen anderer Ursachen angewendet werden, sind bei dieser Krankheit nur teilweise wirksam. Wenn die zugrunde liegende Erkrankung nicht behandelt werden kann, kommt unter Umständen als einzige Möglichkeit, wirksam einzugreifen, eine Herztransplantation in Frage. Dabei wird das Herz eines Spenders an der Stelle des erkrankten Herzens eingepflanzt.

Autor/in:Dr. med. Urspeter Knecht, Arzt
Keywords:restriktive Kardiomyopathie, Herzmuskelerkrankung, Cardiomyopathie, Kardiomyopatie, Herzschwäche, Herzinsuffizienz, Kardiomyopathie, Hämochromatose, Amyloidose
ICD-10:I42.5
Zuletzt geändert:04.11.2016Zum Seitenanfang
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