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Hypertrophe Kardiomyopathie

Synonyme: Hypertrophische Kardiomyopathie, hypertrophe Herzmuskelerkrankung

Zum SeitenanfangAllgemeines

Hypertrophe Kardiomyopathie

Die hypertrophe Kardiomyopathie ist eine Herzmuskelerkrankung, die durch eine Verdickung des Herzmuskels gekennzeichnet ist, welche nicht durch eine Mehrarbeit des Herzens entstanden ist. Die Herzwand zwischen den zwei Herzkammern kann so stark verdickt sein, dass der Übergang vom Herz zur Hauptschlagader eingeengt ist, so dass das Blut nur unvollständig in den Körperkreislauf gepumpt werden kann. Auf der Abbildung ist eine deutliche Verdickung der Herzwand zwischen den zwei Herzkammern zu sehen. Wenn sich nun das Herz zum Pumpen von Blut zusammenzieht, kann die Ausflussbahn behindert oder teilweise verschlossen werden.

Der Herzmuskel wird durch die Verdickung und durch zusätzliche Bindegewebeeinlagerungen steifer und somit weniger dehnbar. Die Herzkammern lassen sich aus diesem Grund schlechter mit Blut füllen. Insgesamt wird das Herz also mindestens in doppelter Hinsicht massiv beim Pumpen behindert.

Zum SeitenanfangSymptome

Die Personen, die an einer hypertrophen Kardiomyopathie leiden, haben sehr oft keine Beschwerden. Wenn jedoch Symptome auftreten, treten Brustschmerzen, Kurzatmigkeit bei Anstrengung, stark spürbares Herzklopfen und Schwindel oder kurze Bewusstseinsverluste auf. Der Schwindel und die kurzen Bewusstseinsverluste treten vor allem nach und nicht während einer körperlichen Anstrengung auf. Der Grund dieses Phänomens liegt darin, dass während der Anstrengung durch den deutlich erhöhten Puls und Blutdruck die Verengung gut überwunden werden kann. Während der Ruhephase nach einer körperlichen Anstrengung jedoch sinken beide Werte ab, so dass nur ungenügende Mengen Blut in den Körperkreislauf gepumpt werden können. Das Gehirn reagiert am sensibelsten auf einen Sauerstoffabfall, weshalb Schwindel und kurze Bewusstseinsverluste bei den Betroffenen nicht selten auftreten.

Die Kurzatmigkeit wird durch einen Rückstau von Blut in die Lungen verursacht, wo aufgrund des stark erhöhten Blutdruckes in den Lungengefässen Flüssigkeit in die luftgefüllten Areale der Lunge ausgepresst wird.

Zum SeitenanfangDiagnose

Die Standbeine der Diagnose sind die sorgfältige Erhebung der Symptome und die körperliche Untersuchung. Hört ein Arzt mit Hilfe eines Stethoskops das Herz ab, wird er ein für diese Erkrankung charakteristisches Herzgeräusch hören. Die wichtigste Zusatzuntersuchung ist die Ultraschalluntersuchung der Herzens. Hierbei lassen sich unter anderem die verdickte Herzmuskulatur sowie die Einengung der Ausflussbahn beim Pumpen von Blut beobachten.
Ein Röntgenbild des Oberkörpers sowie ein Elektrokardiogramm (EKG) können ebenfalls sehr hilfreiche Untersuchungen sein bei der Sicherung dieser Diagnose.

Wenn eine Operation notwendig wird, kann mit Hilfe einer so genannten Koronarangiographie ein dünner Draht über ein Blutgefäss bis in die Herzkammer vorgeschoben werden, womit die Veränderungen am Herzen genau beurteilt und die möglichen Therapieoptionen bestimmt werden können.

Zum SeitenanfangTherapie und Prognose

Personen, welche an einer hypertrophen Kardiomyopathie leiden, sollten starke körperliche Belastungssituationen vermeiden. Aufgrund der stark eingeschränkten Herzfunktion besteht in solchen Situationen die Gefahr eines plötzlichen Herztodes. Das Risiko an einem solchen plötzlichen Herztod zu versterben hängt nicht vom Ausmass der Krankheit ab und besteht somit auch in einem frühen Krankheitsstadium. Der plötzliche Herztod wird durch eine Herzrhythmusstörung, welche wie oben beschrieben durch die Krankheit ausgelöst werden kann, verursacht. Wird bei der Untersuchung eine schwere Herzrhythmusstörung festgestellt, wird deshalb zur Verhinderung des plötzlichen Herztodes ein so genannter ICD (implantierbarer Kardioverter-Defibrillator) im Rahmen eines chirurgischen Eingriffs implantiert. Dieses kleine Gerät ist im Stande eine Herzrhythmusstörung, sobald diese entsteht, durch einen kurzen Stromstoss zu durchbrechen und das Herz zu einem normalen Rhythmus zurückzuführen. Unter Umständen muss sogar ein Herzschrittmacher implantiert werden, um einen normalen Herzrhythmus zu ermöglichen.

In erster Linie wird die hypertrophe Kardiomyopathie mit Medikamenten behandelt, welche ein zu heftiges Zusammenziehen des Herzmuskels verhindern und die Anzahl der Herzschläge pro Minute tief halten. Dies bewirkt einerseits, dass die Ausflussbahn weniger eng wird und das Blut besser in den Körperkreislauf gepumpt werden kann. Andererseits wird dadurch die Zeit zwischen den Herzschlägen länger, was eine bessere Füllung der versteiften Herzkammern erlaubt. Eingesetzt werden vor allem Medikamente der Wirkstoffgruppe BETA-Blocker oder so genannte Kalzium-Antagonisten.

Es stehen zusätzlich auch operative Verfahren zur Verfügung, durch welche treffsicher ein Teil der verdickten Muskulatur zerstört werden kann. Damit kann das Blut wieder ungehindert aus dem Herzen in die Hauptschlagader fliessen. Dieses Verfahren wird auch septale Myokard-Ablation genannt. Weitere Informationen hierzu finden sie in der Textbox unten.

Obwohl solche Operationen die Symptome einer hypertrophen Kardiomyopathie deutlich positiv beeinflussen, können sie den Verlauf der Erkrankung nicht verzögern. Für die Betroffenen besteht ein Risiko von 4% pro Jahr, dass sie an der Krankheit versterben werden.

Da auch die Schleimhaut, welche die Herzhöhlen auskleidet, beschädigt wird, ist das Risiko einer Infektion des Herzens durch Bakterien sehr viel höher. Deshalb müssen diese Personen vor einer zahnärztlichen Behandlung oder vor einer Operation ein Antibiotikum einnehmen, um dies zu verhindern. Nähere Angaben zu diesem Thema finden sie im Artikel zur Endokarditis.

Perkutane transluminale septale Myokard-Ablation

Therapie: Hypertrophe Kardiomyopathie

Mit einem Herzkatheter, welcher wie oben beschrieben über die Blutgefässe zum Herz vorgeschoben wird, kann ein kleines Gefäss, welches die innerste Schicht der verdickten Muskelschicht zwischen den beiden Herzkammern versorgt, verschlossen werden. Dadurch stirbt die innerste Muskelschicht ab und die Ausflussbahn wird weiter (siehe Abbildung rechts). Durch gezieltes Spritzen von Alkohol in dieselbe Region, kann die Muskulatur ebenfalls sehr treffsicher zerstört und damit die Wanddicke verringert werden. Die häufigste Nebenwirkung dieser Therapie ist, dass auch das Reizleitungssystem am betroffenen Muskelabschnitt zerstört werden und dadurch eine Herzrhythmusstörung entstehen kann, welche behandelt werden muss.

Autor/in:Dr. med. Urspeter Knecht, Arzt
Keywords:Hypertrophe Kardiomyopathie, Hypertrophische Kardiomyopathie, hypertrophische nicht obstruktive Kardiomyopathie (HNCM), hypertrophische obstruktive Kardiomyopathie (HOCM), Cardiomyopathie, Kardiomyopatie, Herzmuskelerkrankung, Herzschwäche, Herzinsuffizienz
ICD-10:I42.1
Zuletzt geändert:04.11.2016Zum Seitenanfang
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