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Hirnanhangsdrüsenunterfunktion

Synonyme: Hypophysenunterfunktion, Hypophyseninsuffizienz, Hypopituitarismus, Panhypopituitarismus, Simmondsche Krankheit

Zusammenfassung

Bei der Hirnanhangsdrüsenunterfunktion kann die Hirnanhangsdrüse wegen einer Veränderung im Körper ihre Aufgaben nicht mehr ausreichend erledigen. In der Folge nimmt die Menge einzelner, mehrerer oder aller Botenstoffe, die von der Hirnanhangsdrüse gebildet und gespeichert werden, im Körper ab. Ein Mangel an Wachstumshormon, an LH und FSH, an thyreoideastimulierendem Hormon, an adrenokortikotropem Hormon, an Prolaktin, an Vasopressin und/oder an Oxytozin entsteht. Dabei wird unterschieden, ob es sich um eine sogenannte partielle Form mit Ausfall von einem oder mehreren Hormonen oder um eine komplette Form mit Ausfall aller Hormone handelt. Eine Hirnanhangsdrüsenunterfunktion kann durch eine Veränderung der Hirnanhangsdrüse, eine Veränderung des Hypothalamus oder einen Unterbruch des Hypophysenstiels verursacht werden. An welchen Beschwerden ein Betroffener einer Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse leidet, hängt davon ab, welche Botenstoffe von der Hirnanhangsdrüse nicht mehr ausreichend hergestellt und gespeichert werden können und wie alt die Betroffenen sind. Die Diagnose einer Hirnanhangsdrüsenunterfunktion wird mit Gespräch, körperlicher Untersuchung, Urin- und Blutuntersuchungen, Stimulationstests, einer Magnetresonanztomographie MRI und/oder einer Computertomographie CT gestellt. Die Behandlung der Hirnanhangsdrüsenunterfunktion hängt von ihrer Ursache ab. Die fehlenden Hormone müssen dabei lebenslang ersetzt werden.

Allgemeines

Bei der Hirnanhangsdrüsenunterfunktion, die auch Hypophyseninsuffizienz oder Hypopituitarismus genannt wird, kann die Hirnanhangsdrüse wegen einer Veränderung im Körper ihre Aufgaben nicht mehr ausreichend erledigen. Die Aufgabe der Hirnanhangsdrüse besteht darin, verschiedene lebenswichtige Hormone herzustellen und zu speichern, mit denen sie auf verschiedene Vorgänge im Körper einwirkt. Hormone sind Botenstoffe, die die Anweisungen des Körpers seinen einzelnen Organen mitteilen und Meldungen von den Organen an den Körper zurückgeben. Die Hirnanhangsdrüse stellt im Hypophysenvorderlappen das Wachstumshormon, die zwei Gonadotropine LH und FSH, das adrenokortikotrope Hormon, das thyreoideastimulierende Hormon und das Prolaktin her. Zudem speichert die Hirnanhangsdrüse im Hypophysenhinterlappen die vom Hypothalamus, einem bestimmten Hirnareal, hergestellten Hormone Oxytocin und Vasopressin. Besteht eine Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse, nimmt die Menge der Botenstoffe, die von der Hirnanhangsdrüse gebildet und gespeichert werden, im Körper ab. Ein Mangel an Wachstumshormon, an LH und FSH, an thyreoideastimulierendem Hormon, an adrenokortikotropem Hormon, an Prolaktin, an Vasopressin und/oder an Oxytozin ist die Folge.
Bei der Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse wird unterschieden, ob es sich um eine sogenannte partielle oder um eine komplette Form handelt. Bei der partiellen Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse ist nur die Produktion von einem oder mehreren Hormonen der Hirnanhangsdrüse beeinträchtigt. Bei der seltenen kompletten Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse sind alle Hormone des Hypophysenvorderlappens und selten auch des Hypophysenhinterlappens betroffen. Die komplette Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse wird auch Panhypopituitarismus oder Simmondsche Krankheit genannt. Wird eine Erkrankung, die eine partielle Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse verursacht, nicht behandelt, geht die partielle Unterfunktion in eine komplette Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse über, wobei die Hormone in einer typischen Reihenfolge ausfallen. Zuerst kommt es in der Regel zu einem Ausfall des Wachstumshormons, der Reihe nach gefolgt von einem Ausfall der Gonadotropine LH und FSH, einem Ausfall des thyreoideastimulierenden Hormons und einem Ausfall des adrenokortikotropen Hormons. Prolaktin, Vasopressin und Oxytozin fallen nur selten aus.

Die Hirnanhangsdrüse (Hypophyse)

Abbildung: Hirnanhangsdrüse
Abbildung: Hirnanhangsdrüse
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Die Hirnanhangsdrüse ist ein kleines lebenswichtiges Organ, das im sogenannten Türkensattel etwa im Zentrum des Schädels unterhalb des Gehirns und damit etwa auf Höhe der Nasenwurzel sitzt (siehe Abbildung). Die Hirnanhangsdrüse besteht aus dem Hypophysenvorderlappen und dem Hypophysenhinterlappen. Der Hypophysenvorderlappen und der Hypophysenhinterlappen sind in ihrer Funktion voneinander unabhängig.
Der Hypophysenvorderlappen stellt sechs verschiedene Hormone her, mit denen er auf verschiedene Vorgänge im Körper einwirkt. Mit dem Wachstumshormon (GH) beeinflusst der Hypophysenvorderlappen eine Reihe von Stoffwechselprozessen und regt den Körper mit seinen Organen zum Wachstum an. Mit den zwei unterschiedlichen Gonadotropinen (LH und FSH) nimmt der Hypophysenvorderlappen Einfluss auf das Wachstum und die Sexualhormonproduktion der Hoden beim Mann und der Eierstöcke bei der Frau. Mit dem adrenocorticotropen Hormon (ACTH) reguliert der Hypophysenvorderlappen die Hormonproduktion in der Nebennierenrinde und ermöglicht es dadurch dem Körper, optimal auf Stresssituationen zu reagieren. Mit dem thyreoideastimulierenden Hormon (TSH) regt der Hypophysenvorderlappen in der Schilddrüse das Wachstum, die Jodaufnahme und die Schilddrüsenhormonproduktion an. Und mit dem Prolaktin ermöglicht der Hypophysenvorderlappen in der Brust die Produktion von Muttermilch.
Der Hypophysenhinterlappen selbst kann keine Hormone herstellen. Es speichert die vom Hypothalamus, einem bestimmten Hirnareal, gebildeten Hormone Vasopressin und Oxytozin und schüttet sie bei Bedarf ins Blut aus. Vasopressin (ADH) reguliert den Wasserhaushalt im Körper und befiehlt dabei den Nieren, nicht zu viel Flüssigkeit mit dem Urin aus dem Körper auszuscheiden. Oxytozin erlaubt es der Brust, die gebildete Muttermilch nach aussen abzugeben.
Die Produktion und die Ausschüttung von Wachstumshormon, Gonadotropinen, adrenocorticotropem Hormon, thyreoideastimulierendem Hormon und Prolaktin im Hypophysenvorderlappen werden hauptsächlich durch den Hypothalamus, ein bestimmtes Hirnareal, gesteuert. Dazu stellt der Hypothalamus gewisse Substanzen her. Ebenso werden die Speicherung und die Ausschüttung von Vasopressin und Oxytozin im Hypophysenhinterlappen durch den Hypothalamus geregelt.

Ursachen

Eine Hirnanhangsdrüsenunterfunktion kann durch eine Veränderung der Hirnanhangsdrüse, eine Veränderung des Hypothalamus, also einem bestimmten Hirnareal, das die Funktion der Hirnanhangsdrüse steuert, oder einen Unterbruch des Hypophysenstiels verursacht werden. Ist eine Veränderung im Bereich der Hirnanhangsdrüse für die Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse verantwortlich, wird in der Fachsprache von einem primären Hypopituitarismus gesprochen. Ist eine Veränderung des Hypothalamus verursachend für die Hirnanhangsdrüsenunterfunktion, wird von einem sekundären Hypopituitarismus gesprochen.
Mögliche Veränderungen im Bereich der Hirnanhangsdrüse, die zu ihrer Unterfunktion führen, sind gutartige Tumoren der Hirnanhangsdrüse selbst oder des Gehirns, Entzündungen, Infarkte, Blutungen, Verletzungen, Operationen, Bestrahlungen und Ableger bösartiger Tumoren anderer Organe des Körpers in der Hirnanhangsdrüse. Alle diese Veränderungen schädigen das Gewebe der Hirnanhangsdrüse so, dass sie ihre Aufgaben nicht mehr erfüllen und ausreichend Botenstoffe herstellen kann. Eine Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse ist die Folge. Da die Hirnanhangsdrüse aber eine grosse Reserve an Gewebe hat, müssen über 75 Prozent ihres Gewebes zerstört sein, bis sich eine Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse mit den entsprechenden Beschwerden zeigt. Bei einem Tumor ist in einzelnen Zellen ein Fehler aufgetreten. Durch diesen Fehler hören diese Zellen nicht mehr auf die Anweisungen des Körpers und teilen sich, sooft sie wollen. Dadurch werden Tumoren immer grösser und zerdrücken das umliegende Gewebe, sodass dieses seine Aufgaben nicht mehr erledigen kann. Bei einem bösartigen Tumor können sich die Tumorzellen zudem mit dem Blutfluss über den ganzen Körper verteilen und sogenannte Ableger bilden. Bei einem Infarkt, einem sogenannten Schlaganfall, im Bereich der Hirnanhangsdrüse wird das Gewebe der Hirnanhangsdrüse dadurch geschädigt, dass es keine Nährstoffe und keinen Sauerstoff mehr erhält, weil die Blutgefässe verschlossen sind, welche die Hirnanhangsdrüse mit Blut und den darin enthaltenen Nährstoffen und Sauerstoff versorgen. Selten kann eine Blutung in der Hirnanhangsdrüse nach der Geburt eines Kindes zu einer Zerstörung des Gewebes der Hirnanhangsdrüse der Mutter führen. Dabei wird in der Fachsprache von einem sogenannten Sheehan-Syndrom gesprochen. Ebenfalls selten kann eine Hirnanhangsdrüsenunterfunktion angeboren sein, wenn die Hirnanhangsdrüse aus einem bisher nicht bekannten Grund während der Entwicklung in der Schwangerschaft nicht oder nur unvollständig ausgebildet wird.
Mögliche Veränderungen des Hypothalamus, die zu einer Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse führen, sind Tumoren, Schlaganfälle, Operationen oder Bestrahlungen im Bereich des Hypothalamus. Diese Veränderungen können das Gewebe des Hypothalamus so stark schädigen, dass es die Produktion und die Speicherung von Botenstoffen in der Hirnanhangsdrüse nicht mehr steuern kann. Wenn der Hypothalamus die Produktion und die Speicherung von Botenstoffen in der Hirnanhangsdrüse nicht mehr steuert, nimmt die Produktion und die Speicherung in der Hirnanhangsdrüse ab und eine Hirnanhangsdrüsenunterfunktion tritt auf.
Auf die gleiche Weise wie eine Veränderung im Hypothalamus wirkt sich ein Unterbruch des Hypophysenstiels durch einen Unfall aus. Der Hypophysenstiel ist die Verbindung zwischen dem Hypothalamus und der Hirnanhangsdrüse. Über den Hypophysenstiel regelt der Hypothalamus die Produktion und die Speicherung von Botenstoffen in der Hirnanhangsdrüse. Ist der Hypophysenstiel durchtrennt, kann der Hypothalamus die Produktion und die Speicherung von Botenstoffen in der Hirnanhangsdrüse nicht mehr steuern, weshalb die Produktion und die Speicherung von Botenstoffen in der Hirnanhangsdrüse abnimmt. Wie bei einer Veränderung des Hypothalamus selbst ist eine Hirnanhangsdrüsenunterfunktion die Folge.

Hypophysäres Koma

Eine Spezialform der Hirnanhangsdrüsenunterfunktion ist das hypophysäre Koma. Das hypophysäre Koma ist eine lebensbedrohliche Situation, die wegen einem Mangel an Glukokortikoiden und Schilddrüsenhormonen bei einer plötzlichen Schädigung der Hirnanhangsdrüse oder bei Stresssituationen bei nicht oder ungenügend behandelter Hirnanhangsdrüsenunterfunktion auftritt.
Eine plötzliche Schädigung der Hirnanhangsdrüse führt zu einer plötzlichen Abnahme der Menge an adrenokortikotropem Hormon und an thyreotropem Hormon im Blut. Durch die plötzliche Abnahme der Menge an adrenokortikotropem Hormon und an thyreotropem Hormon im Blut kommt es zu einem plötzlichen Funktionsausfall der Nebennieren und der Schilddrüse und damit zu einem Mangel der lebenswichtigen Glukokortikoide und Schilddrüsenhormone. Ursache für einen plötzlichen Funktionsausfall der Hirnanhangsdrüse sind Durchblutungsstörungen durch einen Schlaganfall oder durch ein Sheehan-Syndrom.
Ein hypophysäres Koma kann aber auch durch Stresssituationen bei nicht oder nicht genügend behandelter Hirnanhangsdrüsenunterfunktion mit einem Mangel an adrenokortikotropem Hormon und thyreoideastimulierendem Hormon und dadurch Mangel an Glukokortikoiden und Schilddrüsenhormonen hervorgerufen werden. Denn Glukokortikoide und Schilddrüsenhormone sind zur Bewältigung von Stresssituationen notwendig. Die Glukokortikoide und Schilddrüsenhormone sollen den Körper so einstellen, dass er Stresssituationen optimal bewältigen kann. Das bedeutet, dass der Körper in einer Stresssituation mehr Glukokortikoide und Schilddrüsenhormone benötigt als sonst. Wenn daher eine Person mit einem ungenügend oder gar nicht behandelten Glukokortikoid- und Schilddrüsenhormonmangel im Rahmen einer Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse in eine Stresssituation gerät, kann der Körper die in  Stresssituationen zusätzlich benötigte Menge an Glukokortikoiden und Schilddrüsenhormonen nicht zur Verfügung stellen, um die Stresssituation zu bewältigen. Mögliche Stresssituationen sind fieberhafte Erkrankungen, Erbrechen, Durchfall oder kleinere Operationen.
Die Betroffenen eines hypophysären Komas können durch den Glukokortikoidmangel an den Beschwerden einer Addison-Krise und durch den Schilddrüsenhormonmangel an den Beschwerden eines Myxödem-Komas leiden. Typische Beschwerden sind Antriebslosigkeit, tiefer Blutdruck, langsamer Puls und tiefe Körpertemperatur. Die Betroffenen werden schläfrig und leiden an Bewusstseinsstörungen, bis sie ins Koma fallen. Auch heute sterben ohne richtige und rechtzeitige Behandlung noch Personen an einem hypophysären Koma. Deshalb muss beim Auftreten eines hypophysären Komas unverzüglich eine Behandlung mit Gabe von Glukokortikoiden und Schilddrüsenhormonen im Spital begonnen werden, am besten auf einer Intensivstation.

Symptome

Bei einer Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse kann die Hirnanhangsdrüse wegen einer Veränderung im Körper ihre Aufgaben nicht mehr ausreichend erledigen. Die Aufgabe der Hirnanhangsdrüse besteht darin, verschiedene lebenswichtige Hormone herzustellen und zu speichern, mit denen sie auf verschiedene Vorgänge im Körper einwirkt. Zu den lebenswichtigen Hormonen gehören das Wachstumshormon, die Gonadotropine LH und FSH, das thyreoideastimulierende Hormon, das adrenokortikotrope Hormon, das Prolaktin, das Vasopressin und das Oxytozin.
Mit dem Wachstumshormon beeinflusst die Hirnanhangsdrüse eine Reihe von Stoffwechselprozessen und regt den Körper mit seinen Organen zum Wachstum an. Mit den zwei unterschiedlichen Gonadotropinen LH und FSH nimmt die Hirnanhangsdrüse Einfluss auf das Wachstum und die Sexualhormonproduktion der Hoden beim Mann und der Eierstöcke bei der Frau. Mit dem adrenokortikotropen Hormon, dem sogenannten ACTH, reguliert die Hirnanhangsdrüse die Produktion in der Nebennierenrinde. Mit dem thyreoideastimulierenden Hormon regt die Hirnanhangsdrüse in der Schilddrüse das Wachstum, die Jodaufnahme und die Schilddrüsenhormonproduktion an. Mit dem Prolaktin ermöglicht die Hirnanhangsdrüse in der Brust die Produktion von Muttermilch. Mit dem vom Hypothalamus hergestellten Vasopressin (ADH) reguliert die Hirnanhangsdrüse den Wasserhaushalt im Körper und befiehlt dabei den Nieren, nicht zu viel Flüssigkeit mit dem Urin aus dem Körper auszuscheiden. Und mit dem ebenfalls vom Hypothalamus hergestellten Oxytozin erlaubt die Hirnanhangsdrüse der Brust, die gebildete Muttermilch nach aussen abzugeben. Besteht eine Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse, kann die Hirnanhangsdrüse alle diese Hormone nicht mehr in ausreichender Menge herstellen und speichern. Ein Mangel oder Ausfall eines einzelnen, mehrerer oder aller dieser Botenstoffe ist die Folge. An welchen Beschwerden ein Betroffener einer Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse leidet, hängt davon ab, welche Botenstoffe von der Hirnanhangsdrüse nicht mehr ausreichend hergestellt und gespeichert werden können und wie alt die Betroffenen sind.

Ein Wachstumshormonmangel oder -ausfall führt vor allem bei Kindern und Jugendlichen vor der Pubertät zu Beschwerden, nur selten bei Erwachsenen. Erstes Zeichen eines Wachstumshormonmangels bei Kindern oder Jugendlichen ist meist ein vermindertes Längenwachstum mit Kleinwuchs im Vergleich zu Gleichaltrigen. Zudem können bei betroffenen Kindern und Jugendlichen häufige Unterzuckerungen und vermehrte Fettpolster am Bauch auftreten, da das Wachstumshormon keine Energie mehr in Form von Zucker im Blut zur Verfügung stellt und das Fettgewebe nicht mehr abbaut. Der Zeitpunkt, an dem die Zähne durchbrechen, kann sich verzögern.
Tritt ein Wachstumshormonmangel bei Erwachsenen auf, zeigt sich dieser vor allem dadurch, dass die Betroffenen leichter unterzuckert sind, die Menge an Fetten im Blut zunimmt, die Fettmasse am Bauch sich vermehrt und die Muskelmasse abnimmt, sodass Erwachsene an einer zunehmenden Schwäche leiden. Zudem geben Betroffene einen Antriebsverlust bis hin zur Depression an.

Bei einem Mangel der Gonadotropine LH und FSH hat es zu wenig LH und FSH im Körper, um den Hoden beim Mann und den Eierstöcken bei der Frau mitzuteilen, dass sie weiterhin wachsen und Sexualhormone produzieren sollen. So stellen die Hoden beim Mann und die Eierstöcke bei der Frau das Wachstum und die Sexualhormonproduktion ein und eine Unterfunktion der Hoden beim Mann und der Eierstöcke bei der Frau ist die Folge. Eine solche Unterfunktion der Hoden beim Mann und der Eierstöcke bei der Frau hat je nach Alter des Betroffenen unterschiedliche Auswirkungen. Betroffene Kinder kommen nicht in die Pubertät, so dass die Entwicklung der Geschlechtsmerkmale ausbleibt. Typische Kennzeichen bei Knaben sind ein Hochwuchs, eine hohe Stimme wegen fehlendem Stimmbruch und eine Unterentwicklung der Geschlechtsmerkmale mit kleinen Hoden, kleinem Penis und mangelnder bis fehlender Gesichts- und Schambehaarung. Bei Mädchen zeigt sich ebenfalls wenig bis keine Schambehaarung, die Regelblutung setzt nicht ein, das Brustwachstum und die weibliche Fettverteilung mit Betonung an den Hüften fehlt. Tritt ein Gonadotropinmangel bei Jugendlichen mit bereits begonnener Pubertät auf, stoppen die Pubertät und die Entwicklung der Geschlechtsmerkmale. Dadurch sind die Geschlechtsmerkmale nur unvollständig ausgebildet und die Jugendlichen entwickeln keine sexuellen Interessen. Bei männlichen Jugendlichen sind zudem ein Hodenhochstand, bei dem die Hoden nicht aus der Bauchhöhle in den Hodensack gewandert sind, und eine beidseitige Vergrösserung der Brustdrüsen, eine sogenannte Gynäkomastie, häufig. Weibliche Jugendliche haben keine Regelblutung. Tritt der Gonadotropinmangel erst im Erwachsenenalter auf, ist die Entwicklung der Geschlechtsmerkmale abgeschlossen. Männer mit einem Gonadotropinmangel leiden dann an einer Verminderung oder gar einem Verlust des sexuellen Verlangens, an Impotenz und einem Ausfall der Schamhaare. Die Hoden werden kleiner, können keine Sexualhormone und deshalb keine Spermien mehr produzieren, sodass Männer unfruchtbar werden. Frauen mit einem Gonadotropinmangel leiden ebenfalls an einer Verminderung oder gar einem Verlust des sexuellen Verlangens und einem Ausfall der Schamhaare. Zudem tritt bei Frauen eine Störung des Menstruationszyklus mit selteneren oder gar ausbleibenden Regelblutungen und Unfruchtbarkeit auf. Bei beiden Geschlechtern nehmen die Muskelmasse und die Knochenstabilität ab (Osteoporose), die Fettmasse nimmt zu. Blutarmut (Anämie) und depressive Verstimmungen sind möglich.

Abbildung 1: Beschwerden bei einem Mangel an Schilddrüsenhormonen
Abbildung 1: Beschwerden bei einem Mangel an Schilddrüsenhormonen
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Eine mangelhafte oder ausbleibende Produktion von thyreoideastimulierendem Hormon führt zu einer Schilddrüsenunterfunktion. Eine Schilddrüsenhormonmangel kann beim Betroffenen zu einer breiten Palette an Beschwerden führen (siehe Abbildung 1), da die Schilddrüsenhormone normalerweise in beinahe jeder Zelle des Körpers eine Stimulation und Beschleunigung des Kreislaufes bewirken. Eine Schilddrüsenunterfunktion führt somit zu einem Herunterfahren der Körperfunktionen. Der Grundumsatz des Körpers wird verringert, sodass die betroffene Person gegenüber Kälte überempfindlich wird und trotz normaler Aussentemperatur friert. Die Haut wird trocken und rau, das Haar glanzlos und struppig. Trotz vermindertem Appetit und Nahrungsaufnahme nimmt der Betroffene an Gewicht zu. Die Herzfrequenz verlangsamt sich. Die Nierenfunktion nimmt ab. Wassereinlagerungen ins Gewebe, insbesondere um die Augen, lassen den Körper aufgedunsen wirken. Vor allem bei älteren Betroffenen kann es aufgrund der verminderten Schilddrüsenhormone im Blut zu einer Erkrankung der Herzkranzgefässe mit verminderter Leistungsfähigkeit und Atemnot bis zum Herzversagen kommen. Die Fett- und Cholesterinwerte im Blut können ansteigen. Blutarmut, Verstopfung, Schwerhörigkeit, Muskelkrämpfe, Müdigkeit mit vermehrtem Schlafbedürfnis, Gedächtnisminderung, Unbeteiligtsein oder Depressionen werden beschrieben. Ein neu aufgetretenes, bösartiges Verhalten des Betroffenen gegenüber seinen Mitmenschen kann auffallen. Ebenso kann ein vermindertes sexuelles Verlangen oder eine verminderte Potenz ein Zeichen einer verminderten Schilddrüsenproduktion sein. Bei Frauen sind Blutungsstörungen, Unfruchtbarkeit und Fehlgeburten zu einem frühen Zeitpunkt der Schwangerschaft möglich.

Abbildung 2: Beschwerden bei einem Mangel an Glukokortikoiden
Abbildung 2: Beschwerden bei einem Mangel an Glukokortikoiden
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Ein Mangel an adrenokortikotropem Hormon führt zu sehr blasser Hautfarbe, einer sogenannten Alabasterhaut, und einer Unterfunktion der Nebennierenrinde mit einem Mangel an Glukokortikoiden. Ein Mangel an Glukokortikoiden zeigt sich durch Appetitlosigkeit mit Gewichtsverlust und Unterzuckerung (siehe Abbildung 2).Übelkeit, Erbrechen und Durchfall können hinzukommen und den Gewichtsverlust verstärken. Betroffene leiden zudem an starker Müdigkeit und Schwäche mit einem Leistungsabfall. Das Auftreten psychischer Veränderungen wie eine Depression wird beschrieben. Durch die fehlende Wirkung der Glukokortikoide im Herzkreislaufsystem schlägt das Herz langsamer und der Blutdruck ist tief, sodass Schwindel beim Aufstehen, Ohnmachtsanfälle und Verwirrheit bei einem Glukokortikoidmangel möglich sind.
Insbesondere in Stresssituationen, in denen der Körper noch mehr von den Stresshormonen ACTH und Glukokortikoiden bräuchte, um optimal reagieren zu können, oder bei einer plötzlichen Abnahme an Glukokortikoiden im Blut durch das plötzliche Stoppen einer Steroidbehandlung, kann bei Betroffenen ein lebensgefährlicher Zustand, eine sogenannte Addison-Krise, auftreten. Betroffene leiden dann an Bewusstseinsstörungen bis hin zum Koma.

Ein Mangel an Prolaktin und Oxytozin ist sehr selten. Er kann vor allem bei einem sogenannten Sheehan-Syndrom auftreten und bei betroffenen Frauen die Milchproduktion in den Brüsten zum Stillen des neugeborenen Kindes verhindern.

Bei einem Mangel an Vasopressin scheiden Betroffene sehr viel hellen, stark verdünnten Urin aus. Es sind Urinmengen bis zu 20 Litern innert 24 Stunden möglich. Da die Betroffenen mit dem vielen Urin sehr viel Wasser aus dem Körper verlieren und austrocknen, haben sie auch grossen Durst und trinken 15 bis 20 Liter am Tag. Durch das ständige Wasserlösen und den ständigen Durst ist der Schlaf von Betroffenen stark gestört und sie leiden deshalb oft an Müdigkeit. Teilweise sind die Betroffenen, vor allem Kleinkinder und sehr alte Menschen, nicht in der Lage, die mit dem Urin ausgeschiedene Flüssigkeit durch genügendes Trinken zu ersetzen. Diese Betroffenen leiden dann wegen dem Flüssigkeitsverlust an trockener Haut und Schleimhäuten, Verstopfung, tiefem Blutdruck und Anstieg des Natriums im Blut. In der Folge können zunehmende Verwirrtheit und Krampfanfälle hinzukommen und die Betroffenen können in ein Koma fallen.

Leidet ein Betroffener an einem sogenannten Panhypopituitarismus, bei dem alle Botenstoffe der Hirnanhangsdrüse gleichzeitig ausgefallen sind, sind Betroffene wegen des Mangels an Schilddrüsenhormonen, Kortikosteroiden und Sexualhormonen typischerweise teilnahmslos und müde. Die Haut ist wegen des Mangels an Wachstumshormonen und Schilddrüsenhormonen trocken, kühl, dünn und zart. Zudem werden in der Haut wegen des Mangels an adrenokortikotropem Hormon weniger Farbpigmente gebildet, sodass die Haut sehr blass ist, was sich vor allem an den dem Sonnenlicht ausgesetzten Hautbereichen und den Brustwarzen sehr gut zeigt. Die Scham- und Achselbehaarung fehlen wegen der fehlenden Bildung von Sexualhormonen, der Bartwuchs stoppt bei Männern. Der Blutdruck ist tief und eine Neigung zu Unterzuckerung besteht.

Je nach Ursache der Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse sind weitere Beschwerden möglich. Tumoren im Bereich des Hypophysenvorderlappens können beispielsweise auf Strukturen in ihrer Umgebung wie die Sehnerven drücken und so zu einer Einschränkung des Sehens führen. Kopfschmerzen sind möglich bei Tumoren im Schädel.

Diagnose

Treten bei einer Person anhaltende Beschwerden im Sinne einer Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse auf, sollte ein Arzt zur weiteren Abklärung und bei Bedarf zur Behandlung aufgesucht werden. Der Arzt wird den Betroffenen in einem ausführlichen Gespräch nach Beschwerden und Veränderungen fragen, die ihm einen Hinweis auf eine Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse geben. Weiter wird er sich nach durchgemachten oder noch anhaltenden Erkrankungen und Therapien erkundigen, die eine Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse zur Folge haben können. Anschliessend wird der Arzt den Betroffenen von Kopf bis Fuss untersuchen.

Hat der Arzt aufgrund der Ergebnisse des Gesprächs und der Untersuchung den Verdacht auf eine Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse, wird er zur Erhärtung des Verdachts die Menge des Wachstumshormons, der Gonadotropine LH und FSH, des thyreoideastimulierenden Hormons, des adrenokortikotropen Hormons und des Prolaktins im Blut bestimmen. Bei einer Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse kann die Menge einzelner oder aller dieser Botenstoffe im Blut zu klein sein. Um diese Messung zu bestätigen, kann zudem die Menge der Sexualhormone Testosteron und Östrogen, der Schilddrüsenhormone und der Glukokortikoide im Blut und im Urin bestimmt werden. Bei einem Mangel der Gonadotropine LH und FSH, des thyreoideastimulierenden Hormons und des adrenokortikotropen Hormons aufgrund einer Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse ist die Menge der Sexualhormone Testosteron und Östrogen, der Schilddrüsenhormone und der Glukokortikoide im Blut erniedrigt.

Mit einem sogenannten Stimulationstest kann zwischen einer Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse wegen einer Veränderung im Hypothalamus und einer Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse wegen einer Veränderung in der Hirnanhangsdrüse unterschieden werden. Bei den Stimulationstests werden die Botenstoffe verwendet, mit denen der Hypothalamus der Hirnanhangsdrüse befiehlt, Botenstoffe zu produzieren und zu speichern. Der TRH-Stimulationstest beispielsweise verwendet TRH, mit welchem der Hypothalamus die Produktion von thyreoideastimulierendem Hormon in der Hirnanhangsdrüse befiehlt. Beim TRH-Test wird bei dem Betroffenen die Menge an thyreoideastimulierendem Hormon im Blut bestimmt. Danach wird dem Betroffenen TRH in eine Vene gespritzt oder als Nasenspray gegeben und die Messung des thyreoideastimulierenden Hormons im Blut nach einer halben Stunde wiederholt. Handelt es sich bei der Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse mit einem Mangel an thyreoideastimulierendem Hormon um eine Veränderung des Hypothalamus, durch welche kein TRH mehr im Hypothalamus und deshalb kein thyreoideastimulierendes Hormon mehr in der Hirnanhangsdrüse hergestellt werden kann, bewirkt das gespritzte TRH bei der untersuchten Person eine vermehrte Produktion von thyreoideastimulierendem Hormon im Hypophysenvorderlappen und damit einen Anstieg der Menge an thyreoideastimulierendem Hormon in der zweiten Blutentnahme. Besteht eine Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse mit einem Mangel an thyreoideastimulierendem Hormon aufgrund einer Veränderung der Hirnanhangsdrüse, kann wegen der Veränderung in der Hirnanhangsdrüse trotz der Aufforderung zur vermehrten Produktion durch das gegebene TRH nicht mehr thyreoideastimulierendes Hormon hergestellt werden. Deshalb zeigt sich bei Betroffenen einer Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse mit einem Mangel an thyreoideastimulierendem Hormon aufgrund einer Veränderung in der Hirnanhangsdrüse nach dem Spritzen von TRH in der zweiten Blutentnahme keine Zunahme der Menge an thyreoideastimulierendem Hormon im Blut. Auf die gleiche Art und Weise können weitere Stimulationstests mit den anderen Botenstoffen, mit denen der Hypothalamus die Produktion und Speicherung in der Hirnanhangsdrüse steuert durchgeführt werden.

Mit Hilfe von bildgebenden Untersuchungen wie der Computertomographie CT oder der Magnetresonanztomographie MRI können Veränderungen im Bereich der Hirnanhangsdrüse und des Hypothalamus dargestellt werden.

Therapie

Die Behandlung einer Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse hängt von ihrer Ursache ab. Es sollte immer die Ursache behandelt werden, wenn dies möglich ist. Infektionen, Tumoren oder Ableger bösartiger Tumoren anderer Organe, die das Gewebe des Hirnanhangsdrüse oder des Hypothalamus verändern und dadurch eine Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse verursachen, müssen bekämpft werden. Ansonsten breiten sich diese Erkrankungen weiter im Körper aus und verursachen noch mehr Schäden. So sollen Infektionen je nach Krankheitserreger mit Medikamenten behandelt und Tumoren operativ entfernt, chemotherapiert oder bestrahlt werden.

Teilweise kann die Ursache der Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse aber gar nicht behandelt werden oder aber der Mangel der Botenstoffe, die von der Hirnanhangsdrüse produziert und gespeichert werden sollen, bleibt trotz erfolgreicher Behandlung der Ursache bestehen. In diesen Fällen sollten die mangelnden oder fehlenden Hormone bwerden. Bei einem Wachstumshormonmangel sollten Betroffene Wachstumshormone einnehmen, bei einem Mangel an adrenokortikotropem Hormon Glukokortikoide in Form von Kortison, bei einem Mangel des thyreoideastimulierenden Hormons Schilddrüsenhormone, bei einem Mangel der Gonadotropine LH und FSH Sexualhormone oder bei Kinderwunsch Gonadotropine und bei einem Vasopressinmangel Vasopressin. Das Wachstumshormon muss vor allem bei Kindern und Jugendlichen ersetzt werden. Die restlichen Hormone müssen in der Regel lebenslang eingenommen werden. Zudem müssen Betroffene mit einem Glukokortikoidmangel darauf aufmerksam gemacht werden, dass die Tagesdosis an Glukokortikoiden bei jeglicher Art von Stress erhöht werden muss, um lebensbedrohliche Situationen zu vermeiden. Ein Prolaktinmangel und ein Oxytozinmangel sind nur sehr selten und müssen nicht mit einem Ersatz der Hormone behandelt werden.

Jeder Betroffene eines Glukokortikoid- und Schilddrüsenhormonmangels wegen einer Hirnanhangsdrüsenunterfunktion sollte immer einen Notfallausweis bei sich tragen, in dem steht, an was er leidet und mit was er behandelt wird. So kann auch in einem hypophysären Koma, in dem der Betroffene das Bewusstsein verloren hat und keine Aussage mehr machen kann, sofort mit der richtigen Behandlung begonnen werden.

Prognose

Die Prognose einer Person mit einer Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse hängt von der Ursache der Erkrankung ab. Kann die Ursache der Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse aber gut behandelt werden und werden die mangelnden und fehlenden Hormone regelmässig eingenommen, ist die Lebenerwartung Betroffener normal. Ohne gute Behandlung mit Ersatz der mangelnden oder fehlenden Hormone beträgt die Lebenserwartung im Durchschnitt noch zehn bis fünfzehn Jahre.

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Zuletzt geändert: 05.08.2008 Druckversion Zum Seitenanfang
 
Autor/in: prakt. med. Sidonie Achermann , Ärztin
Editor/in: Dr. Julia Feucht, Ärztin
ICD-10: E23.0, E23.1
Keywords: Hirnanhangsdrüsenunterfunktion, Hypophysenunterfunktion, Hypophyseninsuffizienz, Hypopituitarismus, Panhypopituitarismus, Hypophysenvorderlappeninsuffizienz, Hyposekretionssyndrom des Hypophysenvorderlappens, Adenohypophysäre Hyposekretion, Simmondsche Krankheit, Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse, partielle Hypophyseninsuffizienz, komplette Hypophyseninsuffizienz, partielle Hirnanhangsdrüsenunterfunktion, komplette Hirnanhangsdrüsenunterfunktion, primärer Hypopituitarismus, sekundärer Hypopituitarismus, hypophysäres Koma, Sheehan-Syndrom, Addison-Krise, Myxödem-Koma, Wachstumshormonmangel, GH-Mangel, Kleinwuchs, Gonadotropinmangel, LH-Mangel, FSH-Mangel, Mangel der Gonadotropine LH und FSH, hypogonadotroper Hypogonadismus, Mangel an thyreoideastimulierendem Hormon, TSH-Mangel, sekundäre Hypothyreose, tertiäre Hypothyreose, Schilddrüsenunterfunktion, Amenorrhoe, Sterilität, Mangel an adrenocorticotropem Hormon, Mangel an adrenokortikotropem Hormon, ACTH-Mangel, Prolaktinmangel, Oxytocinmangel, Oxytozinmangel, Mangel an Prolaktin, Mangel an Oxytocin, Mangel an Oxytozin, Mangel an Vasopressin, ADH-Mangel, Mangel an ADH, Vasopressinmangel, Vasopressin-Mangel

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