ADH-Mangel

Synonyme: Diabetes insipidus, zentraler Diabetes insipidus, renaler oder nephrogener Diabetes insipidus

Beim ADH-Mangel, der auch Diabetes insipidus genannt wird, hat es im Blut eine zu geringe Menge an ADH, auch Vasopressin genannt, oder das ADH wirkt nicht. Verschiedene Ursachen können für einen ADH-Mangel verantwortlich sein. Je nach Ursache wird zwischen einem zentralen und einem renalen Diabetes insipidus unterschieden. Betroffene eines ADH-Mangels leiden hauptsächlich an sehr grossen Urinmengen und einem quälenden Durst. Die Diagnose eines ADH-Mangels wird mit Gespräch, körperlicher Untersuchung, Urin- und Blutuntersuchungen, einem Durstversuch, der Gabe von Desmopressin, einer Magnetresonanztomographie MRI und/oder einer Computertomographie CT gestellt. Die Behandlung des ADH-Mangels hängt von seiner Ursache ab. Das fehlende ADH muss dabei lebenslang in Form von Nasenspray, Tabletten oder Spritzen ersetzt werden.

Beim ADH-Mangel, der in der Fachsprache auch Diabetes insipidus genannt wird, hat es im Blut eine zu geringe Menge an Vasopressin, dem sogenannten ADH, oder das Vasopressin wirkt nicht, sodass Betroffene sehr grosse Mengen an Urin ausscheiden. Vasopressin, das auch Adiuretin oder antidiuretisches Hormon (ADH) genannt wird, ist ein lebenswichtiges Hormon, das im Hypothalamus einem bestimmten Areal des Gehirns, gebildet wird. Hormone sind Botenstoffe, die die Anweisungen des Körpers seinen einzelnen Organen mitteilen und Meldungen von den Organen an den Körper zurückgeben. Nach seiner Bildung wird das Vasopressin über den Hypophysenstiel vom Hypothalamus in den Hypophysenhinterlappen transportiert. Dort wird es gespeichert und bei Bedarf ins Blut abgegeben. Vasopressin ist an der Regulierung des Wasserhaushalts im Körper beteiligt, indem es der Niere befiehlt, nicht zu viel Flüssigkeit mit dem Urin aus dem Körper auszuscheiden.

Beim ADH-Mangel wird zwischen einem zentralen und einem renalen Diabetes insipidus, auch nephrogener Diabetes insipidus genannt, unterschieden. Beim zentralen Diabetes insipidus ist eine Veränderung im Hypothalamus, im Hypophysenstiel oder im Hypophysenhinterlappen aufgetreten. Durch diese Veränderung kann im Hypothalamus kein oder nicht mehr ausreichend ADH produziert werden, das ADH kann nicht mehr über den Hypophysenstiel vom Hypothalamus in den Hypophysenhinterlappen transportiert werden oder der Hypophysenhinterlappen kann das ADH nicht mehr speichern und bei Bedarf ins Blut freigeben. Dadurch sinkt die Menge an ADH im Blut und das ADH kann seine Aufgaben im Körper nicht mehr vollständig erledigen.

Mögliche Veränderungen sind flüssigkeitsgefüllte Höhlen, sogenannte Zysten, Tumoren oder Ableger bösartiger Tumoren anderer Gewebe im Hypothalamus oder im Hypophysenhinterlappen. Bei einem Tumor treten aus einem bisher nicht bekannten Grund Fehler in den Zellen eines Gewebes auf. Diese fehlerhaften Zellen teilen sich sooft sie wollen und richten sich nicht mehr nach den Anforderungen des Körpers. Sowohl die Tumoren als auch die Ableger und die Zysten verdrängen und schädigen das normale Gewebe des Hypothalamus oder der Hirnanhangsdrüse so stark, dass die Produktion, die Speicherung und die Ausschüttung des ADH gestört wird und die Menge an ADH im Blut abnimmt.

Auch Entzündungen wie eine Hirnhautentzündung bei einer Tuberkulose, Operationen, Bestrahlungen, Blutungen oder Infarkte können das Gewebe des Hypothalamus oder des Hypophysenhinterlappens schädigen und zu einem ADH-Mangel führen. Bei einem Infarkt handelt es sich um eine mangelnde Blutversorgung der Zellen des Hypothalamus oder des Hypophysenhinterlappens, sodass die Zellen zu wenig Blut und dadurch zu wenig Sauerstoff und Nährstoffe erhalten und deshalb absterben.

Ein Tumor oder ein Unfall mit einem Schädel-Hirn-Trauma können zudem zu einem Unterbruch des Hypophysenstiels führen, sodass das ADH nicht mehr vom Hypothalamus in den Hypophysenhinterlappen transportiert werden kann. Sehr seltene Ursache für einen zentralen Diabetes insipidus sind Veränderungen der Erbinformation, die in einigen Familien vorkommen und von einer Generation auf die nächste vererbt werden können. Wenn eine solche Veränderung der Erbinfomation einem Mitglied dieser Familien vererbt wird, leidet dieses Mitglied bereits bei der Geburt an einem Mangel an ADH.

Bei einem Drittel aller Betroffenen eines zentralen Diabetes insipidus ist die Ursache aber nicht bekannt. In diesen Fällen wird eine Autoimmunerkrankung vermutet. Bei einer Autoimmunerkrankung begeht das Abwehrsystem des Körpers, das sogenannte Immunsystem, aus einem bisher nicht bekannten Grund einen Fehler. Es erkennt das Gewebe des eigenen Körpers, in diesem Fall das Gewebe des Hypothalamus oder des Hypophysenhinterlappens, als Eindringling, der dem Körper schaden möchte. Zur Verteidigung produziert das Abwehrsystem Abwehrstoffe gegen das Gewebe des Hypothalamus oder des Hypophysenhinterlappens, sogenannte Antikörper. Diese Antikörper werden auch Autoantikörper genannt, da sie fälschlicherweise gegen Gewebe des eigenen Körpers gerichtet sind. Über Wochen bis Monate zerstören die Abwehrstoffe langsam das Gewebe des Hypothalamus oder des Hypophysenhinterlappens, sodass die Produktion, die Speicherung und die Ausschüttung des ADH gestört werden und die Menge an ADH im Blut abnimmt.

Beim renalen Diabetes insipidus, auch nephrogener Diabetes insipidus genannt, sind das Gewebe des Hypothalamus, des Hypophysenstiels und des Hypophysenhinterlappens sowie Produktion, Transport und Speicherung von ADH vollständig normal. Die Menge an ADH im Blut ist bei Betroffenen eines renalen Diabetes insipidus deshalb normal oder sogar erhöht. Das Problem beim Diabetes insipidus besteht darin, dass das Gewebe der Niere verändert ist und die Niere deshalb die Aufträge des ADH nicht ausführen kann. Ursachen für eine solche Veränderung des Nierengewebes sind chronische Nierenerkrankungen, bestimmte Medikamente oder angeborene Veränderungen der Erbinformation. Chronische Nierenerkrankungen wie chronische Nierenbeckenentzündungen und bestimmte Medikamente schädigen das Nierengewebe so stark, dass es nicht mehr in der Lage ist, die Anordnungen des ADH zu befolgen. Die Veränderungen der Erbinformation, die in einigen Familien von einer Generation an die nächste vererbt werden können, führen dazu, dass das Gewebe der Niere das ADH nicht mehr erkennt und deshalb die Befehle des ADH nicht befolgt.

Insgesamt ist der ADH-Mangel eine seltene Erkrankung, die vor allem in der Kindheit und bei jungen Erwachsenen auftritt.

Treten bei einer Person anhaltende Beschwerden im Sinne eines ADH-Mangels auf, sollte ein Arzt zur weiteren Abklärung und bei Bedarf Behandlung aufgesucht werden. Der Arzt wird den Betroffenen in einem ausführlichen Gespräch nach Beschwerden und Veränderungen fragen, die ihm einen Hinweis auf einen ADH-Mangel und dessen Ursache geben. Weiter wird er sich nach durchgemachten oder noch anhaltenden Erkrankungen und Therapien erkundigen, die einen ADH-Mangel zur Folge haben können. Bei Personen, die plötzlich 15 bis 20 Liter innerhalb von 24 Stunden mit dem Urin ausscheiden und sehr viel, das heisst 15 bis 20 Liter, trinken müssen, wird der Arzt hellhörig werden. Anschliessend wird der Arzt den Betroffenen von Kopf bis Fuss untersuchen.

In einer Untersuchung des Urins und des Blutes Betroffener kann gemessen werden, dass der Urin nicht konzentriert, sondern viel stärker verdünnt ist als das Blut. Die Menge an Zucker im Blut und im Urin ist normal, was die Unterscheidung zwischen einem Diabetes insipidus und einem Diabetes mellitus, der Zuckerkrankheit, ermöglicht. Beim Diabetes mellitus müssen Betroffene teilweise auch sehr grosse Urinmengen ausscheiden und viel trinken. Bei den Betroffenen des Diabetes mellitus ist aber eine zu grosse Menge an Zucker im Blut und teilweise auch im Urin vorhanden.

Um den Verdacht auf einen Diabetes insipidus zu bestätigen, kann bei Betroffenen ein sogenannter Durstversuch durchgeführt werden. Dabei darf der Betroffene zwischen acht Uhr abends und dem nächsten Morgen nichts trinken. Am nächsten Morgen wird erneut der Urin des Betroffenen untersucht. Während dieser Zeit verliert der Körper Flüssigkeit mit dem Urin, bekommt aber keine neue Flüssigkeit zugeführt, da der Betroffene nicht trinken darf. Der Körper leidet deshalb an einem zunehmenden Flüssigkeitsmangel während dem Versuch. Normalerweise würde das Gehirn mit dem Hypothalamus den Flüssigkeitsmangel bemerken und als Reaktion Durst erzeugen und mehr ADH herstellen, das der Niere befiehlt, mehr Flüssigkeit im Körper zu behalten und weniger Wasser mit dem Urin auszuscheiden. So würde der Urin verdickt werden und wäre am nächsten Morgen weniger stark verdünnt. Beim Diabetes insipidus wird der Flüssigkeitsmangel ebenfalls vom Körper wahrgenommen und der Betroffene hat Durst. Wegen des ADH-Mangels oder der fehlenden ADH-Wirkung kann der Körper dem Flüssigkeitsmangel aber nicht entgegenwirken, sodass der Urin am nächsten Morgen genauso stark verdünnt ist wie sonst.

In einem nächsten Schritt muss unterschieden werden, ob es sich bei dem ADH-Mangel um einen zentralen Diabetes insipidus oder um einen renalen Diabetes insipidus handelt. Dazu wird dem Betroffenen Desmopressin, ein künstlich hergestelltes ADH, in eine Vene oder unter die Haut gespritzt und danach der Urin erneut untersucht. Beim zentralen Diabetes insipidus scheidet der Betroffene nach der ADH-Gabe weniger Urin aus und der Urin ist konzentrierter, da das Problem beim zentralen Diabetes insipidus ein Mangel an ADH durch eine Veränderung des Hypothalamus, des Hypophysenstiels oder des Hypophysenhinterlappens ist. Beim renalen Diabetes insipidus verändert sich beim Betroffenen nach der ADH-Gabe nichts. Er scheidet weiterhin eine grosse Menge an hellem, nicht konzentriertem Urin aus, da beim renalen Diabetes insipidus das Nierengewebe so verändert ist, dass das ADH nicht wirkt.

Sowohl beim zentralen als auch beim renalen Diabetes insipidus muss die Ursache des ADH-Mangels gesucht werden. Mit einer Computertomographie CT oder einer Magnetresonanztomographie MRI können der Hypothalamus, der Hypophysenstiel und der Hypophysenhinterlappen nach Veränderungen wie Tumoren oder Entzündungen abgesucht werden. Bei einem renalen Diabetes insipidus müssen chronische Erkrankungen oder Medikamentenschäden der Nieren gesucht werden.

Im Blut kann bei einem ADH-Mangel zudem die Menge derjenigen Hormone gemessen werden, die neben dem ADH im Hypothalamus oder in der Hirnanhangsdrüse hergestellt werden. Auf diese Weise zeigt sich, ob der Betroffene nur an einem ADH-Mangel leidet oder ob der ADH-Mangel noch von einem Mangel oder einem Überschuss anderer Hormone begleitet wird.

Die Behandlung eines ADH-Mangels hängt von dessen Ursache ab. Bei einem zentralen Diabetes insipidus, der wegen einer Veränderung des Hypothalamus, des Hypophysenstiels oder des Hypophysenhinterlappens durch einen Mangel an ADH im Blut zustande kommt, muss der Betroffene lebenslang Desmopressin, ein künstlich hergestelltes ADH, erhalten. Das Desmopressin kann in Form von Nasenspray, Tabletten oder Spritzen zugeführt werden. Zudem sollte beim zentralen Diabetes insipidus die Ursache des ADH-Mangels behandelt werden, wenn dies möglich ist. So sollten Tumoren der Hirnanhangsdrüse mit einer Operation entfernt und Entzündungen mit Medikamenten behandelt werden.

Bei einem renalen Diabetes insipidus nützt eine Gabe von ADH nichts, weil das Nierengewebe so verändert ist, dass es die Befehle des ADH nicht ausführen kann. So muss bei einem renalen Diabetes insipidus vor allem die Erkrankung der Niere behandelt werden, wenn dies möglich ist. Zudem können Betroffene zur Verminderung der Urinmenge gewisse Medikamente einnehmen.

Wird der ADH-Mangel von einem Mangel oder einem Überschuss anderer Hormone begleitet, die im Hypothalamus oder in der Hirnanhangsdrüse hergestellt werden, müssen Betroffene diese Hormone lebenslang einnehmen.

Die Prognose eines ADH-Mangels hängt von dessen Ursache ab. Meist ist die Prognose aber günstig. Mit einer guten Therapie können Betroffene ein ganz normales Leben führen und auch schwanger werden. Die Betroffenen sollten aber mindestens einmal pro Jahr zum Arzt gehen, um die Behandlung zu überprüfen und bei Bedarf anzupassen.