Tumoren der Hirnanhangsdrüse

Synonyme: Hypophysentumoren, Hypophysenadenome, Prolaktinome, somatotrope Adenome, kortikotrope Adenome, Mikroadenome, Makroadenome

Gutartige Tumoren des Vorderlappens der Hirnanhangsdrüse sind Neubildungen des Gewebes des Vorderlappens der Hirnanhangsdrüse, die vom Körper gar nicht bewilligt wurden. Es handelt sich dabei in der Regel um gutartige, sogenannte benigne, Tumoren, die in der Fachsprache Hypophysenadenome genannt werden. Etwas mehr als die Hälfte dieser Tumoren stellt Hormone im Überschuss her und ist damit endokrin-aktiv. Die anderen Tumoren des Hypophysenvorderlappens können keine Hormone herstellen und sind endokrin-inaktiv.

Die Beschwerden bei einem Tumor des Vorderlappens der Hirnanhangsdrüse hängen von seiner Grösse und seiner Hormonproduktion ab. Die Diagnose eines Tumors des Vorderlappens der Hirnanhangsdrüse wird mit Gespräch, körperlicher Untersuchung, Blutuntersuchungen und Magnetresonanztomographie MRI gestellt. Die Behandlung von Tumoren des Vorderlappens der Hirnanhangsdrüse besteht mit Ausnahme eines Prolaktin-produzierenden Tumors aus einer chirurgischen Entfernung des Tumors.

In diesem Text werden die gutartigen Tumoren der Hirnanhangsdrüse besprochen, die aus den Zellen des Hypophysenvorderlappens entstehen. Sie werden in der Fachsprache Hypophysenadenome genannt. Tumoren sind krankhafte Neubildungen von Gewebe und entstehen durch einen Fehler in Zellen. Durch diesen Fehler können sich die Zellen sooft teilen, wie sie wollen, und brauchen zum Teilen keine Erlaubnis oder Aufforderung des Körpers mehr.

Je nachdem, ob die fehlerhaften Tumorzellen der Hypophysenadenome noch Hormone herstellen können oder nicht, werden sie endokrin-aktive oder endokrin-inaktive Tumoren genannt.
Bei 60 Prozent der Tumoren der Hirnanhangsdrüse sind die fehlerhaften Tumorzellen des Hypophysenvorderlappens endokrin-aktiv und können noch Hormone herstellen. Die fehlerhaften Tumorzellen produzieren aber so viele Hormone, wie sie möchten, nicht so viele, wie der Körper braucht. Dadurch entsteht ein Hormonüberschuss. Der Tumor wird dann nach dem Hormon benannt, das er im Überschuss produziert. 30 bis 50 Prozent der endokrin-aktiven Tumoren der Hirnanhangsdrüse stellen im Überschuss Prolaktin her und werden Prolaktinome genannt. Etwa 20 Prozent stellen im Überschuss Wachstumshormon her und werden somatotrope Adenome genannt. Fünf bis zehn Prozent stellen im Überschuss adrenocorticotropes Hormon (ACTH) her und werden kortikotrope Adenome genannt. Äusserst selten stellen Tumoren der Hirnanhangsdrüsen das thyreoideastimulierende Hormon (TSH) oder die Gonadotropine LH und FSH her. Wenn die fehlerhaften Tumorzellen des Hypophysenvorderlappens gleichzeitig unterschiedliche Hormone produzieren, wird dieser Tumor als Mischtumor der Hirnanhangsdrüse bezeichnet.
Bei 40 Prozent der Tumoren der Hirnanhangsdrüse sind die fehlerhaften Tumorzellen des Hypophysenvorderlappens dagegen endokrin-inaktiv und können keine Hormone mehr herstellen.

Die Tumoren der Hirnanhangsdrüse werden gemäss ihrer Grösse zudem in Mikroadenome und in Makroadenome eingeteilt. Mikroadenome sind klein und haben einen Durchmesser von weniger als einem Zentimeter. Makroadenome sind gross und haben einen Durchmesser von über einem Zentimeter.

Die genaue Ursache, warum es in den Zellen der Hirnanhangsdrüse zu einem Fehler kommt und ein Tumor der Hirnanhangsdrüse entsteht, ist in der überwiegenden Mehrzahl bisher nicht bekannt. Bei etwa vier Prozent der Betroffenen eines Tumors der Hirnanhangsdrüse ist ein Fehler in der Erbinformation vorhanden, der von einer Generation an die nächste weitervererbt werden kann. Da dieser Fehler in der Erbinformation nicht nur zu Tumoren der Hirnanhangsdrüse, sondern auch zu Tumoren anderer hormonproduzierender Organe führt, wird in der Fachsprache von einer multiplen endokrinen Neoplasie MEN gesprochen.

Tumoren der Hirnanhangsdrüse sind häufig. Sie machen 10 bis 20 Prozent aller Hirntumoren aus. Meist sind sie aber klein und produzieren keine Hormone, sodass die Betroffenen den Tumor gar nicht bemerken.

Ob und was für Beschwerden eine Person hat, die an einem Tumor der Hirnanhangsdrüse leidet, hängt davon ab, ob der Tumor Hormone bilden kann und wie gross der Tumor ist.

Hormon-aktive Tumoren der Hirnanhangsdrüse lösen bei Betroffenen durch den Überschuss an Hormonen bereits Beschwerden aus, wenn die Tumoren noch sehr klein sind.

Der häufigste Hormon-aktive Tumor der Hirnanhangsdrüse ist der Prolaktin-produzierende Tumor. Der Prolaktin-produzierende Tumor, das sogenannte Prolaktinom, führt zu einem Prolaktinüberschuss. Prolaktin ermöglicht normalerweise in der Brust schwangerer und stillender Frauen die Produktion von Muttermilch und beeinflusst die Fruchtbarkeit von Mann und Frau. Bei der schwangeren oder stillenden Frau ist eine vermehrte Menge an Prolaktin im Blut normal. Bei nicht-schwangeren und nicht-stillenden Frauen und bei Männern ist eine vermehrte Menge an Prolaktin im Blut nicht normal.

Die Hauptbeschwerden nicht-schwangerer und nicht-stillender Frauen mit einem Prolaktinüberschuss sind eine milchige Absonderung aus der Brust, eine sogenannte Galaktorrhoe, Störungen des Menstruationszyklus und Unfruchtbarkeit. Die Hauptbeschwerden eines Prolaktinüberschusses beim Mann sind Störungen der Potenz, Abnahme des sexuellen Verlangens und Unfruchtbarkeit.
Ein Wachstumshormon-produzierender Tumor der Hirnanhangsdrüse, ein sogenanntes somatotropes Adenom, führt zu einem Wachstumshormonüberschuss. Normalerweise beeinflusst das Wachstumshormon eine Reihe von Stoffwechselprozessen und regt den Körper mit seinen Organen zum Wachstum an. Ein Wachstumshormonüberschuss führt bei Kindern und Jugendlichen zu einem ausgeprägten Hochwuchs mit einer Körpergrösse weit über zwei Meter, der in der Fachsprache Gigantismus genannt wird. Bei Erwachsenen, bei denen das Längenwachstum abgeschlossen ist, führt ein Wachstumshormonüberschuss zu einer Vermehrung der einzelnen Körperzellen mit Vergrösserung einzelner Anteile des Körpers. Diese Vergrösserung einzelner Körperanteile wird Akromegalie genannt.

Treten bei einer Person Beschwerden im Sinne eines Tumors der Hirnanhangsdrüse auf, sollte ein Arzt zur weiteren Abklärung und bei Bedarf Behandlung aufgesucht werden. Der Arzt wird die betroffene Person in einem ausführlichen Gespräch nach Beschwerden und Veränderungen fragen, die ihm einen Hinweis auf einen Tumor der Hirnanhangsdrüse geben. Anschliessend wird der Arzt die betroffene Person von Kopf bis Fuss untersuchen. Hat der Arzt nach dem Gespräch und der Untersuchung den Verdacht auf einen Tumor der Hirnanhangsdrüse, kann er seinen Verdacht mit einer Magnetresonanztomographie MRI der Region der Hirnanhangsdrüse bestätigen.

Im Blut kann die Menge der von der Hirnanhangsdrüse hergestellten Hormone, also des Wachstumshormons, der Gonadotropine LH und FSH, des thyreoideastimulierenden Hormons TSH, des adrenocorticotropen Hormons ACTH und des Prolaktins, bestimmt werden. Bei einem endokrin-inaktiven Tumor der Hirnanhangsdrüse kann die Menge dieser Hormone im Blut normal sein oder die Menge der Hormone ist durch einen Prolaktinüberschuss oder eine Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse verändert.

Bei einem Prolaktinüberschuss ist die Menge an Prolaktin im Blut vermehrt. Bei einer Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse kann die Menge einzelner oder aller der oben aufgezählten Botenstoffe im Blut zu gering sein. Um diese Messung zu bestätigen, kann zudem die Menge der Sexualhormone Testosteron und Östrogen, der Schilddrüsenhormone und der Glukokortikoide im Blut und im Urin bestimmt werden. Bei einem Mangel der Gonadotropine LH und FSH, des thyreoideastimulierenden Hormons und des adrenocorticotropen Hormons in Folge einer Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse ist die Menge der Sexualhormone Testosteron und Östrogen, der Schilddrüsenhormone und der Glukokortikoide im Blut erniedrigt.

Bei einem endokrin-aktiven Tumor ist die Menge desjenigen Hormons im Blut stark erhöht, das von dem Tumor hergestellt wird.

Jeder Betroffene eines Tumors der Hirnanhangsdrüse sollte noch von einem Augenarzt auf Einschränkungen des Sehens durch Druck des Tumors auf die Sehnerven hin untersucht werden.

Die Behandlung der Hormon-inaktiven und Hormon-aktiven Tumoren der Hirnanhangsdrüse besteht mit Ausnahme des Prolaktinoms in der chirurgischen Entfernung des Tumors. Ist eine Operation nicht möglich oder nicht erfolgreich, kann eine gezielte Bestrahlung des Tumors durchgeführt werden, um den Tumor zu vernichten. Die Bestrahlung schädigt die Tumorzellen, sodass diese mit der Zeit absterben. Da die Zellen nicht sofort, sondern nach und nach absterben, tritt der Erfolg der Bestrahlung erst nach einigen Monaten ein.

Ein Prolaktinom sollte, egal wie gross es ist, immer zuerst mit bestimmten Medikamenten behandelt werde, sogenannten Dopaminagonisten. Meist kann damit eine Operation vermieden werden. Dopaminagonisten sind Medikamente, die ähnlich wie Dopamin wirken. Dopamin ist ein Botenstoff, mit dem der Hypothalamus und das Nervensystem die Produktion von Prolaktin im Hypophysenvorderlappen hemmen, damit es nicht zu einem Prolaktinüberschuss kommt. Wird daher bei einem Prolaktinom mit einem Prolaktinüberschuss eine Behandlung mit genügend Dopaminagonisten durchgeführt, wird die Produktion von Prolaktin im Tumor der Hirnanhangsdrüse bei den meisten Betroffenen prompt gehemmt und die Menge an Prolaktin im Blut unverzüglich gesenkt.

Zudem führen die Dopaminagonisten dazu, dass der Tumor kleiner wird. Da eine Behandlung mit Dopaminagonisten aber auch Nebenwirkungen wie Übelkeit, Brechreiz, Müdigkeit, Verstopfung und Blutdruckstörungen hervorrufen kann, die für Betroffene belastend sind, wird die Behandlung mit einer kleinen Menge an Dopaminagonisten begonnen. Vertragen die Betroffenen die Dopaminagonisten gut, kann dann in den folgenden Tagen die Menge an Dopaminagonisten gesteigert werden, bis eine für die Behandlung ausreichende Menge an Dopaminagonisten erreicht wird. Nur wenn diese sogenannten Dopaminagonisten von Betroffenen nicht vertragen werden, sollte ein sehr kleiner Tumor mittels einer Operation entfernt werden. Eine operative Entfernung eines grossen Prolaktin-produzierenden Tumors des Hypophysenvorderlappens ist nur noch notwendig, wenn Tumoren mit Einschränkungen des Sehens nicht rasch auf die Medikamente ansprechen, wenn Betroffene die Behandlung mit Dopaminagonisten nicht vertragen oder wenn ein nicht länger aufschiebbarer Kinderwunsch besteht.

Hat der Tumor der Hirnanhangsdrüse zu einer Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse geführt, müssen die fehlenden Hormone lebenslang eingenommen werden. Bei einem Wachstumshormonmangel sollten Betroffene Wachstumshormone einnehmen, bei einem Mangel an adrenocorticotropem Hormon Glukokortikoide in Form von Kortison, bei einem Mangel des thyreoideastimulierenden Hormons Schilddrüsenhormone, bei einem Mangel der Gonadotropine LH und FSH Sexualhormone oder bei Kinderwunsch Gonadotropine und bei einem Vasopressinmangel Vasopressin.

Das Wachstumshormon muss vor allem bei Kindern und Jugendlichen ersetzt werden. Die restlichen Hormone müssen in der Regel lebenslang eingenommen werden. Zudem müssen Betroffene mit einem Glukokortikoidmangel darauf aufmerksam gemacht werden, dass die Tagesdosis an Glukokortikoiden bei jeglicher Art von Stress erhöht werden muss, um lebensbedrohliche Situationen zu vermeiden. Ein Prolaktinmangel und ein Oxytozinmangel sind nur sehr selten und müssen nicht mit einem Ersatz der Hormone behandelt werden.

Musste die Hirnanhangsdrüse im Rahmen der Behandlung des Tumors der Hirnanhangsdrüse operiert oder bestrahlt werden, kann das normale Gewebe der Hirnanhangsdrüse so stark geschädigt werden, dass es seine Aufgaben nicht mehr ausreichend erfüllen und nicht mehr genügend Hormone herstellen und speichern kann. Betroffene leiden dann ebenfalls an einer Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse und müssen die fehlenden Hormone, wie oben beschrieben, einnehmen. Eine solche Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse zeigt sich teilweise erst ein bis zwei Jahre nach der Operation oder der Bestrahlung, sodass die Menge der Hirnanhangsdrüsen-Hormone im Blut nach einer Operation oder Bestrahlung bei Betroffenen regelmässig nachkontrolliert werden sollte. Zudem sollten zur Nachkontrolle des Tumors der Hirnanhangsdrüse in regelmässigen Abständen Magnetresonanztomographien des Schädels durchgeführt werden, da bei einem von zehn Betroffenen trotz erfolgreicher Behandlung der Tumor wieder auftritt.

Die Prognose bei Tumoren der Hirnanhangsdrüse ist gut. Die Lebenserwartung Betroffener ist nicht eingeschränkt, sofern bei Beschwerden die richtige Behandlung durchgeführt wird und fehlende Hormone regelmässig und lebenslang ersetzt werden.