Fetofetales Transfusionssyndrom bei Zwillingen

Vorraussetzung für die Entwicklung eine fetofetalen Transfusionssyndroms ist das Vorliegen einer monochorialen-diamnialen Zwillingsschwangerschaft, das heisst, beide Kinder teilen sich einen Mutterkuchen und ein Chorion, haben aber jedes ein eigenes Amnion. Bis zur 12., spätestens bis zur 14. Schwangerschaftswoche, muss ein Frauenarzt per Ultraschall feststellen, ob eine derartige Zwillingsschwangerschaft vorliegt. Danach sind die Kinder bereits so gross, dass das Feststellen der sogenannten Eihautverhältnisse kaum noch gelingt. Mit einem speziellen Ultraschall können die Gefässverbindungen zwischen den Blutkreisläufen der beiden Kinder im Mutterkuchen dargestellt werden. Zudem zeigt sich ein fetofetales Transfusionssyndrom dadurch, dass sich die Zwillinge in ihrer Körpergrösse und in der Menge ihres Fruchtwassers im Ultraschall deutlich unterscheiden.

Der Empfängerzwilling ist deutlich grösser als der Spenderzwilling, da er dem Spenderzwilling Blut, welches Nährstoffe und Sauerstoff enthält, wegnimmt. Sein Herz ist gross, seine Harnblase voll. Durch eine gesteigerte Ausscheidung von Urin bildet er vermehrt Fruchtwasser und entwickelt ein sogenanntes Polyhydramnion. Das Polyhydramnion (Vermehrung des Fruchtwassers) führt zu einer Überdehnung der Gebärmutter. Durch die Überdehnung werden vorzeitig Wehen ausgelöst und die Fruchtblase platzt. Eine Fehl- oder Frühgeburt sind die Folgen. Wenn das Herz des Empfängerzwillings die zusätzliche Blutmenge, die es vom Spenderzwilling erhält, nicht mehr entsprechend pumpen kann, kommt es zu einer Herzschwäche mit Flüssigkeitsansammlungen im Gewebe, in der Bauchhöhle, in der Lunge und im Herzbeutel. Funktionsschwächen der Herzklappen und Leber- und Milzvergrösserungen treten hinzu. Der Empfängerzwilling kann im Mutterleib an Herzversagen versterben. Nach der Geburt weist der Empfängerzwilling eine unüblich grosse Menge Blut auf. Dies zeigt sich an seiner blauroten Farbe.

Der Spenderzwilling verliert einen Teil seines Blutes mit den Nährstoffen und dem Sauerstoff an den Empfängerzwilling. Deshalb ist sein Wachstum verzögert. Der Spenderzwilling ist deutlich kleiner als der Empfängerzwilling. Da der Spenderzwilling weniger Blut hat, produziert er weniger Urin. Durch die verminderte oder gar aussetzende Urinausscheidung hat es in seiner Fruchtblase weniger Fruchtwasser. In der Fachsprache wird von einem sogenannten Oligohydramnion gesprochen. In sehr schweren Fällen ist gar kein Fruchtwasser mehr vorhanden. Da wenig oder gar kein Urin produziert und in der Harnblase gesammelt wird, kann man die Harnblase im Ultraschall meistens gar nicht mehr sehen. Durch die Blutarmut kommt es zu einer allgemeinen Mangelversorgung des Spenderzwillings. Deshalb kann der Spenderzwilling ebenfalls noch vor der Geburt versterben. Nach der Geburt weist der Spenderzwilling immer eine Blutarmut auf. Er ist blass, klein und mager. Der Spenderzwilling hat aber meist die besseren Überlebenschancen als der Empfängerzwilling.

Gilt eine Zwillings-Schwangerschaft als monochorial-diamnial, das heisst beide Kinder teilen sich einen Mutterkuchen und ein Chorion, haben aber jedes ein eigenes Amnion, muss sie engmaschig mit Ultraschall überwacht werden. So kann ein fetofetales Transfusionssyndrom frühzeitig erkannt und behandelt werden. Bis heute gibt es keine Behandlungsmethode, die mit Gewissheit das Überleben der Zwillinge sichert, und erst recht keine Methode, die garantiert, dass die Kinder durch die Folgen des fetofetalen Transfusionssyndroms oder dessen Behandlung keine bleibenden Schäden davontragen. Unbehandelt führt das fetofetale Transfusionssyndrom bei über 50% der betroffenen Schwangerschaften zum Tod der Kinder.

Derzeit konkurrieren beim fetofetalen Transfusionssyndrom im Wesentlichen zwei Behandlungsverfahren miteinander. Zum einen werden sogenannte Fruchtwasserentlastungspunktionen vorgenommen Dabei wird in kurzen Abständen mit einer Nadel durch die Bauchdecke der Mutter gestochen und überschüssiges Fruchtwasser aus der Fruchtblase des Empfängerzwillings abgesogen. Hierdurch gelingt die Vermeidung einer Fehlgeburt oder Frühgeburt in etwa der Hälfte der Fälle. In bis zu 60% der Fälle überleben dann beide Kinder. 10 bis 20 % tragen aber eine Behinderung davon.

Zum Anderen werden in einigen spezialisierten Kliniken die Gefässverbindungen zwischen den Blutkreisläufen der beiden Kinder mit einem Laser getrennt. Dies erfolgt im Rahmen einer Fruchtblasenspiegelung. Bei einer Fruchtblasenspiegelung wird eine kleine Kamera mit einem Laser durch einen kleinen Schnitt in der Bauchdecke in die Gebärmutter eingeführt. Bei der Laserbehandlung überleben in bis zu 70% der Fälle beide Kinder. Ist die Laserbehandlung erfolgreich, wird das fetofetale Syndrom geheilt. Bei der Fruchtwasserentlastungspunktion wird hingegen nur eine vorübergehende Entlastung erreicht. Zudem wurde in verschiedenen Studien gezeigt, dass die Laserbehandlung eine geringere Rate an bleibenden Schäden bei vergleichbarer Sterblichkeit der Kinder hat.

Leidet der Empfängerzwilling an einer Herzschwäche, kann er mit einem bestimmten Medikament behandelt werden. Das Medikament heisst Digitalis. Bei dieser Behandlung nimmt die Mutter das Medikament ein. Das Medikament erreicht dann im Blut über den Mutterkuchen den Empfängerzwilling.

Abhängig von der Schwangerschaftswoche kann das Mittel der Wahl auch die Entbindung der Zwillinge vor dem errechneten Entbindungstermin sein, damit die Kinder dem fetofetalen Transfusionssyndrom nicht länger ausgesetzt sind. Allerdings sind mit einer Frühgeburt in Abhängigkeit von der Schwangerschaftswoche Risiken wie erhöhte Sterblichkeit und bleibende Schäden verbunden. Diese Risiken sind gegen die Risiken abzuwägen, welche sich aus den Folgen des fetofetalen Transfusionssyndroms ergeben.