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Fetofetales Transfusionssyndrom bei Zwillingen

Synonyme: FFTS, Twin-To-Twin Transfusion Syndrome, TTTS

Zum SeitenanfangAllgemeines

Das fetofetale Transfusionssyndrom ist eine in ihren Auswirkungen sehr schwerwiegende Komplikation einer Schwangerschaft mit Zwillingen. Sie tritt ausschliesslich bei Schwangerschaften mit eineiigen Zwillingen auf. Und zwar nur bei denjenigen eineiigen Zwillingen, die sich einen Mutterkuchen und ein Chorion teilen, aber getrennte Amnions haben, das heisst bei sogenannten monochorialen-diamnialen Zwillingsschwangerschaften. 

Ursache für dieses Krankheitsbild sind unübliche Gefässverbindungen zwischen den kindlichen Kreisläufen im Mutterkuchen. Durch diese Gefässverbindungen entsteht ein Ungleichgewicht des Blutaustausches zwischen den ungeborenen Kindern. Bei fast allen monochorialen-diamnialen Zwillingsschwangerschaften sind solche Gefässverbindungen im Mutterkuchen vorhanden. Diese Gefässverbindungen können zwischen zwei Arterien, zwischen zwei Venen oder zwischen einer Arterie und einer Vene bestehen. Über diese Gefässverbindungen findet zwischen den Zwillingen ein wechselseitiger Austausch von Blut statt. In der Mehrzahl der Fälle ist dieser Blutaustausch ausgeglichen und nicht gefährlich, sodass er medizinisch keine Bedeutung hat. In wenigen Fällen besteht aber eine Unausgeglichenheit des Blutflusses. So gelangt das Blut durch die Gefässverbindungen im Mutterkuchen ausschliesslich aus dem Kreislauf des einen Kindes, des sogenannten Spenderzwillings, in den Kreislauf des anderen Kindes, des sogenannten Empfängerzwillings. In der Fachsprache wird von einem fetofetalen Transfusionssyndrom gesprochen. Ein solches fetofetales Transfusionssyndrom entwickelt sich in etwa 10 bis 15 von 100 monochorialen Zwillingsschwangerschaften.

Die drei Eihäute

Detailansicht der drei Eihäute: Dezidua, Chorion, Amnion
Detailansicht der drei Eihäute: Dezidua, Chorion, Amnion, Gebärmutterwand

Während der Schwangerschaft ist das Kind in der Gebärmutter von der Fruchtblase umgeben. Die Fruchtblase ist ein geschlossener Sack, der mit Fruchtwasser gefüllt ist. Die Hülle der Fruchtblase setzt sich aus drei sogenannten Eihäuten zusammen, dem Amnion, dem Chorion und der Dezidua. Das Amnion ist die innerste Eihaut, sie liegt dem Kind am Nächsten und produziert einen Teil des Fruchtwassers. Das Chorion ist die mittlere Eihaut. Die Dezidua ist die äusserste Eihaut. Sie ist gleichzeitig die innerste Schicht der Gebärmutterwand. Sie ist in etwas veränderter Form auch bei Frauen vorhanden, die nicht schwanger sind. Damit das Kind am Ende der Schwangerschaft geboren werden kann, müssen die Eihäute zerreissen und das Fruchtwasser abfliessen. Dieser Vorgang wird Blasensprung genannt.

Die Fruchtblasenhülle aus den drei Eihäuten ist an einer Stelle mit der Gebärmutterinnenwand durch den Mutterkuchen, die sogenannte Plazenta, verwachsen. Das Kind wiederum ist über die Nabelschnur mit dem Mutterkuchen verbunden. Über den Mutterkuchen und die Nabelschnur besteht eine Verbindung zwischen dem Blutkreislauf des Kindes und dem der Mutter. Diese Verbindung dient der Versorgung des Kindes mit Nährstoffen und Sauerstoff. Gleichzeitig werden über diese Verbindung Abfallstoffe, die das Kind bildet, entsorgt.

Die drei Eihäute der Fruchtblase werden nach der Befruchtung einer Eizelle mit einer Samenzelle gebildet. Nach der Befruchtung beginnt sich die Eizelle zu teilen. In den ersten drei Tagen nach der Befruchtung sind alle Zellen noch gleich. Danach findet mit der Teilung der Zellen auch eine Spezialisierung der einzelnen Zellen statt. In der Folge bilden die einen Zellen den das Kind ernährenden Teil, den sogenannten Trophoblasten. Aus diesem entstehen wiederum der Mutterkuchen, das Chorion und das Amnion. Die anderen Zellen bilden den Teil, aus dem später das Kind hervorgeht, den sogenannten Embryoblasten. Das Chorion, das Amnion und der Mutterkuchen entstehen nicht alle gleichzeitig aus dem Trophoblasten. Zuerst bilden sich das Chorion und der Mutterkuchen, dann erst das Amnion. Sind die Eihäute einmal entstanden, können sie nicht mehr geteilt werden. Bei eineiigen Mehrlingen, die aus der Teilung einer befruchteten Eizelle hervorgehen, hängt es deshalb vom Zeitpunkt der Teilung der befruchteten Eizelle ab, ob die einzelnen Kinder Mutterkuchen, Chorion und Amnion untereinander teilen müssen.

Zum SeitenanfangSymptome

Zusätzlich zu den in einer Mehrlings-Schwangerschaft auftretenden Schwangerschaftsbeschwerden treten beim fetofetalen Transfusionssyndrom durch das Ungleichgewicht des Blutaustausches zwischen den ungeborenen Kindern weitere Beschwerden bei der Mutter auf. Der Bauch der Mutter wächst ungewöhnlich schnell zu einer übermässigen Grösse an. Die Schwangere nimmt zudem schnell und übermässig an Gewicht zu. Durch Druck aufs Zwerchfell leidet die Schwangere an Atemnot. Durch Druck auf die Harnwege kann der Urin nicht mehr aus den Nieren in die Blase abfliessen und die Schwangere leidet an kolikartigen Schmerzen. Durch die schnelle Grössenzunahme der Gebärmutter können vor dem errechneten Geburtstermin Wehen einsetzen. Ein Blasensprung kann ebenfalls zu früh vorkommen.

Zum SeitenanfangDiagnose

Vorraussetzung für die Entwicklung eine fetofetalen Transfusionssyndroms ist das Vorliegen einer monochorialen-diamnialen Zwillingsschwangerschaft, das heisst, beide Kinder teilen sich einen Mutterkuchen und ein Chorion, haben aber jedes ein eigenes Amnion. Bis zur 12., spätestens bis zur 14. Schwangerschaftswoche, muss ein Frauenarzt per Ultraschall feststellen, ob eine derartige Zwillingsschwangerschaft vorliegt. Danach sind die Kinder bereits so gross, dass das Feststellen der sogenannten Eihautverhältnisse kaum noch gelingt. Mit einem speziellen Ultraschall können die Gefässverbindungen zwischen den Blutkreisläufen der beiden Kinder im Mutterkuchen dargestellt werden. Zudem zeigt sich ein fetofetales Transfusionssyndrom dadurch, dass sich die Zwillinge in ihrer Körpergrösse und in der Menge ihres Fruchtwassers im Ultraschall deutlich unterscheiden.

 

Der Empfängerzwilling ist deutlich grösser als der Spenderzwilling, da er dem Spenderzwilling Blut, welches Nährstoffe und Sauerstoff enthält, wegnimmt. Sein Herz ist gross, seine Harnblase voll. Durch eine gesteigerte Ausscheidung von Urin bildet er vermehrt Fruchtwasser und entwickelt ein sogenanntes Polyhydramnion. Das Polyhydramnion (Vermehrung des Fruchtwassers) führt zu einer Überdehnung der Gebärmutter. Durch die Überdehnung werden vorzeitig Wehen ausgelöst und die Fruchtblase platzt. Eine Fehl- oder Frühgeburt sind die Folgen. Wenn das Herz des Empfängerzwillings die zusätzliche Blutmenge, die es vom Spenderzwilling erhält, nicht mehr entsprechend pumpen kann, kommt es zu einer Herzschwäche mit Flüssigkeitsansammlungen im Gewebe, in der Bauchhöhle, in der Lunge und im Herzbeutel. Funktionsschwächen der Herzklappen und Leber- und Milzvergrösserungen treten hinzu. Der Empfängerzwilling kann im Mutterleib an Herzversagen versterben. Nach der Geburt weist der Empfängerzwilling eine unüblich grosse Menge Blut auf. Dies zeigt sich an seiner blauroten Farbe.

 

Der Spenderzwilling verliert einen Teil seines Blutes mit den Nährstoffen und dem Sauerstoff an den Empfängerzwilling. Deshalb ist sein Wachstum verzögert. Der Spenderzwilling ist deutlich kleiner als der Empfängerzwilling. Da der Spenderzwilling weniger Blut hat, produziert er weniger Urin. Durch die verminderte oder gar aussetzende Urinausscheidung hat es in seiner Fruchtblase weniger Fruchtwasser. In der Fachsprache wird von einem sogenannten Oligohydramnion gesprochen. In sehr schweren Fällen ist gar kein Fruchtwasser mehr vorhanden. Da wenig oder gar kein Urin produziert und in der Harnblase gesammelt wird, kann man die Harnblase im Ultraschall meistens gar nicht mehr sehen. Durch die Blutarmut kommt es zu einer allgemeinen Mangelversorgung des Spenderzwillings. Deshalb kann der Spenderzwilling ebenfalls noch vor der Geburt versterben. Nach der Geburt weist der Spenderzwilling immer eine Blutarmut auf. Er ist blass, klein und mager. Der Spenderzwilling hat aber meist die besseren Überlebenschancen als der Empfängerzwilling.

Zum SeitenanfangTherapie

Gilt eine Zwillings-Schwangerschaft als monochorial-diamnial, das heisst beide Kinder teilen sich einen Mutterkuchen und ein Chorion, haben aber jedes ein eigenes Amnion, muss sie engmaschig mit Ultraschall überwacht werden. So kann ein fetofetales Transfusionssyndrom frühzeitig erkannt und behandelt werden. Bis heute gibt es keine Behandlungsmethode, die mit Gewissheit das Überleben der Zwillinge sichert, und erst recht keine Methode, die garantiert, dass die Kinder durch die Folgen des fetofetalen Transfusionssyndroms oder dessen Behandlung keine bleibenden Schäden davontragen. Unbehandelt führt das fetofetale Transfusionssyndrom bei über 50% der betroffenen Schwangerschaften zum Tod der Kinder.

Derzeit konkurrieren beim fetofetalen Transfusionssyndrom im Wesentlichen zwei Behandlungsverfahren miteinander. Zum einen werden sogenannte Fruchtwasserentlastungspunktionen vorgenommen Dabei wird in kurzen Abständen mit einer Nadel durch die Bauchdecke der Mutter gestochen und überschüssiges Fruchtwasser aus der Fruchtblase des Empfängerzwillings abgesogen. Hierdurch gelingt die Vermeidung einer Fehlgeburt oder Frühgeburt in etwa der Hälfte der Fälle. In bis zu 60% der Fälle überleben dann beide Kinder. 10 bis 20 % tragen aber eine Behinderung davon.

Zum Anderen werden in einigen spezialisierten Kliniken die Gefässverbindungen zwischen den Blutkreisläufen der beiden Kinder mit einem Laser getrennt. Dies erfolgt im Rahmen einer Fruchtblasenspiegelung. Bei einer Fruchtblasenspiegelung wird eine kleine Kamera mit einem Laser durch einen kleinen Schnitt in der Bauchdecke in die Gebärmutter eingeführt. Bei der Laserbehandlung überleben in bis zu 70% der Fälle beide Kinder. Ist die Laserbehandlung erfolgreich, wird das fetofetale Syndrom geheilt. Bei der Fruchtwasserentlastungspunktion wird hingegen nur eine vorübergehende Entlastung erreicht. Zudem wurde in verschiedenen Studien gezeigt, dass die Laserbehandlung eine geringere Rate an bleibenden Schäden bei vergleichbarer Sterblichkeit der Kinder hat.

Leidet der Empfängerzwilling an einer Herzschwäche, kann er mit einem bestimmten Medikament behandelt werden. Das Medikament heisst Digitalis. Bei dieser Behandlung nimmt die Mutter das Medikament ein. Das Medikament erreicht dann im Blut über den Mutterkuchen den Empfängerzwilling.

Abhängig von der Schwangerschaftswoche kann das Mittel der Wahl auch die Entbindung der Zwillinge vor dem errechneten Entbindungstermin sein, damit die Kinder dem fetofetalen Transfusionssyndrom nicht länger ausgesetzt sind. Allerdings sind mit einer Frühgeburt in Abhängigkeit von der Schwangerschaftswoche Risiken wie erhöhte Sterblichkeit und bleibende Schäden verbunden. Diese Risiken sind gegen die Risiken abzuwägen, welche sich aus den Folgen des fetofetalen Transfusionssyndroms ergeben.

Autor/in:Dr. Julia Feucht, Ärztin
Editor/in:Dr. med. Sidonie Achermann, Ärztin
Keywords:Fetofetales Transfusionssyndrom, FFTS, Twin-To-Twin Transfusion Syndrome, TTTS, Mehrlinge, Zwillings-Schwangerschaft, Zwillingsschwangerschaft, Zwillinge, monochorial-diamnial, eineiig, Spenderzwilling, Empfängerzwilling, Polyhydramnion, Oligohydramnion, Fruchtwasserentlastungspunktionen, Fruchtblasenspiegelung, Laser, Ungleichgewicht des Blutaustausches
ICD-10:O43.0
Zuletzt geändert:25.03.2016Zum Seitenanfang
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