Osteomyelosklerose

Synonyme: Myelosklerose, Osteomyelofibrose, Myelofibrose

Die Osteomyelosklerose oder Myelosklerose ist eine Erkrankung des Knochenmarks, die zu einem schweren Mangel an Blutzellen, insbesondere an roten Blutkörperchen, führt.

Das Knochenmark ist der Ort im Körper, wo normalerweise Blutzellen gebildet werden und in mehreren Schritten reifen. Aus Stammzellen werden dort rote und weisse Blutkörperchen sowie auch diejenigen Zellen gebildet, welche die Blutplättchen produzieren.

Der Ursprung der Krankheit ist eine krebsartige Veränderung einer solchen Blut-Stammzelle. Dies ist auch bei der chronisch myeloischen Leukämie oder der Polyzytämia vera der Fall. Die Osteomyelosklerose kann diesen Erkrankungen in einer Frühphase manchmal ähneln. Es kommt hier jedoch im Verlauf der Krankheit rasch zu einer krankhaften Vermehrung eines faserreichen Bindegewebes, welches dadurch die Blutbildung im Knochenmark immer mehr verdrängt. Somit sinkt die Anzahl der Zellen im Blut kontinuierlich und es bahnt sich ein Mangel an Blutzellen an, welcher auch Blutarmut oder Anämie genannt wird.

Insbesondere die Milz, aber auch die Leber haben die Fähigkeit, sich bei Bedarf an der Blutbildung zu beteiligen. Dies geschieht ausser bei der Osteomyelosklerose ebenfalls häufig bei Leukämien oder bei der Polyzytämia vera. Durch die zusätzliche Arbeit nehmen diese Organe an Grösse deutlich zu, wobei bei der Osteomyelosklerose vor allem die Milz massiv an Volumen zunimmt. Die Milz kann also zum Teil die Funktion des Knochenmarks ersetzen, erfüllt diese Aufgabe aber ineffizient und fehlerhaft, weshalb es so dennoch zur Blutarmut mit verminderten und gestörten Blutzellen kommt.

Die Osteomyelosklerose betrifft in den meisten Fällen ältere Personen über 60 Jahre. Es handelt sich um eine unheilbare Erkrankung, welche durch eine optimale medikamentöse Therapie in ihrem Verlauf zwar beeinflussbar ist, jedoch nach einigen Jahren durch die daraus entstehenden Komplikationen zum Tode führt.

Zu Beginn der Erkrankung klagen die Betroffenen vor allem über Fieber, Gewichtsabnahme sowie allgemeine Leistungsminderung; alles Symptome, welche nicht direkt auf diese Erkrankung hinweisen.
Die spezifischen Symptome ergeben sich vor allem durch die Verdrängung der normalen Blutbildung. Im Vordergrund stehen dabei die Symptome einer Blutarmut mit Müdigkeit, Schwäche, Kurzatmigkeit und Herzklopfen.

Im Verlauf der Krankheit fehlen auch weisse Blutkörperchen und Blutplättchen. Die verschiedenen weissen Blutkörperchen übernehmen die Abwehr von Krankheitserregern. Bei einem Mangel entsteht eine erhöhtes Risiko, an Infektionen zu erkranken.

Blutplättchen spielen eine wichtige Rolle bei der Blutgerinnung, indem sie aneinander haften und so ein Blutgerinnsel bilden. Wenn durch die Krankheit zu wenige oder schlecht funktionierende Blutplättchen hergestellt werden, entsteht eine erhöhte Blutungsneigung. Das bedeutet, dass betroffene Patienten zum Beispiel häufiger unter Nasenbluten leiden oder in den Magen oder Darm bluten. Dies wird oft erst daran erkannt, dass sie Blut erbrechen oder pechschwarzen Stuhl ausscheiden, da das Blut im Darm von Darmbakterien zersetzt wird und dabei die schwarze Farbe annimmt.

Wenn die Milz durch die zusätzliche Blutproduktion stark vergrössert ist, kann sie durch den Druck auf die umliegenden Organe ein unangenehmes Druck- und Völlegefühl verursachen. Teilweise treten ebenfalls stechende Bauchschmerzen auf, welche durch eine Minderdurchblutung der vergrösserten Milz verursacht werden, da Teile des Milzgewebes absterben.

Wie bei der Polyzytämia vera leiden manche Patienten unter Juckreiz oder Gicht mit Gelenksbeschwerden. Beides hat damit zu tun, dass ständig viele kranke oder schlecht funktionierende Zellen abgebaut und die anfallenden Abfallstoffe im Blut angehäuft werden.

Besteht aufgrund der oben beschriebenen Symptome der Verdacht auf eine Osteomyelosklerose, wird als erstes eine Blutuntersuchung durchgeführt. Bei der Osteomyelofibrose treten je nach Krankheitsstadium unterschiedliche Veränderungen auf. Ganz früh wird eine erhöhte Zahl weisser Blutkörperchen und Blutplättchen gezählt. Diese Frühphase dauert nur kurz. Es kommt danach zu einer Verminderung sämtlicher Blutzellen, insbesondere aber der roten Blutkörperchen. Zusätzlich können unreife Zellen im Blut auftreten, welche unter normalen Umständen nur im Knochenmark zu finden sind. Vom Aussehen her weisen die roten Blutkörperchen typische Veränderungen auf. Daran erkennt man meist, ob sie in der Milz gebildet worden sind. Auch die Blutplättchen sind oft zu gross und haben eine abnormale Form.

Neben der Blutuntersuchung wird meist auch eine Knochenmarkprobe, in der Regel aus dem Beckenkamm, entnommen und unter dem Mikroskop untersucht. Typischerweise sieht man die oben beschriebene Vermehrung eines faserigen Bindegewebes. Gleichzeitig findet man deshalb deutlich weniger Zellen, bei welchen es sich um die unreifen Vorstufen der Blutzellen handelt. Normalerweise gibt es im blutbildenden Knochenmark nur wenig Komponenten des faserigen Gewebes, hingegen vor allem die Vorstufen der Blutzellen.

Als heilende Therapie steht nur die Transplantation fremden Knochenmarks zur Verfügung. Für die in den meisten Fällen über 60jährigen Patienten wäre diese Prozedur jedoch zu gefährlich. Deshalb ist das Ziel einer Therapie, die Symptome zu behandeln. Die mangelnden roten Blutkörperchen werden mittels Transfusionen aus Spender-Blut regelmässig ersetzt. Ist der Wert der Blutplättchen sehr tief, können auch sie mit Blutplättchenkonzentraten ersetzt werden. Mit Hilfe einer medikamentösen Therapie kann einerseits versucht werden, die Bildung der roten Blutkörperchen zu stimulieren. Anderseits wird, zum Beispiel mit einer Chemotherapie, das Wachstum des Gewebes gebremst, welches die blutbildenden Zellen im Knochenmark verdrängt. Sehr selten muss eine so genannte Splenektomie durchgeführt werden, was bedeutet, dass die Milz operativ entfernt werden muss.