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Chronisch myeloische Leukämie (CML)

Zum SeitenanfangAllgemeines

Die chronisch myeloische Leukämie (CML) ist eine bösartige Bluterkrankung, bei der es zu einem starken Anstieg der Anzahl weisser Blutkörperchen im Blut kommt. Dies betrifft einen bestimmten Typen der weissen Blutkörperchen, nämlich die so genannten Granulozyten. Häufig sind zusätzlich auch die Blutplättchen erhöht. Es handelt sich also um eine Krebserkrankung, bei welcher die Vorläuferzellen der Granulozyten in einer Art und Weise verändert sind, dass der Körper ihre Vermehrung nicht mehr kontrollieren kann. Der zugrunde liegende Defekt verhindert, dass die Vorläuferzellen auf die hemmenden Signale des Körpers reagieren, wenn genügend Granulozyten vorhanden sind, was dazu führt, dass grosse Mengen dieser Granulozyten ins Blut gelangen.

Zu diesem Vorgang kommen Veränderungen in der Milz hinzu. Einerseits beginnen die bösartig veränderten Vorläuferzellen in die Milz zu wandern, um sich dort weiter zu teilen und heranzureifen. Andererseits besitzt die Milz das Potential, sich ähnlich dem Knochenmark an der normalen Blutbildung zu beteiligen, wenn dies notwendig wird. Dies ist häufig bei Leukämien sowie auch bei der chronisch myeloischen Leukämie der Fall, weil dann die normale Blutbildung im Knochenmark durch Krebszellen verdrängt wird.

Als Folge der Ansiedlung blutbildender Zellen aus dem Knochenmark in der Milz und der daraus resultierenden Blutbildung nimmt das Volumen der Milz zu. Diese Milz-Vergrösserung wird Splenomegalie genannt.

Die Entwicklungsphasen der Chronisch myeloische Leukämie (CML)

Die chronisch myeloische Leukämie ist einer Erkrankung, die sich langsam entwickelt, und die während ihrer Jahre dauernden Anfangsphase meist symptomarm oder sogar symptomfrei verläuft.

Im Anschluss an diese Anfangsphase folgt eine Übergangsphase, bei welcher bereits so viele Granulozyten produziert werden, dass die normale Blutbildung im Knochenmark verdrängt wird. In dieser Zeit treten deshalb erste Zeichen einer Blutarmut sowie Blutgerinnungsstörungen auf.

Im Anschluss an die Übergangsphase oder direkt aus der Anfangsphase heraus beginnt die Endphase, eine akute Phase mit lebensbedrohlichem Charakter. Es kommt zum so genannten Blastenschub, der typisch ist für akute Formen der Leukämie. Er ist geprägt vom massiven Auftreten unreifer Blutzellen im Blut, welche in der Fachsprache auch Blasten genannt werden. Dies ist ein Zeichen, dass das Knochenmark und somit die Blutbildung so stark geschädigt sind, dass kaum mehr funktionstüchtige weisse und rote Blutkörperchen und Blutplättchen gebildet werden können. Dieser Zustand führt sehr rasch zum Tode.

Zum SeitenanfangSymptome

Die Symptome sind zu Beginn der Erkrankung, das heisst in der unter Umständen mehrere Jahre dauernden chronischen Phase, gering. Es können Müdigkeit, Schwäche und Gewichtsverlust auftreten. Aufgrund der Milzvergrösserung spüren Patienten manchmal ein Druckgefühl oder Ziehen im linken Oberbauch.

Später, wenn die Krebszellen sich stark vermehrt und die Blutbildung im Knochenmark weitgehend verdrängt haben, macht sich die Blutarmut durch Symptome wie Blässe, Müdigkeit, Schwäche und Kurzatmigkeit bei Anstrengung bemerkbar. Durch die ebenfalls zu tiefe Anzahl an Blutplättchen verschlechtert sich auch die Blutgerinnung. Es kommt dadurch gehäuft zu Blutungen wie zum Beispiel der Nase oder der Mundschleimhaut. Die Blutungen können sich aber auch in Form von Blutergüssen am Körper bemerkbar machen. Die zunehmende Ausbreitung bösartig veränderter Zellen im Knochenmark führt häufig zu Knochenschmerzen.

Fieber, Nachtschweiss und Gewichtsverlust treten wie bei vielen anderen Krebserkrankungen im Verlauf der Erkrankung zu den anderen Symptomen hinzu. In der Endphase kommen nicht unbedingt neue Symptome hinzu, die vorhandenen treten aber in verstärkter Form auf.

Zum SeitenanfangDiagnose

Die chronisch myeloische Leukämie wird mittels einer Blut- und Knochenmarksprobe sowie einer genetischen Analyse der veränderten Zellen diagnostiziert.

In einem ersten Schritt wird dem Patienten eine Blutprobe entnommen, die anschliessend in einem Labor untersucht wird. Dabei soll in Erfahrung gebracht werden, ob eine der Blutzellarten vermehrt oder missgebildet produziert wird. Bei der chronisch myeloischen Leukämie sind die weissen Blutkörperchen, zu denen die bei dieser Erkrankung veränderten Granulozyten gehören, mindestens um das 10-fache erhöht. Am Anfang kann paradoxerweise auch die Zahl der Blutplättchen vorübergehend zu hoch sein. Deshalb können in diesem Krankheitsstadium auch Blutgerinnsel in den Gefässen, so genannte Thrombosen, entstehen. Später im Verlauf der Krankheit ist die Anzahl der Blutplättchen wie auch der roten Blutkörperchen erniedrigt. Unter dem Mikroskop wird dem Aussehen der Blutzellen nach beurteilt, ob sich unreife Formen von ihnen im Blut befinden. Je mehr davon man findet, desto fortgeschrittener ist die Krankheit.

In einem weiteren Untersuchungsschritt wird eine Knochenmarksprobe - meist aus dem Beckenknochen - untersucht. Hierbei kann im Rahmen einer mikroskopischen Untersuchung gesehen werden, ob sich ein Zelltyp gegenüber den anderen viel stärker vermehrt und ausgebreitet hat. Die gesunden Zellen sind meist verdrängt worden und in viel kleinerer Zahl vorhanden als normal.

Schliesslich werden jene Vorläuferzellen, die sich zu Krebszellen entwickelt haben, auf eine bestimmte, für die chronische myeloische Leukämie typische genetische Veränderung hin untersucht. Ergänzend wird in einer Ultraschalluntersuchung des Bauchraumes die Milzgrösse untersucht.

Zum SeitenanfangTherapie

Durch eine medikamentöse Therapie ist nur selten eine Heilung dieser Krankheit zu erwarten. Deshalb wird in erster Linie eine Verlängerung der symptomfreien Phase angestrebt. Symptomfrei sind Patienten bei der CML, wenn die Zahl der weissen Blutkörperchen tief gehalten werden kann. Mittels einer milden Chemotherapie, die häufig von nur wenigen Nebenwirkungen begleitet wird, kann dies in drei von vier Fällen erreicht werden. Auch die Überlebenszeit wird dabei etwas verlängert.

Seit einiger Zeit existiert ein neues Medikament, welches ausschliesslich die bösartig veränderten Zellen angreift. Der Vorteil dieses Medikamentes ist eine noch sicherere und schnellere Wirksamkeit, die durch ältere Medikamente nicht erreicht werden kann. Durch die Zerstörung der bösartig entarteten Zellen kann die Zahl der weissen Blutkörperchen normalisiert werden. Wie das Medikament die Überlebenszeit beeinflusst, ist jedoch noch nicht bekannt, da es erst seit kurzem angewendet wird. Wichtig für eine optimale Wirksamkeit aller dieser Medikamente ist, dass sie regelmässig eingenommen werden.

Nur durch eine Knochenmarkstransplantation kann eine Heilung erreicht werden. Sie wird jedoch nur bei Patienten unter 55 Jahren angewendet und sollte möglichst während der chronischen Phase durchgeführt werden. Um die Gefahr einer Abstossungsreaktion möglichst klein zu halten ist es von Vorteil, wenn der Spender aus der eigenen Familie kommt.

Sehr häufig sind die an einer chronisch myeloischen Leukämie leidenden Patienten jedoch älter als 55 Jahre, weshalb diese Therapie für sie nicht in Frage kommt.

Autor/in:Dr. med. Claudia Meier, Ärztin
Editor/in:Dr. med. Urspeter Knecht, Arzt
Keywords:chronisch myeloische Leukämie, CML, Blutkrebs, Knochenmark, Milz, Milzvergrösserung, Blutbildung, Gerinnungsstörung, Blutarmut, Thrombosen, Knochenschmerzen, Blastenschub, Knochenmarksbiopsie, Chemotherapie, Knochenmarkstransplantation
ICD-10:C92.1
Zuletzt geändert:05.11.2016Zum Seitenanfang
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