von-Willebrand-Jürgens-Syndrom

Synonyme: Angiohämophilie

Der von-Willebrand-Faktor ist ein Faktor der Blutgerinnung, welcher in den Zellen der Gefässwand sowie im Blut vorkommt. Er ist vor allem dafür verantwortlich, dass die Blutplättchen besser an die beschädigte Gefässwand anheften können. Des Weiteren ist der von-Willebrand-Faktor für den Transport eines wichtigen Blutgerinnungsfaktors, des Faktor VIII, verantwortlich. Ist der von-Willebrand-Faktor in einer stark verminderten Konzentration oder gar nicht vorhanden, wie dies beim von-Willebrand-Jürgens-Syndrom der Fall ist, kann dies eine stark verlängerte Blutungszeit am Ort einer Verletzung verursachen. Gelegentlich treten auch Fälle auf, bei denen genügende Mengen einer jedoch funktionsunfähigen Variante gebildet werden. Die entstehenden Symptome bleiben jedoch dieselben.

In den allermeisten Fällen verursacht das von-Willebrand-Jürgens-Syndrom keine oder nur sehr dezente Symptome. Nur bei den Varianten, bei denen der von-Willebrand-Faktor fehlt, sind Beschwerden zu erwarten.

Am häufigsten wird dabei eine deutlich verlängerte Blutungszeit nach einer Verletzung, zum Beispiel nachdem einem Kind ein Zahn gezogen wurde, beobachtet. Ebenfalls häufig berichten Frauen über eine verstärkte Menstruationsblutung. Da das von-Willebrand-Jürgens-Syndrom eine Erbkrankheit ist, leiden meist andere Familienangehörige an denselben Symptomen.

Wegweisend für die Diagnose dieser Erkrankung ist das Auftreten der oben beschriebenen Symptome, vor allem, wenn diese in derselben Familie noch bei weiteren Personen auftreten. Um den vorliegenden Verdacht zu erhärten, werden Blutuntersuchungen durchgeführt, bei denen die Menge des von-Willebrand-Faktors und des Faktors VIII bestimmt werden.

Die meisten Personen, welche an einem von-Willebrand-Jürgens-Syndrom leiden, benötigen keine Therapie.

Wenn eine Blutung erfolgt, muss auf eine sorgfältige Blutstillung, welche zum Beispiel mit Hilfe eines Druckverbandes durchgeführt werden kann, geachtet werden. Meist genügt bei leichten Verläufen die Verabreichung eines Medikamentes um die Blutung zu kontrollieren. Bei schwereren Blutungen oder vor grösseren Operationen müssen die fehlenden Faktoren durch eine Infusion zugeführt werden.