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Sichelzellanämie

Zum SeitenanfangAllgemeines

Eine Anämie, auch Blutarmut genannt, bedeutet eine verminderte Anzahl roter Blutkörperchen oder Hämoglobin im Blut. Als Hämoglobin wird der rote Blutfarbstoff und Sauerstoffträger bezeichnet. Man nennt dies auch Blutarmut.

Bei der Sichelzellanämie liegt eine angeborene Veränderung im Hämoglobin vor, die bewirkt, dass die roten Blutkörperchen schneller abgebaut werden. Zusätzlich verstopfen sie häufig kleine Gefässe, was die Durchblutung der Organe behindert. Der Grund für den Abbau und das Verstopfen liegt in der ungewöhlich länglichen Form, die sie annehmen. Sie erinnert an eine Sichel und hat der Krankheit ihren Namen gegeben.

Das Blut betroffener Patienten enthält ab dem Alter von 6 Monaten sehr wenig Hämoglobin, weil ständig Erythrozyten, die roten Blutkörperchen, zerstört werden. Erhebliche Schäden entstehen jedoch aus der anderen Eigenschaft dieser sichelförmigen Erythrozyten, nämlich kleine Gefässe in verschiedenen Organen zu verstopfen.

Diese Komplikation tritt meist während sogenannter Sichelzell-Krisen auf, wenn plötzlich deutlich mehr Erythrozyten ihre Form ändern, so dass sie verklumpen. Auslöser sind zum Beispiel Sauerstoffmangel, wie dies in der Höhenluft oder bei körperlicher Anstrengung der Fall sein kann sowie Infekte und Entzündungen. Solche Krisen betreffen unter anderem oft die Knochen oder die Lunge. Durch wiederholte Sichelzellkrisen oder unbemerkte kleine Gefässverschlüsse kommt es schliesslich zu schweren Langzeitschäden in verschiedensten Organen.

Sichelzellanämie und Malaria

Die Sichelzellanämie ist eine genetische Erkrankung, die in der Bevölkerung des tropischen Afrika sehr verbreitet ist. Von einer milden Form, die weder Blutarmut noch Sichelzellkrisen verursacht, ist etwa ein Drittel dieser Bevölkerung betroffen. Sie setzt sich in jenen tropischen Ländern, in denen die Malaria gehäuft vorkommt so massiv durch, weil sie einen gewissen Schutz vor dieser gefährlichen Infektionskrankheit bietet. Das veränderte Hämoglobin, welches bei der milden Form nur etwa die Hälfte des normalen Hämoglobins ersetzt, hindert den Erreger der Malaria daran, sich in den roten Blutkörperchen zu vermehren, was er in Gegenwart von ausschliesslich normalem Hämoglobin ungehemmt tut. Diese Veränderung im Hämoglobin verbessert somit die Chancen, eine Malariainfektion zu überleben.

Zum SeitenanfangSymptome

Eine Blutarmut führt in jedem Fall zu Müdigkeit und Schwäche, Atemnot und Herzklopfen bei Anstrengung. Da bei der Sichelzellanämie die Blutarmut seit frühester Kindheit besteht, werden diese Symptome wenig wahrgenommen durch die Patienten, weil sie daran gewöhnt sind.

Durch den ständigen, massiven Abbau von Sichelzellen, den verformten roten Blutkörperchen, der in der Milz stattfindet, fallen Abbauprodukte des Hämoglobins an, die eine gelbe Farbe haben. Sie werden zum Teil in der Haut eingelagert, so dass betroffene Personen durch eine leicht gelbliche Hautfarbe auffallen.

Durch die übermässige Ansammlung von Sichelzellen vor ihrem Abbau in der Milz wird diese zunächst grösser. Bei Kindern besteht also eine so genannte Splenomegalie. Beim Erwachsenen jedoch ist die Milz geschrumpft, weil es durch wiederholte Gefässverschlüsse mit Sauerstoffmangel im Gewebe zum Gewebeuntergang gekommen ist. Dies kann einer der Gründe für starke stechende Bauchschmerzen sein.

Sowohl in der Kindheit wie auch im Erwachsenenalter ist also die Funktion der Milz als wichtiges Organ in der Infektabwehr beeinträchtigt, so dass gehäuft durch Bakterien verursachte Infektionskrankheiten, wie zum Beispiel Lungenentzündungen auftreten.

Gefässverschlüsse, wie sie die Milz schädigen, kommen regelmässig auch in anderen Organen vor. Am häufigsten betreffen sie das Knochenmark, was zu sogenannten Schmerzkrisen führt, während derer vor allem die langen Knochen der Arme und Beine, oder in der Kindheit sehr oft Hände und Füsse schmerzen. Ausserdem führen Veränderungen im Knochemark zu Deformationen und Wachstumsstörungen vor allem des Schädels, der Hüfte und der Wirbelsäule.

Neben den Knochenschmerzen gehören krisenhafte Lungenbeschwerden zu den häufigsten Symptomen einer Sichelzellanämie. Kinder erleiden durch Gefässverstopfungen in der Lunge Atemnot und Schmerzattacken auf der Brust. Die Lunge, aber auch die Niere gehören zu den Organen, die bei Erwachsen durch Langzeitschäden am stärksten beeinträchtigt sind.

Zum SeitenanfangDiagnose

Die Sichelzellanämie kommt praktisch nur bei Menschen mit Herkunft aus dem tropischen Afrika vor, ist dort aber relativ häufig. Deshalb wird der Arzt bei Patienten aus tropischen Ländern an eine Sichelzellanämie denken, wenn Kinder eine tastbar vergrösserte Milz und weitere typische Symptome aufweisen und bei Erwachsenen mit Knochenschmerzen oder starken Bauchschmerzen.

Als erstes wird eine Blutprobe im Labor untersucht, wobei wie bei jeder anderen Form einer Blutarmut eine verminderte Zahl an Erythrozyten, also an roten Blutkörperchen, festgestellt werden kann. Wenn jedoch eine Sichelzellanämie vorliegt, sind zusätzlich einige sichelförmige Erythrozyten zu finden. Eindeutig bestätigt wird die Diagnose, indem ein Tropfen Blut für 24 Stunden luftdicht auf einem Glasplättchen aufbewahrt und anschliessend unter dem Mikroskop untersucht wird. Unter diesen Umständen verformen sich die Erythrozyten deutlich zu Sichelzellen.

Zusätzlich können die Veränderungen des Hämoglobins im Labor genau analysiert werden, um zu sehen, wie viel normales Hämoglobin durch welche genetisch veränderten Typen von Hämoglobin ersetzt worden ist.

Zum SeitenanfangTherapie

Als einzige heilende Therapie steht hier die Transplantation von Spender-Knochenmark zur Verfügung. Dieses Verfahren birgt allerdings Risiken in sich und bedingt die lebenslange Einnahme von Medikamenten zur Unterdrückung von Abstossungsreaktionen.

In Industrieländern wird heute auch durch die Bekämpfung von Symptomen und die Verhinderung möglichst vieler Sichelzellkrisen eine Lebenserwartung von über 50 Jahren erreicht. Um Sichelzellkrisen zu vermeiden, müssen diejenigen Situationen vermieden werden, bei denen sich viele Erythrozyten auf einmal verformen und verklumpen und dadurch zerstört werden.

Dazu gehören Aufenthalte in grosser Höhe, Flugreisen und starke körperliche Anstrengung. Infektionen durch bestimmte Arten von Bakterien, die schwere Infektionen der Lunge und Luftwege verursachen können, wird mit einer Impfung vorgebeugt. Zusätzlich werden Kinder bis zum fünften Lebensjahr mit Penicillin, einem Antibiotikum, dauerbehandelt.

Kommt es zu einer dieser schmerzhaften Sichelzellkrisen, können die Verabreichung von viel Flüssigkeit durch eine Infusion, die Atmung von mit Sauerstoff angereicherter Luft durch eine Maske sowie Schmerzmedikamente die Krise verkürzen und die Schmerzen lindern.

Nur in sehr schwer verlaufenden Krisen wird die Transfusion von Spenderblut erwogen. Schliesslich kann bei sehr häufigen und schweren Schmerzkrisen noch die Anwendung eines Medikaments angezeigt sein, welches die Neigung des Blutes zur Bildung von Sichelzellen und damit auch die Häufigkeit von Schmerzkrisen senkt.

Autor/in:Claudia Meier, Ärztin
Editor/in:Dr. med. Urspeter Knecht, Arzt
Keywords:Sichelzellanämie, Sichelzellen, Hämoglobin S, Depranozytose, Blutarmut, Anämie, Malaria, Hämolyse, Gefässverschluss, Sauerstoffmangel, Atemnot, Müdigkeit, Schwindel, Blässe, Milzvergrösserung, Knochenschmerzen, Wachstumsstörungen, Abwehrschwäche, Knochenmarkstransplantation
ICD-10:D57
Zuletzt geändert:23.11.2016Zum Seitenanfang
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