Anzeige

Startseite  ⇒  Bewegungsapparat ⇒  Systemkrankheiten ⇒  Sklerodermie

Anzeige

Online-Beratung - Fragen Sie unsere Ärzte!

Sklerodermie

Synonyme: Progressive systemische Sklerose

Zum SeitenanfangAllgemeines

Die Sklerodermie ist eine chronische Erkrankung, die durch die Zerstörung der Gefässe gekennzeichnet ist. Diese Gefässveränderungen bewirken eine Degeneration und Vernarbung der Haut, der Gelenke und anderer Organe.

Die Ursache der Sklerodermie ist nicht bekannt und betrifft wesentlich häufiger Frauen als Männer.

Zum SeitenanfangSymptome

Ein Schwellen, Verdicken und Verhärten der Fingerspitzen sind üblicherweise die ersten Symptome der Sklerodermie.

Es können ebenfalls spezielle Durchblutungsstörungen der Finger auftreten, die sich in einer ersten Phase in einem plötzlichen Abblassen der Finger bemerkbar machen. In einer zweiten Phase verfärben sich die betroffen Finger durch die darauf folgende Mehrdurchblutung rot-blau. Diese Raynaud-Phänomen genannte Durchblutungsstörung ist sehr schmerzhaft und kann auch durch Kältereize an den Händen ausgelöst werden. Durch diese Durchblutungsstörungen der Finger können die Fingerkuppen absterben.

Oft begleiten starke Gelenkschmerzen die ersten Symptome dieser Erkrankung.

Die Sklerodermie wird eingeteilt in eine Sklerodermie mit limitiertem Hautbefall und die Sklerodermie mit diffusem Hautbefall. Im ersten Fall ist typischerweise die Haut der Finger und Unterarme, des Gesichts und der Füsse betroffen. Beim diffusen Hautbefall breiteten sich die Hautveränderungen über den ganzen Körper, also auch über den Rumpf aus. Im Falle einer Verfestigung und Verdickung der Gesichtshaut kann dies zu einer erstarrten Mimik führen, die einem Wachsgesicht ähnelt. Auf der nebenstehenden Abbildung ist deutlich die gespannte Haut sowie eine Verfestigung der Haut zu sehen, welche die Mundöffnung zusammenzieht und damit verkleinert.

Häufig sind auch die Speiseröhre und der Verdauungstrakt von der Krankheit betroffen, weshalb diese Personen nicht selten Schluckbeschwerden und Verdauungsstörungen haben. Ist die Lunge von der Krankheit betroffen, lagert sich zunehmend Narbengewebe in die Lunge ein. Dies führt zu einer eingeschränkten Atemfunktion, die man zu Beginn anhand von Lungenfunktionsprüfungen feststellen kann. Später stellt sich dann vor allem bei körperlicher Belastung eine Kurzatmigkeit oder eine Atemnot ein. Lagert sich das Narbengewebe in der Leber ein, kann eine Gallenabflussstörung mit resultierender Gelbsucht (Vlg. Text zur Leberzhirrose, Symptome) entstehen.

Wie bereits in der Einführung erwähnt, sind die Gelenke und Muskeln oft von der Erkrankung betroffen. Es entsteht dabei eine schmerzhafte Gelenkentzündung, welche die betroffenen Gelenke stark beschädigen kann. Ausgelöst durch diesen Schaden kann beim Bewegen eines betroffenen Gelenkes ein Sehnenknarren spürbar werden.

Zum SeitenanfangDiagnose

Vor allem die typischen Hautsymptome sowie die anderen Organmanifestationen sind bei der Diagnose der Sklerodermie richtungweisend. Diese Symptome werden jedoch auch bei anderen Krankheiten gefunden und können darum ohne zusätzliche Untersuchungen diese Krankheit nicht beweisen. Mit Hilfe einer Blutuntersuchung können im Falle einer Sklerodermie Antikörper nachgewiesen werden, welche eine sichere Diagnose ermöglichen. Die Einschränkung der Lungenfunktion kann durch eine Lungenfunktionsprüfung diagnostiziert werden.

Zum SeitenanfangTherapie und Prognose

Zurzeit ist keine spezifische Behandlung der Sklerodermie bekannt. Man richtet die Behandlung nach den aktuellen Symptomen der betroffenen Organe aus.

Je nach Krankheitsstadium und Art des Organbefalls kommen verschiedene Medikamente zum Einsatz, welche fähig sind die Reaktion des Immunsystems etwas einzudämmen und so die Zerstörung der Gefässe zu bremsen. Neuerdings steht auch eine biologische Art dieser Medikamente, so genannte Entdothelin-1-Antagonisten zur Verfügung, welche vor allem auf die Verfestigung der Haut sowie auf die Vernarbung der Lunge und den daraus resultierenden Bluthochdruck im Lungenkreislauf einen günstigen Einfluss haben.

Die Durchblutungsstörungen der Finger können im akuten Stadium mit gefässerweiternden Medikamenten behandelt werden.

Der Ausgang der Sklerodermie ist schwer voraussehbar und variiert stark. Sind das Herz, die Lungen oder die Nieren in einer frühen Phase von der Erkrankung betroffen oder betreffen die Hautveränderungen auch den Rumpf, ist die Prognose ungünstig und die Krankheit verläuft oft tödlich. Auch wenn dies nicht der Fall ist, können schwere körperliche Beeinträchtigungen resultieren.

Autor/in:Dr. med. Urspeter Knecht, Arzt
Editor/in:Prof. Dr. med. Michael Seitz
Keywords:Sklerodermie, systemische Sklerose, Raynaud-Phänomen, Progressive systemische Sklerose, sysemische Sklerose
ICD-10:M34
Zuletzt geändert:25.03.2016Zum Seitenanfang
Anzeige

© 2005 – 2017 eesom AG – Alle Rechte vorbehalten www.eesom.com

Anzeige