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Dermatomyositis und Polymyositis

Zum SeitenanfangAllgemeines

Bei der Polymyositis handelt es sich um eine chronische entzündliche Erkrankung der Muskulatur, in deren Verlauf die Muskulatur zunehmend beschädigt wird und vernarbt. Wenn auch die Haut vom Krankheitsprozess betroffen ist, wird die Erkrankung Dermatomyositis genannt.

Die genaue Ursache dieser Erkrankungen ist nicht bekannt. Bei einer wesentlichen Anzahl der Patienten wird die Dermatomyositis durch einen bösartigen Tumor ausgelöst. In diesen Fällen gehen die Symptome nach Entfernung des Tumors oft ohne weitere Therapie zurück.

Als mögliche Auslöser werden auch durch Bakterien und Viren ausgelöste Infektionskrankheiten diskutiert.

Frauen sind von dieser Krankheit deutlich häufiger betroffen als Männer. In den meisten Fällen tritt die Krankheit im Kindesalter oder im Alter zwischen 40 und 60 Jahren auf.

Zum SeitenanfangSymptome

Vor allem die Muskulatur ist von der Polymyositis betroffen. Es treten Schmerzen und Schwächen der rumpfnahen Muskulatur, also vor allem der Muskulatur des Schultergürtels und des Beckengürtels, auf, die manchmal durch körperliche Anstrengung provoziert werden können.

Ist die Rachen- oder Zwerchfellmuskulatur betroffen, können Schluck- und Atemstörungen entstehen.
Die Muskulatur wird durch die chronische Entzündung nachhaltig beschädigt, was zu nicht rückgängig machbaren Vernarbungen führen kann. Sichtbar wird dies teilweise an der Fehlstellung von Gelenken. Häufig treten begleitend dazu auch Gelenkschmerzen und Gelenkentzündungen auf.

Wie bei anderen chronisch entzündlichen Erkrankungen des Bindegewebes und der Gelenke kann eine spezielle Durchblutungsstörung der Finger auftreten, die sich in einer ersten Phase in einem plötzlichen Abblassen der Finger bemerkbar macht. In einer zweiten Phase verfärben sich die betroffenen Finger durch die darauf folgende Mehrdurchblutung rot-blau. Diese Raynaud-Phänomen genannte Durchblutungsstörung ist sehr schmerzhaft und kann auch durch Kältereize an den Händen ausgelöst werden.

Mit Ausnahme des Herzens und der Lunge, die bei Krankheitsbefall eine Kurzatmigkeit und bei körperlicher Belastung eine Atemnot auslösen kann, betrifft die Polymyositis keine inneren Organe.

Im Rahmen der Dermatomyositis können alle oben erwähnten Symptome auftreten, wobei zusätzlich noch die für eine Dermatomyositis typischen Hautsymptome auftreten. Zur selben Zeit mit der Muskelschwäche und den anderen Symptomen treten hier eine plötzliche Gesichtsrötung, die Rötung der Haut über den Fingergelenken, sowie auch an anderen Stellen des Körpers auf. Am Anfang sind die Hautrötungen leicht geschwollen. Wenn die Symptome über eine längere Zeit anhalten, entstehen an diesen Stellen porzellanweisse, glänzende Vernarbungen der Haut. Durch diese Hautveränderungen ist die Mimik dieser Personen eingeschränkt, was den typischen traurigen Gesichtsausdruck zur Folge hat. Wegen einer ebenfalls für die Dermatomyositis typischen Gefässerweiterung an den Nagelbetten der Finger, sind diese rötlich verfärbt.

Zum SeitenanfangDiagnose

Die Diagnose wird gestellt durch die spezifischen Symptome der Muskelschwäche des Schultergürtels und des Beckengürtels sowie der oben beschriebenen Hautrötung in Kombination mit Veränderungen einiger Blutwerte. Bei der Blutuntersuchung können vermehrt Muskelabbauprodukte nachgewiesen werden, die durch die Schädigung der Muskulatur entstehen. Das wichtigste Abbauprodukt ist die Kreatinkinase (CK), die bei dieser Krankheit üblicherweise stark erhöht ist.

Bei einer effektiven Therapie kann der Wert wieder auf eine normale Blutkonzentration abfallen. Diese Laborwerte sind aber nur in Kombination mit den typischen körperlichen Symptomen für die Diagnose der Polymyositis, beziehungsweise der Dermatomyositis wertvoll. Die Laborwerte alleine weisen nur auf eine Schädigung der Muskulatur hin, aber nicht auf die zugrunde liegende Ursache.

Während einem akuten Schub kann auch eine Gewebeprobe von einem betroffenen Muskel entnommen und unter einem Mikroskop beurteilt werden. So lassen sich die genausten Informationen über das Ausmass und die Art des Gewebeschadens erhalten.

Durch eine spezielle Untersuchung, der so genannten Elektromyographie, kann die Erregbarkeit eines Muskels bestimmt werden, die sich im Falle der Polymyositis und der Dermatomyositis erheblich vom normalen Zustand unterscheidet.

Zum SeitenanfangTherapie

Die Therapie erfolgt mit den hochwirksamen steroidalen Entzündungshemmern, zum Beispiel Prednison. Diese Medikamente müssen zu Beginn der Behandlung oft in einer hohen Dosis eingenommen werden, um den Entzündungsschub wirkungsvoll behandeln zu können. Wenn sich die Muskelschwäche wieder normalisiert hat und die Muskelabbauprodukte auf einen normalen Wert abgesunken sind, kann die Dosis der Entzündungshemmer stufenweise auf die kleinstmögliche Dosierung reduziert werden. Dies ist eine wichtige Massnahme, da die Patienten manchmal jahrelang mit solchen Medikamenten behandelt werden müssen, wobei die steroidalen Entzündungshemmer bei längerer Anwendung erhebliche Nebenwirkungen verursachen können.

Wenn dazu Immunosuppressiva kombiniert werden, also Medikamente die das Immunsystem eindämmen, kann die Dosierung meist noch etwas tiefer gehalten werden. In besonders hartnäckigen Fällen können auch so genannte Immunglobuline hochdosiert über eine Infusion mit den steroidalen Entzündungshemmern kombiniert werden, um deren Dosis möglichst tief zu halten.

Autor/in:Dr. med. Urspeter Knecht, Arzt
Editor/in:Prof. Dr. med. Michael Seitz, Facharzt für Rheumatologie
Keywords:Polymyositis, Dermatomyositis, Muskelentzündung, Hautentzündung, Entzündung, Schmerzen, Gelenksentzündung, Gelenkschmerzen, Gelenk, Gelenke, Raynaud-Phänomen
ICD-10:M33
Zuletzt geändert:25.03.2016Zum Seitenanfang
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