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Wegener-Granulomatose

Synonyme: Morbus Wegener, Wegener Krankheit

Zum SeitenanfangAllgemeines

Die Wegener-Granulomatose ist eine Gefässentzündung, die jedes Gefäss im Körper befallen kann, vor allem aber die Gefässe der Atemwege und der Niere.

Die Ursache der Erkrankung ist ebenso wenig bekannt wie ein möglicher Auslöser. Der Krankheitsverlauf gleicht dem einer Infektionskrankheit. Die Suche nach einem Erreger verläuft jedoch erfolglos. Ein unbekannter Auslöser, eventuell eine unbekannte allergische Reaktion, scheint eine unverhältnismässige Immunreaktion zu provozieren, die dann das Krankheitsbild der Wegener-Granulomatose hervorruft.

Es wird dabei eine spezielle Art der Entzündung ausgelöst, eine so genannte granulomatöse Entzündung, wovon auch der zweite Teil des Namens abgeleitet wird.

Vaskulitis

Unter einer Vaskulitis werden Entzündungsprozesse und Schädigungen der Blutgefässe verstanden. Der Blutfluss wird dadurch eingeschränkt und es resultieren Schädigungen der durch die betroffenen Blutgefässe versorgten Gewebe und Organe. Die Palette der dadurch verursachten Beschwerden kann, je nach dem welche Organe von der Erkrankung betroffen sind, breit sein.

Meistens kommt als Ursache der Vaskulitis eine gestörte Reaktion des körpereigenen Abwehrsystems, des so genannten Immunsystems, in Frage. Das Wissen über die auslösenden Faktoren und über die Krankheitsentwicklung ist in diesem Fall jedoch noch sehr beschränkt.

Als bekannte Auslöser kommen Infektionskrankheiten sowie auch Tumoren oder Medikamente in Frage.

Granulom

Churg-Strauss-Syndrom, Allergische Vaskulitis, Granulom, Ansammlung weisser Blutzellen

Granulome sind knötchenartige Veränderungen im Gewebe, welche aus einer Ansammlung von weissen Blutzellen bestehen. Diese Granulome sind je nach der zugrunde liegenden Erkrankung anders aufgebaut. Deshalb können sie bei der Untersuchung einer Gewebeprobe wertvolle Hinweise auf die Auslöser und die Art der Erkrankung geben.

Zum SeitenanfangSymptome

Die ersten Symptome betreffen meist die Atemwege und gleichen einer Atemwegsinfektion. Die häufigsten Symptome sind Stirn- und Kieferhöhlenentzündung (Sinusitis), Mittelohrenentzündung (Otitis media) und starkes Nasenbluten. Dazu treten oft ein allgemeines Krankheitsgefühl, Appetitverlust und eine Bindehautentzündung mit Schwellung der Augen auf. Befällt die Krankheit auch die Lunge, kann sich das in einem blutigen Husten und Kurzatmigkeit äussern.

Wie bei allen Gefässentzündungen sind auch hier die Gelenke besonders gefährdet von der Krankheit befallen zu werden. Es entstehen vor allem Gelenkschmerzen und nur in wenigen Fällen eine Gelenksentzündung.

Ist das Nervensystem befallen, können Hirnnerven beschädigt werden oder es entsteht durch die Erkrankung der Hirngefässe ein Schlaganfall.

Auch die Nieren sind oft in den Krankheitsprozess miteinbezogen und werden durch die Entzündung unterschiedlich stark geschädigt. Die Symptome reichen von einer leichten Funktionsbeeinträchtigung, die keine körperlichen Symptome macht, bis zum lebensgefährlichen Nierenversagen. Sind die Gefässe, die den Herzmuskel versorgen (Koronargefässe) erkrankt, ähneln die Beschwerden denen einer koronaren Herzkrankheit und können im fortgeschrittenen Stadium zu einem Herzinfarkt führen.

Zum SeitenanfangDiagnose

Es ist ausserordentlich wichtig, dass die Krankheit früh genug diagnostiziert wird, damit die schlimmsten Komplikationen möglichst verhindert werden können.

Um die Wegener-Granulomatose zu diagnostizieren ist es notwendig, das kombinierte Auftreten der oben beschriebenen Symptome zu erkennen und richtig zu interpretieren. Sind die typischen Symptome der Nase und der oberen Atemwege nicht vorhanden, ist es sehr schwierig diese Krankheit festzustellen. Das Röntgenbild der Lunge sieht dem vieler anderer Lungenerkrankungen sehr ähnlich und kann deshalb nur unterstützend für die Diagnose verwendet werden. Ein wertvoller Beitrag kann die Blutuntersuchung liefern. Bei mehr als 90% der Patienten, die an einer Wegener-Granulomatose leiden, ist der Antikörper c-ANCA nachweisbar. Kann der Antikörper nicht nachgewiesen werden, ist eine Wegener-Granulomatose jedoch nicht ausgeschlossen.

Da es teilweise schwierig ist, ein durch diese Erkrankung verändertes Organ von einem bösartigen Tumor zu unterscheiden, können Gewebeproben zum Beispiel der Lunge, der Nase oder der Niere entnommen werden. Diese werden dann unter einem Mikroskop untersucht um die Diagnose der Wegener-Granulomatose zu bestätigen oder zu widerlegen.

Zum SeitenanfangTherapie

Die Wegener-Granulomatose muss mit hohen Dosen der hochwirksamen steroidalen Entzündungshemmern, zum Beispiel Prednison, in Tablettenform behandelt werden.

Um eine höhere Wirksamkeit der Therapie zu erreichen, wird das Medikament Cyclophosphamid in Kombination mit den Entzündungshemmern verwendet. Anstelle von Cyclophosphamid kann auch Methotrexat dazu kombiniert werden. Der Wirkmechanismus dieser Medikamente besteht darin, dass sie das Immunsystem eindämmen und so die übertriebene Immunreaktion verhindern. Aus diesem Wirkmechanismus resultiert der Nachteil, dass die Patienten anfälliger für Infektionskrankheiten werden. Da durch die Wegener-Granulomatose das Lungengewebe beschädigt wird, sind die Patienten besonders gefährdet an einer Lungenentzündung zu erkranken. Deshalb muss speziell darauf geachtet werden, dass bei allfälligen Anzeichen einer Infektionskrankheit sofort die entsprechende Antibiotika- Therapie eingeleitet wird.

Autor/in:Dr. med. Urspeter Knecht, Arzt
Editor/in:Prof. Dr. med. Michael Seitz, Facharzt für Rheumatologie
Keywords:Wegener-Granulomatose, Morbus Wegener, Wegener Krankheit, Granulomatose, Granulome, Gefässentzündung, Sinusitis, Otitis media, Nasenbluten, Bindehautentzündung, Konjunktivitis, koronare Herzkrankheit
ICD-10:M31.3
Zuletzt geändert:14.04.2016Zum Seitenanfang
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