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Purpura Schoenlein-Henoch

Zum SeitenanfangAllgemeines

Bei der Purpura Schönlein-Henoch handelt es sich um eine den ganzen Körper betreffende Entzündung der kleinen Blutgefässe. Diese Erkrankung tritt üblicherweise bei Kindern zwischen vier und sieben Jahren auf. Seltener wird sie auch bei Säuglingen und Erwachsenen gefunden, wobei insgesamt die männlichen Personen etwas häufiger betroffen sind als die weiblichen. Zudem werden die Neuerkrankungen häufig im Frühjahr beobachtet.

Vaskulitis

Unter einer Vaskulitis werden Entzündungsprozesse und Schädigungen der Blutgefässe verstanden. Der Blutfluss wird dadurch eingeschränkt und es resultieren Schädigungen der durch die betroffenen Blutgefässe versorgten Gewebe und Organe. Die Palette der dadurch verursachten Beschwerden kann, je nach dem welche Organe von der Erkrankung betroffen sind, breit sein.

Meistens kommt als Ursache der Vaskulitis eine gestörte Reaktion des körpereigenen Abwehrsystems, des so genannten Immunsystems, in Frage. Das Wissen über die auslösenden Faktoren und über die Krankheitsentwicklung ist in diesem Fall jedoch noch sehr beschränkt.

Als bekannte Auslöser kommen Infektionskrankheiten sowie auch Tumoren oder Medikamente in Frage.

Zum SeitenanfangUrsachen

Vermutlich wird die Purpura Schönlein-Henoch durch eine so genannte Immunkomplexablagerung ausgelöst. Immunkomplexe werden gebildet, wenn bestimmte körpereigene oder körperfremde Eiweisse, Antigene genannt, mit dem Immunsystem des Körpers reagieren und sich zu grösseren Einheiten zusammenballen. Ihre Ablagerung in Gefässen und Organen, beispielsweise in der Niere, lösen die Krankheitssymptome der Purpura Schönlein-Henoch aus.

Die auslösenden Antigene treten meist im Zusammenhang mit einer Infektion des oberen Atemtraktes in den Körper über. Seltener gelangen sie als Bestandteile von Medikamenten, Nahrungsmitteln, Insektenstichen oder Impfstoffen in den Körper und werden vom Immunsystem als körperfremd erkannt. Deshalb beginnt anschliessend eine Abwehrreaktion mit der Bildung von Immunkomplexen.

Zum SeitenanfangSymptome

Die typischen tastbaren Hautflecken, die so genannte Purpura, können fast immer nachgewiesen werden. Diese roten bis dunkelbraunen Flecken finden sich vermehrt in der Gesässregion und an den Streckseiten der Beine. Meistens treten auch Gelenksschmerzen mit einer schmerzhaften Schwellung in Erscheinung, am häufigsten an den Sprunggelenken. Mütter beobachten zum Beispiel, dass ihre Kinder plötzlich nicht mehr laufen wollen.

Zudem klagen sieben von zehn betroffenen Kindern über krampfartige Unterbauchschmerzen mit Übelkeit und Erbrechen, sowie Durchfall oder Verstopfung. Regelmässig werden zudem blut- und schleimhaltige Stühle beobachtet. Das Blut färbt den Stuhl häufig schwarz, in manchen Fällen sind aber auch hellrote Blutauflagerungen auf dem Stuhl zu erkennen.

Bei bis zur Hälfte aller Patienten sind die Nieren mit betroffen. Dabei sind die Nierenfilter entzündet und es kann zu blutigem Urinabgang kommen. Bei nur geringen Mengen Blut im Urin wird dieses jedoch meist nicht bemerkt. Die Entzündung der Nieren verläuft ansonsten mehr oder weniger ohne Beschwerden und wird deshalb nicht immer erkannt. Nähere Informationen zum Aufbau und zur Funktion der Nieren finden sie im Kapitel über die Niere.

Meist kommt es zur Spontanheilung der Purpura Schönlein-Henoch und nur selten entwickelt sich - vornehmlich bei Erwachsenen - eine schleichend fortschreitende Entzündung der Nierenfilter, eine so genannte Glomerulonephritis. Regelmässige Kontrollen in kurzen Abständen der Nierenwerte sind daher nach einer durchgemachten Purpura Schönlein-Henoch sehr sinnvoll.

Wenn die Purpura Schönlein-Henoch im Erwachsenenalter auftritt, dominieren zudem meist die Haut- und Gelenkbeschwerden, während bei Kindern die Beschwerden des Magen-Darmtraktes oft als erstes beunruhigendes Symptom auftreten. Im Erwachsenenalter kann auch der Herzmuskel betroffen sein, was bei Kindern hingegen nur selten beobachtet wird.

Zum SeitenanfangDiagnose

Die Diagnose der Purpura Schönlein-Henoch erfolgt aufgrund der auftretenden Symptome. Eine genaue körperliche Untersuchung der Haut, des Bauches und der Gelenke können oft schon sehr aufschlussreich sein. Zudem erfolgen Laboruntersuchungen des Blutes mit der Suche nach sich im Blut befindlichen Immunkomplexen.

Auch in einer Gewebeprobe der Haut oder der Nieren können die spezifischen Veränderungen des Gewebes nachgewiesen werden. Eine Gewebeprobeentnahme der Niere ist selten notwendig, kann jedoch in bestimmten Fällen die Diagnose erleichtern und so dem Auftreten von Komplikationen durch rechtzeitigen Therapiebeginn vorbeugen.

Zum SeitenanfangTherapie

Bei einem Grossteil der Patienten kommt es zur vollständigen Heilung und häufig ist überhaupt keine Behandlung erforderlich. Eine Kortisontherapie hat sich jedoch als hilfreich erwiesen. Damit können Wassereinlagerungen ins Gewebe vermindert sowie Gelenks- und Bauchbeschwerden gelindert werden. Die Behandlung sollte je nach Ausprägung der Symptome beim Rückgang der Beschwerden schrittweise reduziert werden. Die Haut- und Nierensymptome reagieren jedoch nicht auf die Behandlung und auch die Krankheitsdauer oder das Rückfallrisiko bleibt davon unbeeinflusst.

Bei Patienten mit einem schnellen und schweren Verlauf der Nierenentzündung wurde vereinzelt mit Erfolg eine Säuberung des Blutes von den auslösenden Antigenen durchgeführt. Diese Therapie wird mit so genannten Immunsupressiva, das heisst mit Mittel zur Dämpfung und Unterdrückung des Immunsystems, kombiniert. Die Rückfallgefahr beträgt aber dennoch bis zu 40 Prozent.

Autor/in:Sibylle Krämer, Ärztin, Dr. med. Urspeter Knecht, Arzt
Editor/in:Prof. Dr. med. Michael Seitz, Facharzt für Rheumatologie
Keywords:Purpura Schoenlein-Henoch, Schönlein-Henoch, Hennoch, Schönlein, Gefässentzündung, Entzündung
ICD-10:D69.0
Zuletzt geändert:25.03.2016Zum Seitenanfang
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