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Allergische Vaskulitis (Churg-Strauss-Syndrom)

Synonyme: Allergische Angiitis, Granulomatose

Zum SeitenanfangAllgemeines

Das Churg-Strauss-Syndrom wird auch als allergische Angiitis oder Granulomatose bezeichnet. Es ist charakterisiert durch das Auftreten von Asthma, sowie von entzündlichen Veränderungen in und um die kleinen und mittelgrossen Blutgefässe. Die entzündlichen Veränderungen können alle Blutgefässe des Kreislaufsystems und somit auch jedes Organ befallen, wobei die Lunge am häufigsten betroffen ist. Daneben können auch die Haut, das Herzkreislaufsystem, die Nieren, die Nerven und der Magen-Darm-Trakt betroffen sein. Typisch ist das Auftreten von knötchenartigen Veränderungen im Gewebe, so genannter Granulome.

Das Churg-Strauss-Syndrom ist eine seltene Erkrankung und trifft jährlich neu nur etwa ein bis drei Personen pro 1 Mio. Einwohner. Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten und trifft Männer und Frauen praktisch zu gleichen Teilen.

Der genaue Entstehungsprozess der Krankheit ist nicht bekannt. Man vermutet jedoch, dass es sich um eine fehlgeleitete Reaktion des Immunsystems, also um eine so genannte Autoimmunerkrankung handeln könnte.

Vaskulitis

Unter einer Vaskulitis werden Entzündungsprozesse und Schädigungen der Blutgefässe verstanden. Der Blutfluss wird dadurch eingeschränkt und es resultieren Schädigungen der durch die betroffenen Blutgefässe versorgten Gewebe und Organe. Die Palette der dadurch verursachten Beschwerden kann, je nach dem welche Organe von der Erkrankung betroffen sind, breit sein.

Meistens kommt als Ursache der Vaskulitis eine gestörte Reaktion des körpereigenen Abwehrsystems, des so genannten Immunsystems, in Frage. Das Wissen über die auslösenden Faktoren und über die Krankheitsentwicklung ist in diesem Fall jedoch noch sehr beschränkt.

Als bekannte Auslöser kommen Infektionskrankheiten sowie auch Tumoren oder Medikamente in Frage.

Granulom

Churg-Strauss-Syndrom, Allergische Vaskulitis, Granulom, Ansammlung weisser Blutzellen

Granulome sind knötchenartige Veränderungen im Gewebe, welche aus einer Ansammlung von weissen Blutzellen bestehen. Diese Granulome sind je nach der zugrunde liegenden Erkrankung anders aufgebaut. Deshalb können sie bei der Untersuchung einer Gewebeprobe wertvolle Hinweise auf die Auslöser und die Art der Erkrankung geben.

Zum SeitenanfangSymptome

Betroffene zeigen häufig allgemeine Krankheitszeichen wie Fieber, Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit und gleichzeitiger Gewichtsverlust. Charakteristisch für das Krankheitsbild sind schwere Asthmaanfälle mit anfallsweise auftretender Atemnot und quälendem Hustenreiz. In manchen Fällen finden sich zusätzlich zum Husten eine laufende Nase und eine Entzündung der Nasennebenhöhlen.
Die Entzündung in den Gefässen, welche die Nerven versorgen, führt zu Nervenausfällen an unterschiedlichen Stellen des Körpers. Die Folge davon sind Lähmungen einzelner Muskeln oder Empfindungsstörungen in bestimmten Hautarealen.

Hautveränderungen finden sich bei etwa der Hälfte aller betroffenen Patienten. Typisch sind die spontanen, kleinflächigen Blutungen an der Hautoberfläche. Sie erscheinen anfänglich hell- oder dunkelrot, blassen schliesslich ab und bleiben eventuell als braunschwarze Flecken bestehen.
Auf Grund der Entzündung der Blutgefässe der Haut bilden sich kleine tastbare Knoten in der Haut und Unterhaut, so genannte Granulome.

Ist das Herz betroffen, kann es durch die Entzündung des Herzmuskels zu Herzklopfen, sowie allgemeinem Schwächegefühl und Müdigkeit kommen. In der Mehrzahl der Fälle klingt die Entzündung des Herzmuskels ohne grosse Beschwerden oder mit nur leichten Symptomen wieder ab. Es sind aber auch schwere Verlaufsformen mit der Ausbildung einer Herzschwäche bekannt.

Zum SeitenanfangDiagnose

Der erste Schritt der Diagnosestellung beinhaltet eine genaue Befragung des Betroffenen sowie die körperliche Untersuchung durch einen Arzt. Wichtig ist dabei, dass alle Organe, welche von einem Churg-Strauss-Syndrom betroffen sein können, untersucht und mögliche Veränderungen erfasst werden.
Darauf folgt ein Röntgenbild der sehr häufig von dieser Krankheit betroffenen Lungen, in dem die entzündlichen Veränderungen der Lungengefässe meist ersichtlich werden.

Da es sich dabei um eine den ganzen Körper betreffende Entzündungsreaktion handelt, können anhand einer Laboruntersuchung des Blutes zusätzlich Zeichen der Entzündung im Blut gefunden werden.

Zur Bestätigung der Diagnose kann eine Gewebeprobe eines betroffenen Organs, meistens der Haut, entnommen und unter dem Mikroskop betrachtet werden. Wird damit eine für die Erkrankung typische Blutgefässentzündung nachgewiesen, ist das Vorliegen eines Churg-Strauss-Syndroms wahrscheinlich.

Zum SeitenanfangTherapie

Bei vielen Patienten wirkt eine Behandlung mit Kortisonpräparaten. Jedoch kann es aufgrund der fortbestehenden Asthmasymptome kann es nötig sein, die Behandlung mit einem niedrig dosierten Kortisonpräparat über viele Jahre weiterzuführen, selbst wenn die Zeichen der Blutgefässentzündung zurückgehen.

Ist mit dieser Therapie keine befriedigende Verbesserung der Symptome möglich, gibt es zusätzlich die Möglichkeit, eine Behandlung mit einem so genannten Immunsuppressivum zu beginnen. Diese Medikamente zielen auf die Unterdrückung oder Dämpfung des körpereigenen Abwehrsystems ab. Als unerwünschte Nebenwirkung kann es gehäuft zu Infektionen kommen. Meist handelt es sich um Infektionen mit sonst harmlosen Erregern, die der Körper auf Grund des durch die Medikamente geschwächten Abwehrsystems nicht mehr in Schach zu halten vermag. Die Behandlung sollte daher mit einer möglichst tiefen Dosis der Medikamente durchgeführt werden. Dazu können unter Umständen vorbeugende Antibiotika verabreicht werden.

Zum SeitenanfangProgose

Die Prognose ist im Allgemeinen sehr gut.

Wenn jedoch die das Herz versorgenden Arterien oder der Herzmuskel selbst von der Krankheit betroffen sind, ist die Prognose deutlich schlechter. Dies gilt auch dann, wenn die grossen Arterien, welche das Blut vom Herz wegführen, betroffen sind. Die Patienten haben dann ein hohes Risiko, einen Herzinfarkt zu erleiden, oder an einem akuten Herzversagen zu sterben.

Autor/in:Dr. med. Urspeter Knecht, Arzt
Editor/in:Prof. Dr. med. Michaeil Seitz, Facharzt für Rheumatologie
Keywords:Churg-Strauss-Syndrom, allergische Vaskulitis, allergische Angiitis, Granulomatose, Asthma, Gefässentzündung, Vaskulitis, Entzündung, Granulom, knötchenartige Veränderung, Autoimmunerkrankung, Fieber, Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust
ICD-10:M30.1
Zuletzt geändert:25.03.2016Zum Seitenanfang
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