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Hirnbruch

Synonyme:Meningoenzephalozele

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Hirnbruch, Schädel

Unter einer Meningoenzephalozele, auch Hirnbruch genannt, versteht man einen bruchartigen Vorfall von Hirnsubstanz mit umgebenden Hirnhäuten durch einen Defekt im Schädelknochen. Solch ein Hirnbruch ist meistens angeboren. Ein Hirnbruch bei Neugeborenen ist darauf zurückzuführen, dass sich während der Schwangerschaft aufgrund einer Entwicklungsstörung eine Lücke in der Schädeldecke gebildet hat. Durch diese Lücke tritt ein mit Haut bedeckter Teil des Gehirns aus. Diese Haut, welche das Gehirn bedeckt und aus mehreren Schichten besteht, bezeichnet man als Hirnhaut oder in der Fachsprache als Meningen.

Der Hirnbruch tritt meistens im Bereich des Gesichtsschädels, das heisst an der Stirn oder der Nase oder aber im Bereich des Hinterkopfes auf. Die Meningoenzephalozelen an der Nase wölben sich entweder in das Naseninnere vor, wo sie leicht mit einem Nasenpolypen verwechselt werden können, oder sie entstehen als zystenähnliche Gebilde auf dem Nasenrücken. Auch die Grösse der Meningoenzephalozele ist sehr unterschiedlich und kann von Erbsen- bis Kindskopfgrösse variieren.
Eine Meningoenzephalozele beschreibt also den Austritt eines Teils des Gehirns mitsamt der sie umgebenden Hirnhäute durch einen Defekt der Schädeldecke. Bei einem kleineren Defekt kann auch nur ein Teil der Hirnhäute ohne Hirnanteil austreten. In diesem Fall wird in der Fachsprache von einer Meningozele gesprochen.

Bei der schwersten Form des angeborenen Hirnbruchs, die man als "Froschkopf" bezeichnet, fehlt die komplette Schädeldecke und zudem einige Teile des Gehirns. Neugeborene mit dieser Fehlbildung sind nicht lebensfähig. In unseren Breitengraden mit moderner Medizintechnik wird ein solcher Defekt schon bei der Ultraschalldiagnostik im Rahmen der Schwangerschafts-Vorsorgeuntersuchungen frühzeitig entdeckt.

Sowohl Erbfaktoren wie auch äussere Einflüsse während der Schwangerschaft können zu solch einer Entwicklungsstörung führen. Ausschlaggebend für das Ausmass des Hirnbruchs ist dabei der Zeitpunkt des schädigenden Einflusses während der Schwangerschaft und weniger die Art des schädigenden Einflusses an und für sich. Erkrankt beispielsweise eine schwangere Frau in einem frühen Stadium der Schwangerschaft an Röteln oder Toxoplasmose, kann es zu einer solchen Entwicklungsstörung kommen.

Zum SeitenanfangSymptome

Bei uns wird die Meningoenzephalozele in der Regel bereits kurz nach der Geburt operiert, weshalb meist kaum Symptome im Sinne einer Hirnfunktionsstörung auftreten. Unbehandelt kann diese Fehlbildung jedoch zu einer Einschränkung der geistigen Leistungsfähigkeit oder sogar zu einer geistigen Behinderung führen.

Wenn allerdings durch einen zusätzlichen Defekt der Hirnhäute eine Verbindung des Inneren des Schädels mit der Aussenwelt besteht, ist die Gefahr einer Infektion und somit einer Entzündung des Gehirns und der Hirnhäute sehr gross. Aus diesem Grund muss in dieser Situation ein Verschluss der Hirnhäute rasch erfolgen.

Zum SeitenanfangTherapie

Eine Meningoenzephalozele wird bald nach der Geburt operiert. Bei einem kleinen Hirnbruch versucht man zunächst, das durch den Schädel ausgetretene Gewebe zurück zu verlegen. Der Defekt in der Schädeldecke, beziehungsweise die Lücke im Schädel wird daraufhin verschlossen. Dafür wird je nach Möglichkeit und Bedarf körpereigene Muskulatur oder Knochen, sowie konservierte Hirnhaut oder Kunststoff verwendet.

Treten nur Hirnhäute aus der Schädellücke aus, werden diese entfernt und nicht in das Innere des Schädels zurückverlegt. Die Entfernung schadet der geistigen Entwicklung der betroffenen Kinder nicht.
Verläuft die Operation einer Meningoenzephalozele oder Meningozele erfolgreich, so entwickeln sich diese Kinder in der Regel völlig normal.

Es kann jedoch nach erfolgter Operation die Gefahr besteht, dass die Kinder einen so genannten "Wasserkopf" - in der Fachsprache als Hydrozephalus bezeichnet - entwickeln, der dann entsprechend therapiert werden muss.

Autor/in:Jutta Manke, Ärztin
Editor/in:Dr. med. Urspeter Knecht, Arzt
Keywords:Meningoenzephalozele, Meningoencephalocele, Hirnbruch, Meningozele, Meningocele
ICD-10:Q01.9
Zuletzt geändert:04.11.2016Zum Seitenanfang
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