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Sarkoidose

Synonyme: Sarkoidose, Morbus Boeck, Boeck-Krankheit, Besnier-Boeck-Schaumann-Krankheit, Lymphogranulomatosis benigna, Lupus pernio

Allgemeines

Lunge mit Luftröhre und Rachen

Bei der Sarkoidose handelt es sich um eine seltene entzündliche Erkrankung, die jedes Organ des Körpers befallen kann. Weitaus am häufigsten aber, das heisst in über 90% der Fälle, ist die Lunge mitsamt den ihr zugehörigen Lymphknoten von dieser Krankheit betroffen. Weitere Organe, die ebenfalls von einer Sarkoidose betroffen sein können sind die Leber und die Milz, das Herz, die Haut sowie die Augen.

Die Sarkoidose ist durch die Bildung typischer kleiner Knötchen, den so genannten Granulomen, gekennzeichnet.

Diese Veränderungen im Gewebe entstehen durch eine Ansammlung von weissen Blutzellen, welche durch eine Aktivierung des Immunsystems ausgelöst werden. Ähnliche Knötchen sind unter anderem auch bei der Tuberkulose anzutreffen. Die genaue Ursache sowie der genaue Entstehungsmechanismus der Sarkoidose sind bis heute noch unklar.

Es wird vermutet, dass Störungen des körpereigenen Immunsystems oder beim häufigen Lungenbefall auch eingeatmete Schadstoffe bei der Entstehung der Sarkoidose massgeblich beteiligt sind. Zudem kommt diese Erkrankung gehäuft in Familien vor, wo bereits weitere Sarkoidosefälle bekannt sind. Die Vermutung liegt also nahe, dass bei der Entstehung dieser Erkrankung auch die Vererbung eine gewisse Rolle spielt.

Wie bei den meisten entzündlichen Krankheiten gibt es auch bei der Sarkoidose eine akute und eine chronische Verlaufsform. Die erstere ist besser therapierbar und hat eine bessere Heilungschance. An einer akuten Sarkoidose leiden häufiger junge Frauen als Männer. Falls hier zusätzlich noch eine Gelenksentzündung (Arthritis) und eine Hauterkrankung namens Erythema nodosum vorhanden sind, spricht man auch vom Löfgren-Syndrom.

Das Krankheitsbild der Sarkoidose kommt am häufigsten in der schwarzen Bevölkerung der USA sowie in Schweden und Island vor und betrifft vor allem die zwanzig- bis vierzigjährigen.

Granulom

Granulom, Ansammlung weisser Blutzellen

Granulome sind knötchenartige Veränderungen im Gewebe, welche aus einer Ansammlung von weissen Blutzellen bestehen. Diese Granulome sind je nach der zugrunde liegenden Erkrankung anders aufgebaut. Deshalb können sie bei der Untersuchung einer Gewebeprobe wertvolle Hinweise auf die Auslöser und die Art der Erkrankung geben

Symptome

Nur etwa jeder zweite Betroffene leidet unter Beschwerden, da erst im späteren Verlauf der Sarkoidose die Organe so stark beeinträchtigt sind, dass dies zu Symptomen führen kann. Vielen Sarkoidosekranken ist deshalb oft lange nicht bekannt, dass sie an einer Sarkoidose leiden.
Wenn Beschwerden auftreten, sind diese, je nach dem durch welches der betroffenen Organe sie verursacht werden, stark unterschiedlich.

Im Fall der Lunge zum Beispiel kann es durch den entzündlichen Vorgang zu einer Einschränkung der Lungenfunktion und damit zu Atemnot und Husten kommen. Bei einer Herzbeteiligung treten bei einigen der Betroffenen Rhythmusstörungen auf, die beispielsweise durch eine verminderte Leistungsfähigkeit oder durch Herzstolpern bemerkt werden. Ein weiteres Organ, das von der Sarkoidose betroffen sein kann, sind die Augen, was typischerweise zu Sehrstörungen und einer Lichtscheu führt, welche zudem unangenehme Schmerzen verursachen kann.

Wie bereits erwähnt wurde, kann auch die Haut von der Sarkoidose befallen sein. Es sind verschiedene Formen des Hautbefalls bei einer Sarkoidose bekannt, die von kleinen nicht schmerzhaften bis zu rötlich-blauen grösseren, schmerzhaften und flächenhaft ausgebreiteten Knötchen reicht. Letztere bilden sich vor allem im Bereich des Schienbeins aus und werden durch eine Überempfindlichkeitsreaktion des Körpers auf verschiedene Stoffe ausgelöst. In der Fachsprache spricht man hier von einem Erythema nodosum.

Falls sich vor allem flächenhafte bläuliche Hautveränderungen im Wangen- und Nasenbereich zeigen, könnte es sich um einen so genannten Lupus pernio handeln, was einer Sonderform der Sarkoidose entspricht. Zudem können sich auch vorbestehende Narben im Verlaufe der Erkrankung verändern, wobei man in diesem Fall von einer Narbensarkoidose spricht.

Neben oben erwähnten Symptomen gibt es natürlich noch andere, seltener vorkommende Beschwerden wie zum Beispiel Gesichtslähmungen oder das Entstehen einer Hirnhautentzündung beim Befall des Nervensystems.

Wie andere entzündliche Erkrankungen verursacht auch die Sarkoidose Fieber und allgemeine Müdigkeit mit Gliederschmerzen. Der akute Verlauf einer Sarkoidose ist deshalb neben den oben genannten Symptomen meist durch plötzlich entstehendes hohes Fieber und ein starkes Krankheitsgefühl geprägt.

Diagnose

Röntgenbild bei Sarkoidose, vergrösserte Lympdrüsen

Da die klinischen Symptome häufig ganz fehlen oder, sofern vorhanden, nicht zwingend auf eine Sarkoidose hinweisen, wird die Diagnose dieses Krankheitsbildes oft zufällig bei Untersuchungen anderer Krankheiten gestellt.

Beim Vorliegen des Verdachtes auf eine Sarkoidose, wird als erstes die Lunge gründlich untersucht und geröntgt, da dieses Organ wie oben erwähnt weitaus am meisten von dieser Krankheit betroffen ist. Auf einem Lungenröntgenbild stellt der Fachmann auf beiden Seiten der Einmündungsstellen der Bronchien in die Lungen typische knollige Veränderungen fest.

Zur genaueren Beurteilung können die Lungen zusätzlich auch mit Hilfe einer Computertomographie (CT) abgeklärt werden. Durch diese Untersuchungen werden auch andere durch die Krankheit veränderte Organe entdeckt, welche noch keine Symptome verursacht haben. Da ebenfalls die Knochen von der Sarkoidose verändert werden können, empfiehlt sich zudem die Durchführung eines Knochenröntgens.

Zur eindeutigen Bestätigung einer Sarkoidose muss jedoch eine mikroskopische Untersuchung von dem entzündlichen Gewebe erfolgen. Nur so können die typischen Granulome genau untersucht werden. Das Stückchen Lungengewebe, das für diese mikroskopische Untersuchung benötigt wird, kann der untersuchende Arzt am besten während einer Spiegelung der Bronchien, einer so genannten Bronchoskopie, entnehmen.

Zudem kann durch eine Spülung der Atemwege und anschliessender Untersuchung der Spülflüssigkeit in vielen Fällen der Verdacht auf das Vorliegen einer Sarkoidose bestätigt werden.

Therapie

Die Therapie einer Sarkoidose richtet sich nach dem Verlauf der Erkrankung. Zu Beginn des Krankheitsverlaufs und auch bei der akuten Form ist eine Behandlung meist noch nicht nötig, da hier die Krankheit in den meisten Fällen von selbst wieder abheilt. Allenfalls ist es möglich, bei diesen prognostisch sehr günstigen Formen mit fiebersenkenden und entzündungshemmenden Medikamenten zu therapieren.

Sobald die Erkrankung jedoch einen chronischen Verlauf annimmt oder innere Organe durch den Befall in ihrer Funktion beeinträchtigt werden, wird mit einer starken Kortisontherapie begonnen. Tritt trotzdem weiterhin keine Besserung ein, können auch Medikamente eingesetzt werden, die das Immunsystem unterdrücken und so den Verlauf der Erkrankung günstig beeinflussen. Meist kann durch eine gezielte Therapie auch in chronischen und langwierigen Krankheitsverläufen eine vollständige Heilung erzielt werden. Nur ca. 5% der Betroffenen sterben an den Folgen einer Sarkoidose.

Autor/in:Dr. med. Patricia Christoph, Ärztin
Editor/in:Dr. med. Urspeter Knecht, Arzt
Keywords:Sarkoidose, Morbus Boeck, Boeck-Krankheit, Morbus Buck, Morbus Besnier-Boeck-Schaumann, Besnier-Boeck-Schaumann-Krankheit, Lymphogranulomatosis benigna, Lymphogranulomatose, Granulomatose, Granulome, Erythema nodosum, Löfgren-Syndrom, Lupus pernio
ICD-10:D86
Zuletzt geändert:05.11.2016Zum Seitenanfang
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